อัลฟา1-โรคขาดแคลนแอนติไทโปไพรน

　　蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-AT90% นอกจากการกำหนดการหยุดเลือดของโปรตีนแปรสภาพ ยัง1-AT ยังสามารถกำหนดการหยุดเลือดของโปรตีนแปรสภาพที่มีความสำคัญในการหยุดเลือด ฟากเซอร์ และเฟากเซอร์ที่มีความสำคัญในการหยุดเลือด และเฟากเซอร์ที่มีความสำคัญในการหยุดเลือด1-AT อยู่ในน้ำตา น้ำในอาหารของหมู่บ้าน น้ำลาย น้ำตาหน้า น้ำสลายเลือดสมอง น้ำสลายปอด และน้ำนม ในน้ำของแก้วมี1-AT ที่เท่ากับปริมาณในเลือด10% การกระตุ้นอาการอักเสบ รักษาโรคมะเร็ง การตั้งครรภ์ หรือการใช้ยาเพศเพศติดเชื้อ สามารถทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของ1-AT2～3เท่า แต่การกระตุ้นเหล่านี้สามารถทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของ1-ผู้ป่วยที่ขาดแคลนAT มีประสิทธิภาพน้อย

　　ในร่างกายปกติมั้นมีเจลลินที่มาจากแหล่งภายนอกและภายใน อย่างเช่นเจลลินที่มาจากเชื้อระบาดและเจลลินที่มาจากการตายของเซลล์ของเม็ดเลือดขาว ซึ่งมีสารที่ทำลายตับและอวัยวะอื่นๆ1-ATสามารถท้ายง่ายเหล่านี้เพื่อรักษาการทำงานของเซลล์ติดต่อเนื้อเยื่อ1-เมื่อมีการขาดแคลนAT สายพันธุ์ของเซลล์นี้สามารถทำลายเซลล์ตับได้ โดยเฉพาะในเด็กที่ยังไม่มีการพัฒนาฟังก์ชันการกินและการกลั่นเจืองของเส้นเลือดอาหารที่ไม่เป็นที่เหมาะสม ทำให้สารสารใหญ่เข้าไปมากยิ่งขึ้น1-เด็กที่มีการขาดแคลนAT ตับมีแนวโน้มที่จะเสียหายมากขึ้น นอกจากนี้1-ATมีบทบาทในการปรับแต่งการตอบสนองของการภายในตนเอง และการส่งผลต่อแอนตีเจน-การลบระบาดของตัวอ่อนต่อเนื้อเยื่อ การกระตุ้นของมิโมแกลและการเกิดอาการอักเสบ รวมทั้งการกำหนดการติดตั้งของเลือด และการกำหนดการหลั่งเลือดเล็กน้อย สามารถกำหนดการหยุดเลือดของเลือด และการหลั่งเลือดเล็กน้อย1-เมื่อมีการขาดแคลนAT จะมีการทำลายโครงสร้างของระบบที่มีความสมดุลของร่างกาย ทำให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ

　　ลักษณะทางพยาธิวิทยาของตับเป็นการมีการเก็บตัวที่มีทรงกลมหรือทรงไข่ในเซลล์ตับที่รอบทางท่อทรวงอาหาร ขนาดของการเก็บตัวนี้เป็น1～40 ไม่มีการเปลี่ยนแปลงตามอายุ และสามารถเห็นได้เด็ดขาดเมื่อเด็กเติบโต การปิดตัวของเซลล์ตับด้วยสีเอชอี และการปิดตัวของสารที่มีการเก็บตัวด้วยสีแพสต์ที่มีความชัดเจนที่สุดหลังจากที่นำสารปรากฏของสารแพสต์เข้ามา

　　การสำรวจด้วยแสงแฟลว์และวิธีการทางเซลล์ที่มีการสะสมของสารที่มีการเก็บตัวเป็นอัลฟา1-AT ซึ่งสารที่มีการเก็บตัวนี้ยังเห็นได้ในแบบเจนิส์สองต่อหนึ่ง ความหนาแน่นและขอบเขตของสารที่มีการเก็บตัวนี้นั้นไม่มีความเกี่ยวข้องเชิงที่แน่ชัดกับการมีการแสดงอาการของโรคตับ แต่หากไม่มีสารที่มีการเก็บตัวนี้ จะไม่มีโรคตับ เนื่องจากสารที่มีการเก็บตัวนี้อาจมีบทบาทในทฤษฎีทางพยาธิวิทยาของโรค

　　ในการสำรวจด้วยกล้องไฟฟ้า จะเห็นการขยายของเซลล์ตับด้วยเนื้อเยื่อที่มีการเก็บตัวที่มีลักษณะต่างกัน และที่ไม่มีการเก็บตัวนี้ในทางเกลี่ยรี ปริมาณของสารที่เก็บตัวมีความแตกต่างอย่างมาก และยังเห็นที่เซลล์ทางท่อทรวงอาหารด้วย นอกจากนี้ ยังเห็นสารโคลแลกซ์ วาบูล ไฟเบอร์ และการเก็บตัวของทางท่อทรวงอาหาร

　　เด็กกลุ่มPizzในระยะแรก หากเป็นเหตุจากอัลฟา1-การขาดแคลนหลอดเลือดและการมีสารเหลืองทางหลอดเลือดที่มีสารเหลืองสีทอง ตับมีลักษณะทางพยาธิวิทยาต่อไปนี้

　　ข้อที่หนึ่ง ความเสียหายต่อเซลล์ตับ

　　คุณสมบัติคือการขยายของเซลล์ตับโดยไม่มีการเข้าสู่เซลล์อักเสบต่อเนื้อเยื่ออย่างเล็กน้อย โดยส่วนใหญ่เป็นเซลล์มองโกเลียร์ สามารถมีหรือไม่มีฝีหลอดเลือดที่หนาแน่น สามารถมีสารที่เกิดจากการเก็บตัวของทางท่อทรวงอาหาร แต่ไม่มีฝีหลอดเลือดที่หนาแน่นในบริเวณฝีหลอดเลือด

　　ข้อที่สอง ฝีหลอดเลือดที่หนาแน่นและการเพิ่มขึ้นของทางท่อทรวงอาหาร

　　มีการแบ่งเนื้อเยื่อที่มีความหนาแน่นเช่นเดียวกับภาวะฝีหลอดเลือดที่หนาแน่น มีการเพิ่มขึ้นของช่องเลือดต่อเนื้อประสาทเช่นเดียวกัน6个月前黄疸消退，但肝、脾进行性肿大、变硬，以后有2例出现了门脉高压，但该类患者肝外胆管无异常。

　　三、小胆管发育不良

　　肝结构正常，有轻微肝细胞损伤，门区仅轻微纤维化，但胆管数明显减少，胆汁淤积散布在肝小叶内，临床经过为进行性黄疸，伴有瘙痒和高胆固醇血症。

　　患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。

　　หลักประกาศวิทยาศาสตร์หลักและเหล่านี้มีอาการปวงตับ1เดือนหลังจากนั้นจะหายไป ลูกเด็กนี้มีน้ำหนักตั้งแต่ที่เกิดมาต่ำกว่าปกติ แต่ไม่ใช่เด็กเกิดก่อนกำเนิด2～4เดือนหลังจากนั้นจะหายไป

　　โรคหลอดเลือดในทางเดินอาหารที่เกิดขึ้นในเด็กมีอัตราต่ำ แต่อาจมีโรคหลอดเลือดในทางเดินอาหารแบบมาตราหลายเนื้อเยื่อทางปอด แต่มักเกิดขึ้นใน3ปีถึง4ปี

　　ผู้ป่วยที่มีโรคเหล่านี้เพิ่มอัตราการมีอยู่ของอย่างเดียวที่เรียกว่า PiZ ในผู้ป่วยที่มีโรครู้เห็นแบบเหมือนโรคเรื้อนและโรคหลอดเลือดแบบมาตราหลายเนื้อเยื่อในวัยเยาว์ หลายๆ ครั้งมีอาการขาดแคลนโปรเทอินโลหิตที่มีอยู่ของอัลฟา1-การขาดแคลนอินทริกซินเปปไซด์รวมถึงการขาดแคลนโปรเทอินโลหิต การติดเชื้อทางเลือดแบบกระจายและการขาดแคลนระบบเลือดในทารก

　　อัลฟา1-โรคขาดแคลนอินทริกซินเปปไซด์ในสัปดาห์แรกหลังจากเกิดจะมีอาการหม่นไข้เหลือง หลังที่สีของเสี้ยวและน้ำเหลืองดัง ทรวงสุขภาพสามารถพบตับขยาย หลักประกาศวิธีการตรวจวิทยาศาสตร์มีสัญญาณของหม่นไข้เหลืองที่มีขวาง2～4เดือนที่สองจะหายไป2ปีจะมีอาการปวงตับ

　　ในผู้ใหญ่ ส่วนใหญ่ในชายหลังอายุ1-ผู้ป่วยที่ขาดแคลนอินทริกซินเปปไซด์มีอาการเริ่มต้นด้วยซ้ำซ้อนของโรคปวงตับเลือด ผู้ป่วยมักเสียชีวิตจากการเลือดออกทางทางเดินอาหารสูงขึ้น/หรือหลอดเลือดตับอักเสบ มักเกิดโรคปวงหลอดเลือดในทางเดินอาหาร อัตราการเกิดโรคปวงตับและมะเร็งตับในชายมากกว่าหญิง

　　จากอัลฟา1-การขาดแคลนอินทริกซินเปปไซด์ที่นำไปสู่โรคปวงตับเนื้องอกมีอัตราการเกิดมะเร็งตับที่สูงมาก โดยมากที่เกิดจากเซลล์ตับ บางส่วนเกิดจากทางช่องท้องอ่อน

　　อัลฟา1-วิธีป้องกันโรคขาดแคลนอินทริกซินเปปไซด์รวมถึงการหยุดสูบบุหรี่ กำจัดสาเหตุที่สามารถนำไปสู่การบรรจบของหลอดเลือดในทางเดินอาหาร ป้องกันการติดเชื้อของหลอดเลือดและเพื่อประเมินสุขภาพทั่วไป อัลฟา1-โรคขาดแคลนอินทริกซินเปปไซด์เป็นโรคทางเชื้อสายทางเพศสมาธิ ต้องทำการป้องกันด้วยวิธีดังต่อไป:

　　1、การตรวจสุขภาพก่อนการแต่งงาน

　　สำหรับชายหรือหญิงที่มีความสัมพันธ์รักกันแล้ว ก่อนที่จะลงทะเบียนการแต่งงาน ควรทำการตรวจสุขภาพที่ครอบคลุมและมีระบบเป็นระบบ โดยเฉพาะการป้องกันการแต่งงานกับญาติเชื่อมโยง ลูกหลานที่เกิดจากการแต่งงานกับญาติเชื่อมโยงจะมีโอกาสเกิดโรคทางสมอง โรคบุตรกำเนิดและโรคทางสายพันธุ์มากกว่าการแต่งงานกับผู้ที่ไม่เป็นญาติเชื่อมโยงหลายเท่า。

　　2、การปรึกษาทางสายพันธุ์ก่อนการตั้งครรภ์

　　ชายหรือหญิงทั้งสองหรือหนึ่งในสองฝ่ายหากมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นผู้ป่วยทางสายพันธุ์ จะหวั่นเกรงว่าหลังจากการแต่งงานจะมีเด็กที่มีโรคทางสายพันธุ์เหมือนกันหรือไม่ ควรปรึกษาว่าสามารถแต่งงานได้หรือไม่ และหากแต่งงานแล้วผลลัพธ์จะรุนแรงเพียงไร; หากหนึ่งฝ่ายในสองฝ่ายมีโรคบางชนิด แต่ไม่ทราบว่าเป็นโรคทางสายพันธุ์หรือไม่ ควรแต่งงานหรือไม่ และโอกาสที่จะมีการส่งผลลัพธ์ให้หลานเป็นโรคอย่างไร แพทย์จะทำการเป็นบันทึกการวินิจฉัยชัดเจน และเปิดเผยวิธีการจัดการที่เหมาะสม。

　　3หลังจากการตรวจสอบก่อนเกิดเพื่อป้องกันการเกิดเด็กที่มีความผิดพลาด

　　การตรวจสอบก่อนเกิดที่มุ่งหมายต่อโรคที่ยังไม่มีวิธีรักษาที่ดี มุ่งหมายของมันคือป้องกันการเกิดเด็กที่มีความผิดพลาด โดยทั่วไปแล้วมันจะทำการตรวจสอบในระหว่าง16สัปดาห์-2สัปดาห์ที่2-3มิลลิลิตรตรวจสอบ หากพบความเสี่ยงสูง (ปัจจัยเสี่ยงสูงกว่า1/270) จะต้องทำการเพิ่มเติมด้วยการเพิ่มเติมของน้ำตาล

　　อัลฟา1-การขาดแคลนไซโทไฮโมลิปาซสามารถทำการตรวจเป็นปกติ1-การวัดปริมาณAT และการวิเคราะห์ Pi ในการยืนยัน

　　1และ1-ATเลือดเลือด1-ATลดลงเป็น1กิโลกรัม/ต่ำมากคือ PiZZ และ PiMZ และอัลฟา1-ATมักจะต่ำ1ถึง2กิโลกรัม/ระหว่าง

　　2การตรวจเลือดที่มีการเพิ่มขึ้นของหลักฐานที่มีการเพิ่มขึ้นของหลักฐานที่มีการลดลงของเลือด และเลือดเลือด และเลือดเลือด

　　3การตรวจเลือดที่มีตับหนักสะสมชอลสเตรอลที่ลดลง

　　4การตรวจตัวตัวตายของตับที่มีสีเหลืองและเห็นเซลล์ตับที่มีกรดอะมิโลไซดาสที่ยืนยัน

　　5การตรวจซีเรียมเซกเมนต์ที่เห็นหลอดเลือดในทวารหลอดและหลอดเลือดที่ตกลง การตรวจเบราซิโตโซโลยีที่เห็นหลอดเลือดที่ตกลง

　　6มีความเสียหายต่อการตรวจสอบภายในหลอดเลือด

　　อาหารที่ควรกินของผู้ป่วยไขต้อง

　　1มะปรางมีปริมาณแคลเซียม สามารถขับออกน้ำเกลือที่มากในร่างกาย และรักษาความดันโลหิตที่ปกติ

　　2ออตส์มีอะลิฟาติกอะซิดที่มีปริมาณมากและโซยาฟลาวอนที่มีปริมาณมาก สามารถลดชอลสเตรอลและไขมันไขมันในเลือด

　　3ข้าวโพดมีแคลเซียม ซีเลน ออลิงโอฟาสติล และวิตามินอี ที่มีฤทธิ์ลดชอลสเตรอลในเลือด

　　4มะมวยมีไทรโอโทนที่มีปริมาณมาก สามารถลดชอลสเตรอลและไขมันในเลือด และช่วยลดการกินชอลสเตรอล และช่วยขับออกมัน

　　5มีสารไซเลนในมะใจมีความสามารถลดชอลสเตรอลในเลือด และป้องกันการก่อตัวของเนื้อเยื่อหลอดเลือด ช่วยเพิ่มปริมาณเลือดที่มีประสิทธิภาพสูง มะปรางมีปริมาณแคลเซียม ไซเลน ออลิงโอฟาสติล และวิตามินอี ที่มีฤทธิ์ลดชอลสเตรอลในเลือด

　　6นมมีปริมาณแคลเซียมมาก สามารถกำจัดการก่อตัวของเอนไซม์ที่ก่อตัวชอลสเตรอลในร่างกาย และลดการกินชอลสเตรอลในร่างกาย

　　7มีสารอะลิลไดซูลฟีนและอะมิโนนิวเคลิโอติกซุลฟาที่มีในหอมงวด ไม่เพียงแค่มีฤทธิ์ฆ่าเชื้อแต่ยังลดระดับไขมันในเลือดของร่างกาย และป้องกันการอุดตันหลอดเลือด สามารถกระตุ้นสายพันธุ์ของโปรสแตกต์ และป้องกันการก่อตัวของเนื้อเยื่อหลอดเลือด โปรสแตกต์เอ มีฤทธิ์ลดความดันโลหิตที่ดีต่อร่างกาย

　　8ข้าวแตงสามารถยกเคลื่อนส่วนที่มีภาษามากมายในร่างกายที่เกิดจากการกินเนื้อและไข่มากเกินไป และรักษาสมดุลของกรดและเบสในร่างกาย ข้าวแตงมีเนื้อเส้นยาวมาก สามารถกินน้ำจำนวนมากในอาหารทางเดินอาหาร และช่วยเสริมการเดินอาหาร และสามารถขับออกน้ำมัน น้ำตาล และวัตถุพิษจากลำไส้ออกมาจากร่างกาย และช่วยลดระดับไขมันในเลือด

　　อาหารที่ผู้ป่วยตับไม่ควรกิน:}}

　　สำหรับผู้ป่วยตับ อาหารที่มีประโยชน์สามารถช่วยในการซ่อมแซมเซลล์ตับ แต่บางอาหารไม่ควรกินมาก ต้องมีความรับรู้เกี่ยวกับปริมาณที่เหมาะสม เพราะการกินมากเกินอาจทำลายการซ่อมแซมโรคตับ

　　1、ช็อกแลต น้ำตาลและอาหารหวานทุกชนิด ไม่ควรกินมากในช่วงวันเดียว การกินมากเกินจะทำให้ต่อรับฮอร์โมนเจลิคในทางท้องอันทำให้มีอาการท้องอับตาย น้ำตาลง่ายตายและสามารถเปลี่ยนเป็นไข้มัน และเพิ่มการเก็บเหล็กตับ ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคตับหนัก

　　2、น้ำมันพืชน้อยกินน้อย น้ำมันพืชมีไข้มันไม่เสริม กินมากเกินจำนวนที่เหมาะสมจะใช้เชื้อระบาดในร่างกายจำนวนมาก และทำให้ตับเกิดการมีเนื้อรวมในตับและเพิ่มประสิทธิภาพของตับเซลล์

　　3、ไข่ทะเลมีปริมาณที่เหมาะสมของเหล็ก โดยที่เหล็กสามารถแทนที่คาลเซียมในร่างกาย การกินไข่ทะเลเป็นปริมาณที่เหมาะสมจะทำให้ขาดคาลเซียมและกระจกอ่อน และอาจเกิดการมีฝุ่นที่เหล็ก

　　4、ชาวตะวันตกที่มีชื่อเสียงในการใช้แป้ง ผู้ป่วยตับที่ใช้ยามากหรือใช้ยาเกินจำนวนที่เหมาะสม อาจปรากฏอาการเท้าหลัง หัวเจ็บหนักและอาการระบาดใจและอาการท้องอับตาย

　　5、อาหารง่ายตาย ซองซอยส์และอาหารท่องอากาศมักมีสีประกอบอาหารและสารปรุงเคี้ยวที่เป็นอันตรายต่อร่างกาย การกินทั้งหมดเพิ่มภาระของการประมวลผลและการถอดยาของตับ

　　6、อาหารที่เลี้ยงแล้วมีน้ำเกลือมาก ผู้ป่วยตับมีความเสี่ยงที่จะทำลายการเมืองและการเปลี่ยนแปลงของน้ำและเหล็กธาตุ สำหรับผู้ป่วยตับอักเสบในระยะที่ไม่สามารถปรับเปลี่ยนได้ ควรห้ามที่จะกิน

　　7、ไม่ควรกินข้าวสาลี และอาหารเมล็ดข้าว

　　ขณะนี้ยังไม่มีวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพเป็นที่ยอมรับ ดังนั้นทางเลือกที่ดีที่สุดคือที่จะป้องกัน α1-การเกิดอาการขาด AT หากพ่อแม่เป็นผู้ที่มีสายพันธุ์ที่เป็นหมู่ครอบครัว มี225％ ที่อาจปรากฏอายุสัปดาห์ 1 ใน15～17ในอายุทารกสัปดาห์ที่ 1 นำเลือดของทารกที่มีอายุสัปดาห์ 1 มาตรวจสอบอายุสัปดาห์ 1 มีความมีค่ามากที่จะหยุดการแพร่กระจายการตั้งครรภ์ของทารกที่มีความเสี่ยงที่จะเกิดโรค สำหรับ α1-สำหรับผู้ป่วยเจ็บอาการขาด AT มีวิธีการรักษาที่มีหน้าที่ด้านหน้าคือ：

　　1、การและงานย้ายตับ

　　2、ใช้วิธีวิทยาศาสตร์ของวิธีเทคโนโลยีพันธุกรรมในการใส่ Z จีนในคนโดยทันทีเพื่อที่จะให้เกิด α1-AT；

　　3、สร้างชีวิตหลักประกอบด้วยดีเอ็นเอ