α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

　　หนึ่ง、สาเหตุที่เกิดโรค

　　α1-抗胰蛋白酶(α1-AT) ภาวะไตรยาสภาพขาดแคลนของเลือดเป็นส่วนประกอบของเชื้อเซรอปลาสมาที่ต้านโปรตีนแอลไฟน์อัลฟา1-抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。

　　二、发病机制

　　1、在全身细胞中产生的血清蛋白酶可引起靶器官的炎症性连锁反应和补体活化。正常人体内也存在一组抑制蛋白酶活性的物质，称为蛋白酶抑制物(proteinaseinhibitor)，广泛分布于血浆、淋巴液、尿液、唾液、泪液、支气管分泌物、脑脊液、宫颈黏液、精液、初乳等体液和一些组织细胞的胞质中。蛋白酶抑制物参与多种生理和病理过程。α1抗胰蛋白酶(α1-AT)为血清中主要的蛋白酶抑制物，系由肝细胞合成的一种糖蛋白，分子量50000～60000，在电泳分离时处于α1的位置。释入血浆后，构成α1-球蛋白的主要成分，约占α1-球蛋白的90％、全部血清蛋白的4%1-AT คือโค้ดหลักหลักยับยั้งเอนไซม์ที่มีความเชื่อมโยงเชิงภายในและภายนอก อย่างเช่น ไตรโปซีน และเอนไซม์อื่น ๆ อย่างเช่น โปรตีโอไซล และเอนไซม์แร็บบี้เอ็นไซม์ และเอนไซม์ที่มีความเชื่อมโยงเชิงภายนอก และบางส่วนที่มีความเชื่อมโยงเชิงภายนอกของบางแบคทีเรียและไวรัส มีสายเกี่ยวกับเอนไซม์ และมีความสำคัญในการป้องกันโรคและการทำลายโรค การควบคุมการป้องกันโรคและอาการอักเสบ และหยุดการหยุดการยับยั้งตัวเองของตนเอง และมีความสำคัญในการกระตุ้นการตอบสนองของการอักเสบ การกดดัน การบาดเจ็บ การตั้งครรภ์หรือมะเร็ง1-AT จะทำให้ระดับของเอนไซม์เบอร์ดิ่งสูงขึ้นในเลือด

　　2、α1-AT1AT และเอนไซม์แร็บบี้เอ็นไซม์ (AT) จะทำให้ระดับของเอนไซม์เบอร์ดิ่งสูงขึ้นในเลือด1:1-อัลฟา ที่มีความเชื่อมโยงแบบแนบเนียนแนบเนียน หลังจากนั้นจะถูกแยกออกมาในเลือดที่ถูกแยกออกมา และสามารถเชื่อมต่อกับรับเซลล์เม็ดเลือดของเซลล์ไตรสี ซึ่งสามารถกระตุ้นเซลล์ไตรสีที่เกิดอัลฟา1-AT9AT สามารถควบคุม1-มากกว่า 90% ของกายเสี้ยวของสารและเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดของผู้ป่วยเริ่มมีการปฏิกิริยาเชิงจำนวนเพิ่มขึ้น-AT ที่มีหลังสายนิวคลีโอไซต์ (N)1-AT ที่ไม่มีหลังสายไขมันของนิวคลีโอไซต์ สำคัญต่อความเป็นชีวภาพของมัน และถอดหลังสายไขมันของสายนิวคลีโอไซต์ของอัลลอลอัลฟา1-AT ที่ปล่อยออกมาไม่ได้จากเซลล์ไตรสีหลังจากการสร้างขึ้น และสะสมอยู่ในเซลล์ไตรสี ซึ่งสามารถเป็นสาเหตุของการทำลายเซลล์ไตรสี

　　3ที่เกี่ยวกับอัลลอลอัลฟา1-AT แสดงความหมายที่เกี่ยวกับครอบครัวที่มีขาดแคลนอัลลอลอัลฟา1-AT แสดงความหมายเพื่อเจ้าของโค้ดหลักป้องกันเจ้าของโค้ดหลักหลักยับยั้งประสาท (Pi จีน) และ Fagerhol โดยเห็นว่า การควบคุมของอัลลอลอัลฟา1-AT ที่เรียกว่า Pi จีน ซึ่งตั้งอยู่บนครอมโซมโดยเป็นอัลลอล โดยใช้เทคนิคที่มีเนื้อเยื่อเย็นเนื้อตัวเดียวกันเพื่อวิเคราะห์เอนไซม์อัลลอลอัลฟา1-AT ในการโมเลกุลเซลการเคลื่อนที่ของการฝังหลังเคลื่อนที่เข้าที่ชาติคนหนึ่ง ซึ่งได้รับการยืนยันแล้ว75AT หรือมากกว่านั้น1-AT รุ่นแปลงที่แตกต่างกัน แต่ส่วนใหญ่ไม่มีความหมายทางคลีนิกหรือนิยมเกินไป และถูกตั้งชื่อว่า B, C, D, E, F, G, L, M, N, P, S, V, W, X, Z และอื่น ๆ ตามลำดับ ตามวิธีที่แตกต่างกันในแบบจำลองที่ใช้ PiM, PiS, PiZ และอื่น ๆ แสดงความหมาย ตัวแบบจำลองที่มีสองพันธุ์ทางพันธุกรรมเรียกว่า PiMM, PiSS และตัวแบบจำลองที่มีสองพันธุ์ทางพันธุกรรมเรียกว่า PiMZ, PiSZ และอื่น ๆ นี้เรียกว่า Pi จีน ซิสเต็ม ซึ่งเป็นเจ้าของโค้ดหลักเอนไซม์อัลฟา1-ตัวยีน AT ตั้งอยู่14ตัวเลข 21 ของโครงสร้างทางด้านหลังของคนสายสีขาว14q24.3-32.1) และระดับของประสิทธิภาพของเชื้อเลือดประสาทของยีน Pi มีหลายประเภท ซึ่งเป็นตัวมีความเกี่ยวข้องกับ alpha1-ความเข้มข้นของ alpha AT ในเลือดของคนที่มียีน PiM ที่มีการปฏิบัติงานที่เหมาะสม โดยส่วนใหญ่ของประชาชนเป็น PiM ที่เป็นสมาชิกคู่ที่เป็นสมาชิกเดียว (PiMM) ในเลือดของพวกเขามี alpha1-AT มีการขาดความระเรียบร้อยและมีการปฏิบัติงานที่เหมาะสม ประชาชนที่มียีน PiZ ที่เป็นสมาชิกคู่ที่เป็นสมาชิกเดียว (PiZZ) มีระดับ alpha1-AT มีการขาดความระเรียบร้อยอย่างรุนแรง ประมาณ15ประมาณ% ประชาชนที่มีการขาดความระเรียบร้อยนี้มักจะเกิดโรคปอดบางทางและโรคตับอักเสบเด็ก ประชาชนที่มี PiSS ในตัวยีนเลือดมีการขาดความระเรียบร้อยของ alpha1-AT มีการขาดความระเรียบร้อยที่เล็กน้อย ประมาณ60% ประชาชนที่มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคปอดอักเสบและโรคตับอักเสบ บางคนที่มีการแทนที่ด้วย PiMZ หรือ PiSZ มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคปอดอักเสบและโรคตับอักเสบ การวิเคราะห์ตัวยีนโดย Jeppson และคณะพบว่า alpha1-ในตัวยีน PiZZ ของโรคAT ขาดความระเรียบร้อย ตัวยีนของกรดอะมิโนของตัวยีนตัวเดียวกันมีการแทนที่ด้วยลิสิน และกรดอะมิโนอีกตัวหนึ่งที่แทนที่ด้วยอะมิโนนิโตริล ในตัวยีน PiSS ตัวยีนของกรดอะมิโนมีการแทนที่ด้วยวาลีน

　　4、α1-AT ที่ถูกผลิตในเนื้อเยื่อเซลล์ตับบริเวณ rough endoplasmic reticulum และถูกนำไปยัง Golgi สำหรับการปล่อยออกมา มีข้อเทคนิคหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับการกลับโค้งของโปรตีนที่มีความผิดปกติ ที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของอัลลูวาน ที่อาจทำให้ alpha1-AT จับตัวอยู่ใน endoplasmic reticulum และไม่สามารถปล่อยออกมาไปยังเคลื่อนย้าย Golgi ด้วยเหตุผลที่มีการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างของการกลับโค้ง ซึ่งอาจทำให้บริเวณที่ปกติอาจเปิดออกมา และเข้าสู่การติดต่อกับเซลล์ติดต่อที่แตกต่าง ๆ และไม่สามารถปล่อยออกมาเป็นสารมีประสิทธิภาพ1-AT จับตัวอยู่ใน endoplasmic reticulum และไม่สามารถปล่อยออกมาได้ ทำให้เกิดการจับตัว และการปล่อยออกมาน้อยลง อัตราการย่อยลงของ AT ในเซลล์ขึ้นอยู่กับการกำกับดูแลทางพันธุกรรม1-โรคระบบเนื้อเยื่อของเซลล์ตับที่เกิดจากการขาดความระเรียบร้อยของ AT มีความขัดแย้งในประวัติศาสตร์ ในขณะนี้เชื่อว่าความเสียหายตับเป็นผลกระทบที่เกิดขึ้นด้วย alpha1-AT ที่จับตัวอยู่ในเนื้อเยื่อเซลล์ตับบริเวณ rough endoplasmic reticulum และอาจจะเปลี่ยนเป็นที่ผิดปกติของ alpha1-AT ที่ถูกย่อยลงในเซลล์ตับ1-ในเซลล์ตับของผู้ป่วยที่มีAT ขาดความระเรียบร้อย สามารถพบตัวกลุ่มตัวต่าง ๆ ที่มีการทดสอบ Schiffs แบบ periodica ที่เป็นสีแดง ในเนื้อเยื่อเซลล์ตับ เป็นหลักฐานที่สนับสนุนเรื่องนี้

　　5、α1-AT ขาดความระเรียบร้อย3บางคนอาจจะมีสุขภาพทั้งชีวิต ส่วนใหญ่ของประชาชนอาจจะป่วยเป็นโรคปอดอักเสบระหว่างวัยครึ่งนิ้วและวัยกลาง บางคนอาจจะป่วยเป็นโรคตับหรือโรคตับอักเสบในวัยเด็ก แต่น้อยที่จะมีโรคปอดอักเสบและโรคตับอักเสบพร้อมกัน ในขณะนี้ยังไม่เป็นที่ทราบว่าทำไมบางคนจะมีโรคตับรุนแรง ในขณะที่บางคนไม่มีอาการป่วย ส่วนใหญ่เชื่อว่าความเสียหายตับมีต้นกำเนิดจากหลายปัจจัย อย่างเช่น ไอออนเอลาสตาส (elastase) สามารถย่อยเลื่อยเส้นหนามเอลาสติก ทำให้เกิดโรคปอดอักเสบ แต่ในสภาพปกติ ตัวกำจัดเอลาสตาส (elastase inhibitor) สามารถกดขวางการทำงานของเอนไซม์นี้เพื่อป้องกันโรคปอดอักเสบ การศึกษาพบว่า PiZ มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรคเส้นทางหายใจปิด (COPD) ที่สูง1-AT ขาดความระเรียบร้อยทางพันธุกรรม ต้องรวมกับปัจจัยภายนอกที่ได้รับต่อมาที่จะมีส่งผลทางทางโรคสร้างอาการป่วย การสูบบุหรี่มีความเสี่ยงสูงกว่า อย่างเช่น มะเร็งหมึกปอดของผู้สูบบุหรี่มีเซลล์มะเร็งหมึกที่เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นเซลล์ละลาย ซึ่งมีละอองเซลล์ที่มีขนาดใหญ่และหนัก และมีการสร้าง NO จากการเผาบุหรี่2可刺激肺内巨噬细胞及中性粒细胞释放弹性蛋白酶，而α1-ผู้ป่วยที่มีการขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียง จะมีความเสี่ยงที่จะมีการเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอด ทำให้เกิดโรคปอดบาดแผลทางเริงแรง1-ผู้ป่วยที่มีการขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียงที่มีโรคไข้หวานจะไม่มีความเกี่ยวข้องกับโรคทางปอด1-การขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียงคือ α1-โรคไข้หวานที่ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียง มีปัจจัยหลัก นอกจากนี้ยังมีปัจจัยอื่นๆ ที่มีส่วนร่วม เช่นการเพิ่มขึ้นของอากาศที่มีเอนไซม์ ทำให้ตับมีความสามารถที่จะรับอาการจากสารที่เป็นตัวเสียหาย ทำให้เกิดเจ็บตับ รวมถึง Gam ยังกล่าวว่าอาจมีการที่มีการทำลายหรือขาดความเสมอสมมาตรของเขตบริเวณทางเดินอาหาร สารพิษจากทางเดินอาหารจะถูกซับไปยังตับ โดยหลังจากนั้นจะถูกสูบโดยเซลล์ Kupffer และปล่อยลูกเปลือกที่มีเอนไซม์ ขณะที่มีความขาดความสามารถในการต้านการละลายเอนไซม์ α1-AT มีสารละลายเอนไซม์ที่มีความเสียหาย หรือเนื่องมาจากการปิดกั้น α1-AT หลังท้องที่มีการปิดกั้น สารพิษที่เข้าไปในตับจะมีสารละลายเอนไซม์ที่มีความช่วยปกป้องเซลล์ตับในตับ1-AT ปิดกั้นการเสียหายเซลล์ตับ หรือเนื่องมาจากการปิดกั้น α1-AT มากเกินไปและปิดกั้นการสร้างเอนไซม์ตะวันตกในตับ จึงไม่สามารถต้านกับสารมีพิษจากเนื้อเยื่อของอาหาร จึงมีการเจ็บตับ

　　หลังท้องหลังท้องขึ้นตามเส้นเลือดของเลือดหลังท้อง อาการหลังท้องน้ำหนักมากเนื่องมาจากภาวะหอบหลังเลือดเป็นรูซึ่งมีอาการเลือดออกจากหลอดอาหารบน และหลังท้องน้ำหนักมากต่อเนื่องที่ไม่มีการรักษาดี อาจมีการเจ็บหลังท้องที่เพิ่มขึ้นตามระยะเวลา และมีการเจ็บหลังท้องตามที่ยังไม่รักษา1-AT ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียง จะมีการปิดบางพรรณชนที่มีสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียง1-AT ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียง จะมีพรรณชนที่ตั้งอยู่ในเซลล์ตับ1-AT ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียงเนื่องมาจากการสร้าง α1-AT ไม่สามารถปล่อยเข้าเลือดได้ จึงสะสมในเซลล์ตับด้วยพรรณชน PiZZ แบบที่เป็นหนึ่งเซลล์ ผู้ป่วยเป็นเด็กที่มีอายุตั้งแต่อายุเด็ก1-ผู้ป่วยที่มี AT ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียง ถ้าไม่มีการรักษาที่ดีขึ้นอาจมีการเสริมสร้างอาการเจ็บหลังท้องตามที่ยังไม่รักษา

　　1、α1-AT ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียงจะเกิดภาวะไข้หวานเริ่มต้นในระยะอายุเด็กเล็ก และอาจไม่มีอาการทางทางหลังท้อง เมื่อเจริญวัยเต็มที่จะมีอาการไข้หวานทางเริงแรง8％～12% ของ PiZZ ประเภท α1เด็กที่ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียงจะมีอาการเจ็บหลังท้องเนื่องมาจากภาวะหอบหลังเลือดเป็นรูซึ่งมีอาการเลือดออกจากหลอดอาหารบน1ในเดือนแรกเกิดโรคไข้หวานสะสมสารหลังไขมูลคาร์โบไฮเดรต ระดับของสารหลังไขมูลคาร์โบไฮเดรตในเลือดสายชาติสามารถสูงถึง340μmol/L ความมากของเอนไซม์ ALP ในเลือดสายชาติ สามารถมีค่าถึง150ถึง1300U/L โดยเด็กมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นช้า หลับตัวมาก ง่ายต่อการเกิดความโกรธเคือง และมีอาการหลังใสดิน3เด็กที่มีอายุ 6 เดือนครึ่งจะมีอาการโรคหลังเอนไซม์ข้างเคียงสูง ความมากของเอนไซม์ AST ในเลือดสายชาติ สามารถมีค่าถึง80ถึง600U/L12％～15% ของ α1เด็กที่ขาดสารต้านการละลายเอนไซม์ข้างเคียงจะมีอาการเจ็บหลังท้องเนื่องมาจากภาวะหอบหลังเลือดเป็นรูซึ่งมีอาการเลือดออกจากหลอดอาหารบน นอกจากนี้ยังอาจมีแสลงหลังและอาการเลือดออกในบริเวณอื่น ๆ โดยมากในผู้ป่วยที่มีหลังท้องน้ำหนักมากต่อเนื่อง7个月左右至1年可消退，如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡，引起的肝硬化也可在成年时发生，但在中老年期才出现肝硬化者很少，成年期发病多见于杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者，病情发展较缓慢，临床表现各异，有报道成人杂合子型α1-ความเสี่ยงที่ตับงานของผู้ป่วยโรคตายต้านยางไตยขาดแคลนในโรคตับงานที่ไม่เป็นที่ทราบเหตุเพิ่มขึ้น สรีเกอร์รายงาน12ที่มี PiZZ ในทารก14ที่มีโรคไข้หวัดตายต้านยางไตยตลอดเวลา1โรคตายต้านยางไตยขาดแคลนตับหนักอาจไม่มีอาการ อาจมีอาการของตับหนัก หรือมีมะเร็งตับ มากที่สุดในผู้ป่วยที่มีโรคไข้หวัดตายต้านยางไตยตลอดเวลา โรคตับหนักในยังทารก โรคตับหนักในวัยเด็ก โรคปลอกหวัดในวัยเยาว์ โรคปลอกหวัดในวัยผู้ใหญ่ โรคปลอกหวัดในวัยผู้ใหญ่5ปีต่อไป

　　2ในผู้ป่วยที่มีโรคไข้หวัดตายต้านยางไตยที่ไม่เป็นที่ทราบเหตุ การขยายตัวของตับและเลือด โรคตับหนักและความดันเลือดในหลอดเลือดหลังทางเดินทาง ผู้ป่วยที่ควรคิดถึงการมี α1-ความเป็นไปได้ของโรคตายต้านยางไตยขาดแคลน ยังควรระวังว่าบางตำแหน่งมะเร็งตับเกิดจาก α1-ขาดแคลน AT

　　3การฝังเนื้อเยื่อเลือดในเลือดด้วยเซลล์เลือดที่เห็นด้วยตายต้านยางไตย1โปรตีนโลหิตเป็นสัญญาณที่บ่งชี้โรคนี้ การตรวจสอบ α1ตัวแปลงยางไตต้านไตยสามารถวินิจฉัยได้ แต่ควรให้ความสำคัญกับการวิเคราะห์แบบประจำตัวทางพันธุกรรม เพราะ α1-การผลิต AT ได้รับผลกระทบจากอุปกรณ์เหล่านี้ ดังนั้นการวินิจฉัยควรเกี่ยวข้องกับการวิเคราะห์แบบประจำตัว ไม่เพียงแค่จาก α1-การตรวจสอบระดับ AT

　　1ห้ามสูบบุหรี่

　　α1-ผู้ที่ขาดตัวแปลงยางไตต้านไตยควรห้ามสูบบุหรี่ การสูบบุหรี่อาจเพิ่มความเสียหายต่อ α1-โรคลมชักที่ขาด antitrypsin

　　2การป้องกันและรักษาความเสียหาย

　　ผู้ที่มีความเสียหายต่อตับเพียงเล็กน้อยเพียงต้องได้รับการบำบัดสนับสนุนระยะยาว; ผู้ที่มีความดันเลือดในหลอดเลือดหลังทางเดินทางหรือหลอดเลือดหลังทางเลือดหมู่เลือดที่ดิน สามารถทำการแยกเลือดหลังทางเดินทางหรือหลอดเลือดหลังทางเลือดหมู่เลือดที่ดิน

　　3、การถ่ายตัวอ่อนตับ

　　สำหรับผู้ที่มีความเสียหายต่อตับอย่างรุนแรง ควรทำการลงทะเบียนตับ ตับเป็นที่สร้างของ α1-เป็นที่มาเดียวของตัวแปลงยางไตต้านไตย ดังนั้นการลงทะเบียนตับไม่เพียงแค่บำบัดโรคตับ แต่ยังสามารถแก้ไขตัวแปลงยางไตต้านไตยที่ผิดปกติ1-การขาดตัวแปลงยางไตต้านไตย ปัจจุบันเชื่อว่าการลงทะเบียนตับเป็นวิธีบำบัดตับหลังตับหลังตับของ Pizz ที่มีประสิทธิภาพ การใช้ตับของผู้บริการ PiMM ในการลงทะเบียนตับ มีความหวังที่จะเพิ่มโอกาสรอดชีวิตและปรับปรุงสภาพโรค

　　4การบำบัดทางด้านการบำบัดตับ

　　มีหน้าที่ในอนาคต แต่ยังไม่สามารถปฏิบัติได้ การแก้ไขตัวแปลงยางไตต้านไตยที่ผิดปกติ1-การแสดงที่ขาดตัวแปลงยางไตต้านไตยเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันการเกิดและการควบคุมการเจริญของความเสียหายต่อตับ ซอร์เนอร์ใช้ริโบซิร์นส์เฉพาะทางสำเร็จในการลดลงตัวแปลงยางไตต้านไตยที่ผิดปกติในตับเซลล์มะเร็ง1-การแสดงที่ขาดตัวแปลงยางไตต้านไตย มีประสิทธิภาพลดลง70％ ซึ่งนับว่าเป็นการป้องกัน α1-การก่อตัวของโรคตายต้านยางไตยขาดแคลนตายต้านยางไตยขาดแคลนในตับเป็นฐาน

　　1การตรวจสอบเซรุม α1-ความสูงของตัวแปลงยางไตต้านไตย ต่ำกว่าปกติ10％～15％ อาจช่วยในการวินิจฉัย แต่ไม่สามารถวินิจฉัยได้ เพราะในช่วงอาการอักเสบเซรุม α1-ความสูงของตัวแปลงยางไตต้านไตยอาจเพิ่มขึ้น

　　2pi แบบประจำตัววิเคราะห์ด้วยเทคนิคเอเล็กโทรฟอเซอร์หรือเงื่อนไขกรดของกระดาษอิเล็กโทรฟอเรส1-ตัวแปลงยางไตต้านไตยสามารถตั้งวินิจฉัยได้ ในขณะนี้ การใช้เทคนิค PCR ได้ถูกใช้เพื่อตรวจสอบ α1-ตัวแปลงยางไตต้านไตยตามเนื้อเยื่อที่ไม่เป็นไปตามปกติ วิธีนี้ไม่เพียงรวดเร็วและมีความระบาดได้สูง แต่ยังเพียงต้องใช้เนื้อเยื่อเล็กน้อยเท่านั้น ทางเทคนิคนี้มีประโยชน์ในการกำหนดการวินิจฉัย การตรวจสอบแบบประชากรและการวินิจฉัยก่อนเกิดทุกๆ รายการ

　　3、การตรวจเชื้อตับและเยื่อเนื้อตับแบบลายตัวอ่อน: แสดงว่ามีตับอักเสบ การสี PAS แสดงว่ามีสารที่มีลักษณะเฉพาะในเซลล์ตับ การสีฟลูออร์แสดงว่ามีสารสีน้ำเงินที่จับตัวอยู่ในเซลล์ตับ ก็คือ α1-แบนด์ฟลูออร์แอนติบอดี antitrypsin

　　α1โรคตับอักเสบที่ขาด antitrypsin ควรรับประทานอาหารที่มีวิตามินที่ละลายในไขมัน ด้วยยา1-ผู้ป่วยที่ขาด antitrypsin ควรห้ามสูบบุหรี่เสมอ ตรงที่บุหรี่สามารถเพิ่มความเสี่ยง α1-โรคลมชักที่ขาด antitrypsin.

　　1、α1การรักษาเพิ่มเติม antitrypsin

　　มุ่งหมายที่จะเพิ่ม α ที่มีในตับ1การปล่อย antitrypsin จะเพิ่มความสามารถของ antitrypsin และลดความเสียหายต่อตับ ซึ่งมีความชัดเจนว่าจะลดความเสียหายต่อตับ แต่วิธีนี้ก็จะเพิ่ม α1การเชื่อมตั้งของ antitrypsin กับเซรุปลินที่มีความสามารถรับของเซรุปลิน จะกระตุ้นการปล่อย α1การเพิ่มสารปลูกขันต์ antitrypsin จะทำให้สารปลูกขันต์นั้นมีมากขึ้นในเซลล์ตับ และเพิ่มความเสียหายต่อตับ ดังนั้นวิธีนี้ไม่เหมาะสมกับการรักษา α1โรคตับอักเสบที่ขาด antitrypsin

　　2、การถ่ายตัวอ่อนตับ

　　นั้นได้ถูกใช้ในการรักษาโรค α ที่กำลังเข้าสู่ระยะหลัง1โรคตับอักเสบที่ขาด antitrypsin ของผู้ป่วย โรคนี้เป็นหนึ่งในโรคหลายๆ ที่เหมาะสมกับการรักษาด้วยการถ่ายตัวอ่อนตับ เพราะมันเป็นโรคหลายๆ ที่มีความเสี่ยงที่จะกลายเป็นโรคหลายๆ ที่ระบาดไปทั่วร่างกาย การถ่ายตัวอ่อนตับนอกจากการแทนที่ตับที่เสียหายแล้ว ยังสามารถแก้ไขความบกพร่องทางเคมีที่เกิดขึ้น และป้องกันไม่ให้กลายเป็นโรคหลายๆ ที่ระบาดไปทั่วร่างกาย

　　α1โรคตับอักเสบที่ขาด antitrypsin นั้นเป็นหนึ่งในโรคหลายๆ ที่สามารถซ่อมแซมด้วยการรักษาดีเอ็นเอเพื่อสร้างรูปแบบพันธุกรรมที่ปกติ และมีประโยชน์ที่อาจลดความต้องการใช้การถ่ายตัวอ่อนตับ อัลฟา1การรักษาโรคตับอักเสบที่ขาด antitrypsin ด้วยการรักษาดีเอ็นเอคือการที่ผ่าน α1-และเพิ่ม α ที่ปกติในหลายพันธุกรรมของเซลล์ตับที่ขาด AT1-AT จะสร้างดีเอ็นเอ AT ที่มีความสามารถสร้างอัลฟาที่ปกติ1-AT นอกจากนี้ ยังมีการวิจัยอื่นๆ อีกบางอย่าง อย่างเช่น การสร้างยาเซรุปลินที่มีความสามารถบริหารรับของเซรุปลิน (serping-enzymecomplexreceptorblocker) เพื่อลดอัลฟาที่ผิดปกติ1-การสร้าง AT หรือหยุดยั้งเอนโซมคอมเพล็กซ์ที่เนื้อเยื่อในทางของ α1-AT จะติดตั้งที่จุดติดตั้งของ AT เพื่อป้องกันการปล่อยอัลฟา1-AT นี่คือจุดสูงสุดของการวิจัยและการรักษา