先天性椎体奇形

　　一、椎体の分節不全はWinterの観察に基づいて以下の四つのタイプに分類されます

　　1、側方の未分節椎体は分節不全が一側に発生し、最終的に重い脊柱側凸を引き起こします。

　　2、前方の未分節椎体は前方で未分節であり、脊柱の後凸奇形を引き起こします。

　　3、後方の両側未分布が後凸奇形を引き起こします。

　　4、対称性の両側未分布椎体の長軸は成長せず、角度または回転奇形が発生しません。

　　二、椎体の形成不全は部分または全部で不完全形成することができます

　　一部の椎体が不完全形成している場合、椎体は楔形または斜方形になり、X線写真では小さな発育不全椎体として観察されます。半椎体は一侧の完全な不完全形成から引き起こされ、半椎体と隣接する椎体は分布しないことがあります。半分節または分節が行われる場合、分節した半椎体は椎体の成長が非対称になる原因となります。特に一側に二つの半椎体がある場合、重い脊柱側凸が発生することがあります。椎体の後方に半椎体がある場合、後凸成角奇形が引き起こされます。半分節の半椎体と隣接する一つの椎体が融合すると、側凸奇形は比較的軽いです。分節しない半椎体と隣接する二つの椎体が融合すると、進行性の脊柱側凸を引き起こすことは稀です。Nasca報告によると、60例の半椎体患者を6型に分類しました：

　　1、単純余分半椎体：隣接する一個または二個の椎体と融合することがあり、胸椎に位置する場合には椎弓根や余分な肋骨が発生することがあります。

　　2、単純楔形半椎体。

　　3、多数の半椎体。

　　4、多数の半椎体が一側の椎体と融合しています。

　　5、平稀半椎体：両側に数量が同じ半椎体があり、脊柱側弯を引き起こすことは稀です。

　　6、後側半椎体：後凸変形を引き起こしやすいです。

　　1、脊椎変形は一個または数個に及ぶことがあります。一個の脊椎に及ぶと側突変形を引き起こし、数個の脊椎に及ぶと躯幹の萎縮を引き起こし、S字型の脊椎変形になります。

　　2、この病気は他の変形もよく合併します。例えば、先天性心臓病、Sprengel変形、顎裂などです。

　　脊椎変形の中で半椎体が多く、先天性脊柱側弯の多くは半椎体によるもので、脊椎変形の進行は椎体の病变によって異なり、変形の発達度も異なります。Nascaは脊椎側弯の進行速度が年間1°～33°、平均4°であると報告しています。一般的に、以下の点に注意する必要があります：

　　1、変形の特殊性：単側未分節の場合、脊柱側弯の進行が速く、胸椎に病变がある場合も変形の進行が速いです。また、半椎体形成症の患者は成長発育のピークである11～19歳の間に位置し、変形の進行も速いです。これらの患者は慎重に観察する必要があります。

　　2、脊椎の侵襲範囲：頸胸段および腰部に及ぶ場合、胸段に比べて変形の進行が遅いです。これは頭頸部の傾斜や肩の低下によるため、外観の変形は軽微です。腰部の変形は骨盤の傾斜による非代償を引き起こす場合が多く、外観の変形を引き起こすことは稀です。先天性脊柱側弯では、半椎体の位置が後方に越えるほど、側後凸の変形が大きくなり、予後が悪化します。

　　先天性脊椎変形は先天性疾病であり、現在までに効果的な予防策はありません。早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵となります。日常生活において良い習慣を身につけ、栄養が豊富であればある程度の予防ができます。

　　この病気の患者はX線検査やMRI検査を受け、診断を明確にすることができます。

　　1、X線検査：X線写真は脊椎変形の種類を明確に示し、全脊椎の正位と側位の写真を含める必要があります。これにより、手術中に矫正可能な角度を推定できます。

　　2、MRI検査：可能な場合はMRI検査を受けることが望ましいです。これにより、脊髄縫合症や栓塞症候群を除外できます。

　　神経症状がある場合、さらに脊髄造影が必要です。これにより、さらに正確な診断が行えます。

　　先天性脊椎変形の患者は通常、食事に対して特別な要求はありません。患者には通常の食事を推奨し、軽やかで、塩分、糖分、脂質が高い食事や、刺激的な食べ物を控えめに摂取することが望ましいです。

　　一、非手術療法

　　Milwaukee支具は長い柔軟性の側凸の進行を防ぐことができますが、短くて硬い側凸に対しては効果が悪いです。引張状態および自然状態のX線写真を撮影し、脊椎の曲がりの柔軟度を測定できます。支具を着用している間は、原始的な曲がりと代償的な曲がりの角度を記録し、進行状況を監視するために使用します。支具固定中に曲がりが明らかに悪化した場合、手術療法を考慮する必要があります。曲がりが50°を超える場合、支具固定は避けるべきです。

　　二、手術療法

　　脊椎奇形の種類と重症度、脊椎側凸の進行速度、奇形の部位、病原菌の年齢に応じて手術方法を決定します：

　　1、脊椎原位融合術は、脊椎奇形が軽至中度で、外観が良好で、奇形の進行が速くない場合に適しています。特に一侧未分節の場合、この種の手術が適しています。手術のタイミングは5歳前に設定し、奇形の進行を制御するのに有利です。自体骨の髂骨を骨源として使用し、融合範囲は上、下の2つの正常な脊椎を含みます。

　　2、単側椎体骨骺固定術は、椎体凸側の前方と後方に融合を行い、過度の成長を阻止し、脊椎凹側が続けて成長することで矯正の目的を達成します。しかし、過度に後屈している場合にはこの種の手術は適していません。

　　3、脊椎側凸の矯正および融合は、脊椎奇形が重症の場合に適しています。手術前に脊椎引張を行い、手術中に脊椎が突然引き延ばされることで脊髄が損傷するのを防ぎます。脊髄内固定矯正方法には、Harrington棒、Luque棒が選択できます。

　　4、半脊椎切除術は、尾骨部の脊椎傾斜と失代償を引き起こす場合に適しています。早期手術を推奨し、二次的な骨変化を避けるために、半脊椎切除後、圧縮棒で固定します。骨分叉または神経閉鎖不全が合併している場合、まず凸側の腰部と第1尾骨間の半側融合術を行います。

　　5、脊椎骨切り術は、年齢が高いまたは青春期的患者、椎体が一侧未分節で、変化部位が硬く、重い側凸がある場合に適しています。脊椎の側方に肋骨融合術がある場合、これを切除し、脊椎前方経由で三角骨切り術および融合術を行います。この手術は難易度が高く、経験豊富な脊椎矯正医師が行う必要があります。手術による脊髄損傷のリスクが高いため、手術前に患者および保護者に明確に説明する必要があります。