โรคหลังจอห์โปรตีนน้ำเหลืองทางปอดของเด็ก

　　หลักการเกิดโรค

　　สาเหตุไม่เป็นที่ทราบ บางคนเชื่อว่าโรคนี้เกิดจากการตอบสนองอัลลอร์จีที่ไม่เฉพาะเจาะจงต่อสารกระตุ้นทางเคมีที่เข้าไป บางคนเชื่อว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของการป้องกันตัวของร่างกาย โรคนี้มักมีการร่วมกับการติดเชื้อแบคทีเรียและสาหร่ายต่างๆ โรคนี้บางครั้งมีลักษณะครอบครัว บ่งชี้ว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม บางคนเชื่อว่าโรคนี้คล้ายกับโรคเฉียบพลันเนื่องจากเส้นเยื่อระหว่างที่มีการติดเชื้อแบคทีเรีย อาจเป็นการเปลี่ยนแปลงที่ต่างกันของโรคเดียวกัน แต่โรคเฉียบพลันเนื่องจากเส้นเยื่อระหว่างที่มีการติดเชื้อแบคทีเรียตอบสนองต่อการใช้ยาคอร์ติกอยสตีรอนได้ผล แต่โรคนี้ไม่ได้ผล บางส่วนของ PAP ที่เกิดก่อนเกิดเกี่ยวข้องกับการขาดของโปรตีนที่มีความสำคัญสำหรับการปรับสภาพพื้นผิวของวงจรหายใจ มีรายงาน...4例PAP婴儿的粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。年长儿的肺泡灌洗液中则有SP-A และ B และ C แต่โครงสร้างของโปรตีนเหล่านั้นมีความแตกต่างมาก ทำให้เปลี่ยนแปลงฟังก์ชันและการเมลวะของโปรตีนที่มีการเพิ่มขึ้นในปอด

　　2、ทางเชิงไวทยา

　　ทางเชิงไวทยาที่เป็นไปได้มี

　　1、การสร้างสสารที่มีอุดมงคลิกตัวเซลล์ที่มาก (รวมถึงฟอสฟอร์ไบโปรตีนและเนื้อเยื่อเซลล์ปอดชนิดที่สอง)

　　2、การทำลายฟอสฟอร์ไบโปรตีนของปอดที่ผิดปกติ

　　3、การสร้างและทำลายฟอสฟอร์ไบโปรตีนของปอด

　　4、การทำลายเนื้อเยื่อเซลล์ปอดชนิดที่สอง

　　5、การเพิ่มขึ้นและทำลายของเซลล์ปอดชนิดที่สอง หรือเซลล์เซอรัมปอดชนิดที่สอง อาการที่เกิดขึ้นในแอลบามิโนเจนเนอร์ และแอลบามิโนเจนเนอร์ที่เป็นส่วนผสม ในเลือดที่มีการล้างแอลบามิโนเจนเนอร์ที่มีอุดมงคลิกตัวเซลล์อยู่ในปอด หลอดเลือดที่มีการล้างแอลบามิโนเจนเนอร์ที่มีอุดมงคลิกตัวเซลล์อยู่ในปอด หรือเซลล์มะเร็งปอดที่มีอุดมงคลิกตัวเซลล์อยู่ในปอด ในทดลองสัตว์ การเกิดของโปรตีนที่มีการเกิดขึ้นในเซลล์ปอดชนิดที่สองและการเพิ่มขึ้นของโปรตีนที่มีการเพิ่มขึ้นในเซลล์ปอดชนิดที่สอง และการลดลงของความสามารถในการล้างสารลิโปโปรตีนแบบเลี้ยงหนัก ในบางครั้งมีเด็กที่มีการเกิดขึ้นของอาการที่มีความผิดปกติของเทียมหลังที่ไม่มีการพัฒนาหรือขาดแคลนอุดมงคลิกตัวเซลล์ หรือขาดแคลนอุดมงคลิกตัวเซลล์ ซึ่งมีการติดเชื้อของแบคทีเรียและเชื้อต่างๆ ที่มีความเกี่ยวข้องกับการสืบทอด บางส่วนของ PAP ที่มีความผิดปกติเกี่ยวข้องกับการขาดแคลนอุดมงคลิกตัวเซลล์ของโปรตีนที่มีการเพิ่มขึ้นในปอดสมอง (surfactant protein B) ของเทียม

　　หลักเป็นภาวะหายใจล้มเหลวและการติดเชื้อ ภาวะหายใจล้มเหลวเกิดจากสาเหตุหลายๆ ที่ทำให้การเสริมอากาศและการแลกเปลี่ยนกากเชื้อเดียวกันของปอดมีความงานล้มเหลว ทำให้เกิดอาการขาดอากาศ รวมถึงการเกิดคาร์บอนไดอกซิเด้นสะสมในเลือด ทำให้เกิดอาการขาดอากาศและคาร์บอนไดอกซิเด้นสะสม ทำให้เกิดอาการทางภาวะเทียมและการเกิดอาการทางการเมลวะที่มีความผิดปกติ ในสภาพที่มีความดันอากาศที่ระดับทะเล ในสภาพที่หยุดหายใจ และหายใจอากาศที่ภายในห้อง และหายใจออกหลังจากการปิดทางแยกทางเจาะหน้าที่ภายในหัวใจและการลดลงของปริมาณเลือดที่หลอดเลือดของหัวใจหลังที่ไม่มีสาเหตุต่อต้น หรืออาการที่เกิดจากการลดลงของปริมาณเลือดที่หลอดเลือดของหัวใจหลังที่ไม่มีสาเหตุต่อต้น หลอดเลือดเลือดที่เป็นทางแยกหลังจากหายใจ มีความดันอากาศของเลือด (PaO2)ที่ต่ำกว่า8kPa(60มิลลิเมตรเฮลิออกซ์ (mmHg) หรือมีความดันคาร์บอนไดออกซิเด้น (PaCO2)ที่สูงกว่า6.65kPa(50มิลลิเมตรเฮลิออกซ์ (mmHg) ก็เรียกว่าภาวะหายใจล้มเหลว (หรือที่เรียกว่า หายใจล้มเหลว) มันเป็นสถานะที่มีความงานที่ผิดปกติ ไม่ใช่โรค และอาจเกิดจากโรคปอดหรือเป็นโรคเกี่ยวข้องกับโรคอื่นๆ

　　การเริ่มอาการอาจเร็วหรือช้า การทนต่อการเคลื่อนไหวไม่ดีเป็นการแสดงอาการเริ่มที่มากที่สุด ถ้าไม่ได้รับการวินิจฉัย อาจแสดงอาการว่ามีการเสริมขึ้นของการหายใจและคอยืนยัน และเกิดคันยากหายใจ คลื่นไหล ลดน้ำหนัก อาการเจ็บหน้าอก การลมเลือดออกและการขาดอาหาร ด้วยเด็กเล็กเป็นสัญญาณอาการที่ไม่ชัดเจน หลายครั้งแสดงว่าการเติบโตและการพัฒนาลดลง อาจมีอาการถ่ายฝาและทายลงเป็นอาการแสดงอาการแรก ในขณะที่มีการติดเชื้อเกิดขึ้น หลอดเลือดของเลือดอาจเปลี่ยนเป็นสีเหลืองหรือสีน้ำตาล การเจริญเติบโตของโรคอาจมีอาการหน้าแดงและหายใจอย่างหนัก อาการทางกายวิภาคมีน้อย มีเสียงหลังหายใจหรือเสียงขวางที่แจกแจงทั่วท้องหน้าอก บางครั้งเห็นลูกหมากและลูกหลัง และลูกหลัง

　　注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。PAP临床过程变异性大，既可以自然缓解，也可能死于肺炎或呼吸衰竭。可以将PAP患者分为三类，稳定型、进展型和自然缓解型，其中自然缓解病例不足10％。PAP患者2年、5年和10年生存率分别为79％、75％和68％。PAP患者容易并发感染，特别是机会性病原菌(如奴卡菌)感染，提示宿主的免疫功能缺陷。

　　一、检查

　　1、痰液检查

　　先将痰液标本固定，用苏木精伊红，PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体，但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大，亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1当量氢氧化钠滴入，摇动，即见其上层变为粉红色，据此物作光谱分析，与酚磺酞的光谱相同，酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。

　　2、血液检查

　　在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶(LDH)常升高，恢复健康时，LDH即转为正常，血常规检查，约有半数病例淋巴细胞减少，可见血清IgA降低。

　　二、辅助检查

　　1、X线表现：

　　典型X线胸片可见在肺门周围见到细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿；或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布，有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些病人开始时呈结节状密度增深影，开始各相分离，从两下叶浸润进展为整个大叶实变，病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区，纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-แบบ B ได้แสดงให้เห็นตัวรายละเอียดเล็กๆ และแพร่กระจายที่ชายอากาศของมดลูกหมาย

　　2รวมถึงการตรวจสอบภาพเซนต์ที่อากาศของอก

　　โดยเฉพาะอย่างยิ่งเครื่องเครียดแบบสูงต่อเพื่อที่จะได้รับความช่วยเหลือในการวินิจฉัยโรค PAP โดยที่ลมที่ออกมาจากเนื้อเยื่อที่เป็นโรคมักมีลักษณะเหมือนแก้วแข็ง และมีการเพิ่มหนักของเยื่อหุ้มรวมทั้งเยื่อหุ้มระหว่างหน้าที่และในหน้าที่

　　3รวมถึงการตรวจสอบความสามารถของการทำงานของปอด

　　แสดงให้เห็นว่ามีปัญหาการเปิดอากาศจำกัด การปรับปรุงปริมาณลมที่ลมเข้าไปในปอดลดลง แสดงว่ามีปัญหาการเปิดอากาศที่ไม่มีข้อจำกัด และระดับความจำเป็นของออกซิเจนในเลือดเล็กน้อย และมีโรคชาติแรงประกาศชาติของน้ำเกลือนที่เป็นเกลือนเหลือง

　　4รวมถึงการตรวจสอบสายเลือดที่ฉีดใส่ทางปากหรือทางภายในเลือด

　　ทั้งนี้ สายเลือดที่ฉีดใส่ทางปากหรือทางภายในเลือด จะทำให้เกิดภาวะเบาหวานเรื้อรัง และมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะเบาหวานที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อโรคเบาหวาน และผู้ป่วยที่มีประวัติทางสุขภาพของครอบครัวที่มีโรคเบาหวาน3万倍显微镜下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。

　　การรักษาโรคเกลือดติดอาหารเด็กควรใช้หลักประกาศณ์หลักของการรักษาด้วยการป้องกันและรักษาปัสสาวะและรักษาปัสสาวะและรักษาปัสสาวะ

　　1、บริโภคอาหารที่มีปริมาณมากของฝาย หอมแก้ว และผักกำิ้ง และอาหารอื่นๆ เช่นข้าวโพด หอมแก้ว น้ำตาลดิน น้ำตาล ดอกไม้เงิน และข้าวเหนียวเพื่อรักษาความช่วยเหลือและช่วยดูแลปัสสาวะและเลือด

　　2、บริโภคผลไม้และผักผลไม้ที่ใหม่และดิบมาก เช่นข้าวโพด กระทิง ที่มะนาว มะละกอ พริกไทย มะม่วง หอมแก้ว และผักกำิ้ง ซึ่งสามารถเสริมวิตามินมากมาย ควรบริโภคน้อยอาหารที่มีรสชาติขมิ้น แก้ว กะทิ พริกไทย และพริกไทย

　　3、ลดปริมาณการบริโภคอาหารที่มีรสชาติร้อน เช่นอาหารที่มีรสชาติขมิ้น น้ำมันสัตว์ อาหารที่นำไปรับประทานด้วยการหุบหลอดหรือทำด้วยน้ำมันที่ทอดเผา อาหารที่ทำด้วยน้ำมันที่ทอดเผา และอาหารที่มีรสชาติร้อนอื่นๆ

　　1. การรักษา

　　ไม่มีวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพ แอดรีโอไคน์เมแทสโตนไม่มีประสิทธิภาพ ได้มีการทดลองใช้แผนกลายเชื้อแบบมือถือหรือเครื่องหายใจดันทางปากที่มีแรงดันที่สูงขึ้นแบบประชาย ในช่วงหลายปีที่ผ่านมามีการทำการฉีดน้ำตาลละลายเจลาซินในหลอดเลือดเป็นวิธีการรักษาที่เพียงเดียวที่ได้รับการพิสูจน์ว่ามีประสิทธิภาพ โดยใช้ฮีโมสตีนที่มีปริมาณ10g ไซเทียม ไฮโดรไซด์ และ7500U ของฮีโมสตีนและน้ำเกลืองเพื่อทำการฉีดน้ำตาลละลายเจลาซินในหลอดเลือดเพื่อลบสารในลมชั้นบนของปอด ที่ได้รับผลดี การฉีดน้ำตาลละลายเจลาซินแบบเดียวกันก็สามารถได้ผลดีเหมือนกัน การฉีดน้ำตาลละลายเจลาซินผ่าน BAIL ที่จะขับสารสภาพกลายเป็นน้ำเหลืองที่ฝังติดอยู่ในเยื่อหุ้มหลอดเลือดในปอด จึงช่วยให้การหายใจและการแลกเปลี่ยนกลู่บริสุทธิ์ดีขึ้น ในหลายๆ กรณีสามารถช่วยให้การอาการดีขึ้นชั่วคราว ต้องทำซ้ำในระยะเวลาที่เหมาะสม อีกวิธีการรักษาที่กำลังศึกษาอยู่คือ GM-การรักษาด้วยยาแทน CSF การถ่ายเลือดหลังสมอหลังหลอดเลือดและการถ่ายเลือดหลังสมอหลังหลอดเลือด

　　2. การปรับตัว

　　โรคมีการปรับตัวแย่ ถ้าได้รับการวินิจฉัยให้เร็วและมีเงื่อนไขที่จะทำการฉีดน้ำตาลละลายเจลาซินในหลอดเลือดหลังสมอหลังหลอดเลือด บางครั้งสามารถช่วยให้สภาวะของเด็กดีขึ้น โรคนี้ในผู้ใหญ่มีการพัฒนาช้า ประมาณ30％～40％ สามารถกลับมาสุขภาพดีได้ แต่เมื่อเด็กป่วยด้วยโรคนี้ ช่วงเวลาของโรคในเด็กที่อายุน้อยอาจเป็นวันถึงเดือนหรือหลายเดือน แต่ที่ยาวนานอาจเป็นปี โดยทั่วไปคือ1ปีที่เสียชีวิตด้วยภาวะหายใจล้มเหลว อัตราการเสียชีวิตสูงถึง75％ โรคหลอดเลือดที่เหลืออยู่มีการปรับตัวดีขึ้นเล็กน้อย สาเหตุการเสียชีวิตคือภาวะหายใจล้มเหลว อายุการมีชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ7เดือน