先天性椎体畸形

　　一、椎体分节不全根据Winter的观察，将其分为如下四种类型

　　1、侧方未分节椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。

　　2、前方未分节椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。

　　3、后方双侧未分布导致后凸畸形。

　　4、对称性双侧未分布椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。

　　二、椎体形成不全它可以部分或全部形成不全

　　部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形，X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活，半椎体由单侧完全形成不全所引起，半椎体与相邻椎体可以不分布，半分节或分节，分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形，半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻，不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸，根据Nasca报告一起60 пациентов с hemivertebra, их можно разделить на6Тип:

　　1Простая избыточная hemivertebra: может срастаться с одним или двумя смежными позвонками, при наличии в грудном отделе может быть наличием позвоночных отростков и избыточных ребер.

　　2Простая trapezoidal hemivertebra.

　　3Множественные hemivertebra.

　　4Множественные hemivertebra с одной стороны.

　　5Flat hemivertebra: у обоих sides есть количество hemivertebra, обычно не вызывает боковое искривление позвоночника.

　　6Постerior hemivertebra: легко вызвать кифоз.

　　1Деформации позвонков могут затрагивать один или несколько позвонков, деформация одного позвонка может вызвать боковое искривление, если затронуты несколько позвонков, может вызвать укорочение туловища, деформацию позвоночника в виде буквы "S".

　　2Кроме того, это заболевание часто сопровождается другими деформациями, такими как врожденные заболевания сердца, деформация Sprengel, расщелина неба и т.д.

　　В деформациях позвонков преобладают hemivertebra, а в врожденных сколиозах большинство из них вызвано hemivertebra, развитие деформации позвоночника, в зависимости от типа деформации позвонков, степень развития деформации также различна, Nasca докладывал, что прогрессирование сколиоза каждый год1°～33°, в среднем4°, как правило, следует учитывать следующие моменты:

　　1Специфические черты деформации: у пациентов с несегментированными unilateral hemivertebra, развитие сколиоза быстрое, а у пациентов с деформациями в грудном отделе развитие также быстрое, кроме того, hemivertebra пациенты, находящиеся в периоде активного роста и развития подросткового возраста11～19лет, деформации развиваются быстро, требует密切 monitoring.

　　2Область involvement of позвоночника: деформации в шейном, грудном и поясничном отделах развиваются медленнее, чем в грудном отделе, из-за наклона головы и шеи и понижения плеч, что делает внешние деформации не слишком серьезными, а пациенты с деформациями в поясничном отделе не испытывают的外观畸形, обычно не вызывают видимые деформации. В врожденных сколиозах, чем дальше назад находится位置 hemivertebra, тем более выражены боковые и задние деформации, и прогноз хуже.

　　Врожденные деформации позвонков являются врожденными заболеваниями, в настоящее время не существует эффективных методов профилактики, ранняя диагностика и лечение являются ключом к предотвращению и лечению этого заболевания. В повседневной жизни необходимо поддерживать здоровые привычки, обеспечивать питательность, что в определенной степени может предотвратить заболевание.

　　Пациенты с врожденными деформациями позвонков могут undergo рентгенологическое исследование и МРТ для точной диагностики:

　　1Рентген:Рентгеновские снимки могут明确椎体畸形的类型， они должны включать рентгеновские снимки всего позвоночника в анфас и в профиль, чтобы можно было предварительно оценить возможные углы коррекции в процессе операции.

　　2МРТ:Если есть возможность, необходимо сделать МРТ, чтобы исключить спинальную диастазу или синдром сращения.

　　Пациентам с неврологическими симптомами необходимо провести миелографию, чтобы进一步确诊.

　　Пациенты с врожденными деформациями позвонков, как правило, не имеют особых требований к питанию. Рекомендуется пациентам поддерживать нормальное питание, предпочтительно легкое, ограничивать потребление продуктов с высоким содержанием соли, сахара и жиров, а также острых и раздражающих продуктов.

　　1. Ненейрохирургическое лечение

　　Milwaukee корсет может предотвратить развитие мягкой спинальной сколиотической деформации, но эффект较差 для коротких и жестких деформаций. Съемка рентгеновских снимков в состоянии тракции и в естественном состоянии может измерить гибкость позвоночника. Во время ношения корсета следует записывать原始ный изгиб и компенсационный изгиб угла, чтобы отслеживать его развитие. Если во время ношения корсета угол изгиба значительно увеличивается, следует рассмотреть возможность хирургического лечения. Для пациентов с изгибом, превышающим50° лучше не использовать ортопедические корсеты.

　　Второй: хирургическое лечение

　　в зависимости от типа и степени деформации позвоночника, скорости прогрессирования спинальной сколиотической деформации,部位的 деформации и возраста пациента.

　　1Спинальная аутологичная позвоночная сращение в месте адаптации показана для пациентов с легкой до中度 деформацией позвоночника, хорошей внешней формой, медленным развитием деформации, особенно для пациентов с несращением с одной стороны. Время операции лучше всего выбирать5лет, это полезно для контроля развития деформации. Можно использовать аутологичную кость подвздошной кости в качестве источника костного материала, а область сращения включает верхние и нижние два нормальных позвонка.

　　2Односторонняя операция по фиксированию эпифиза позвонка направлена на сращение передней и задней частей выпуклой стороны позвонка, предотвращая чрезмерный рост, чтобы позвоночник с вогнутой стороной продолжал расти, достигая цели коррекции. Однако для пациентов с чрезмерным kyphosis не рекомендуется проводить такую операцию.

　　3Исправление и сращение спинальной сколиотической деформации подходит для пациентов с严重的 деформациями позвоночника. Перед операцией необходимо провести спинальную тракцию, чтобы предотвратить внезапное удлинение позвоночника во время операции. Методы коррекции можно выбрать из Harrington-стержня и Luque-стержня.

　　4Спинальная остеотомия показана для исправления сколиоза и компенсации, вызванного сращением крестцовых отделов. Рекомендуется ранняя операция, чтобы предотвратить вторичное костное изменение. После удаления половины позвонка используется компрессионный стержень для фиксации. Если есть дефекты спинного мозга или неполное заращение нервов, то сначала проводят операцию на凸ной стороне поясницы и крестца1Полусращение между телами позвонков.

　　5Спинальная остеотомия показана для пациентов старшего возраста или подростков, у которых тел позвонков не разделены с одной стороны, часть позвоночника твердая, серьезная сколиотическая деформация. Если при сращении ребер в сторону спины, их следует удалить, провести операцию по переднему доступу, вальгусную остеотомию и сращение, эта операция сложна, ее должен выполнять опытный ортопед-спондилопласт. Существует высокий риск повреждения спинного мозга из-за операции, поэтому перед операцией следует清楚地 информировать пациентов и родителей.