椎管内神经鞘瘤

　　关于椎管内神经鞘瘤，相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于GTP酶激活蛋白家族的分子（220-KD）。GTP蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引起GTP的脱氧反应，因此促进ras基因上调，加强了生长因子通路的信号，最终导致NF1肿瘤的特征产物出现，形成了NF1肿瘤。

　　脊髓神经鞘瘤病程大多较长,肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。. . 如进行手术治疗，可能出现以下并发症：

　　1、硬脊膜外血肿：椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。

　　2、脊髓水肿：常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。

　　3、脑脊液漏：多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。

　　4、切口感染、裂开：一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

　　椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上，肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。

　　最常见的首发症状为神经根痛，其次是感觉异常和运动障碍，上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶尔向肩部及上臂放射。颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部，上肢及胸部放射。上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部。胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部，腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。

　　占首发症状异常感觉者20%%, они могут быть разделены на два типа: гиперчувствительность и гипоанестезия. Первый проявляется sensación de hormigueo, parésis, ощущение холода, ощущение жжения, ощущение тяжести. Второй в основном проявляется снижением болевых, температурных и тактильных ощущений.

　　Двигательные нарушения как первый симптом составляют3место, в зависимости от локализации опухоли, могут возникать нейрорadicулярные или стволовые нарушения, вызывающие двигательные нарушения. С развитием симптомов可能出现 дисфункция пирамидных путей, поэтому степень паралича и его масштаб различаются.

　　Основные клинические симптомы и体征 невромы спинного мозга проявляются болью, сенсорными отклонениями, двигательными нарушениями и расстройством функции сфинктера. Частота возникновения сенсорных отклонений достигает85%%左右, частота возникновения боли接近80%%.

　　Сенсорные нарушения обычно начинаются с дистальных отделов, постепенно поднимаясь вверх, пациенты в начале могут чувствовать субъективные отклонения, но при обследовании не выявляются специфические изменения, затем появляется снижение чувствительности, в конце все чувства теряются вместе с двигательными функциями. В圆锥ной и конусной области уже нет вещества спинного мозга, поэтому сенсорные отклонения проявляются как дистальный тип периферического нерва, типичное проявление - онемение кожи ануса и области малого таза.

　　Большинство пациентов при поступлении в клинику уже имеют不同程度的 двигательных нарушений, у половины пациентов наблюдается паралич конечностей. Время обнаружения двигательных нарушений зависит от部位的 опухоли,圆锥ные или конусные опухоли в поздних стадиях могут вызывать明显的 двигательные нарушения, а опухоли в грудном отделе появляются раньше симптомов.

　　Disorder of sphincter function is often a late symptom, indicating partial or complete compression of the spinal cord.

　　Невромы спинного мозга происходят из латеральных корешков спинного мозга, при центростремительном росте также могут вызывать инфильтрацию подпаутинного пространства. Это состояние встречается особенно часто у пациентов с фибромами в виде ромба. Невромы спинного мозга не имеют специфических методов профилактики, основное внимание уделяется своевременному выявлению заболевания и проведению хирургического лечения, активным физическим упражнениям и улучшению физического состояния.

　　Поскольку спинальные невромы часто возникают в субарахноидальном пространстве, рост опухоли легко может привести к блокаде субарахноидального пространства, поэтому пункция спинного мозга и тест на压迫 шеи часто проявляются разной степенью блокады субарахноидального пространства. Из-за блокады субарахноидального пространства, циркуляция цереброспинальной жидкости в нижних отделах мозга нарушается, а клетки опухоли могут отрываться, вызывая увеличение содержания белка в цереброспинальной жидкости. Кроме того, поскольку опухоль находится в позвоночном канале и обычно более свободна, после пункции спинного мозга симптомы могут усугубиться, что связано с изменением динамического состояния полости позвоночного канала, которое усугубляет компрессию спинного мозга.

　　1Рентгенографическое исследование позвоночника:Прямым признаком является кальциноз опухоли, который образует тень, встречается редко. Обратным признаком является изменение, вызванное компрессией опухоли позвоночного канала и邻近ых костных структур, включая разрушение позвоночных отростков, расширение расстояния между позвонковыми отростками, даже исчезновение позвонковых отростков, вогнутость тел позвонков или расширение межпозвоночных отверстий и т.д.

　　2Сцинтиграфия спинного мозга:Степень полной окклюзии субарахноидального пространства约占95%%以上, классическим является杯状 дефект наполнения.

　　3CT и MRI:CT-сканирование трудно дать точный диагноз, опухоль в MRIT1На взвешенных изображениях образование呈 низкосигнальное образование за пределами спинного мозга. В T2На взвешенных изображениях опухоль呈 высокосигнальное образование, после усиления сканирования, солидные опухоли呈 однородное усиление. Кистозные опухоли呈 кольцевое усиление, у некоторых опухолей усиление не однородное. В зависимости от анатомического уровня, на котором находится опухоль,可能出现相应的脊髓移位。

　　Пациенты с нейросфериальными опухолями в позвоночном канале должны следовать диете с легкой пищей, есть больше овощей и фруктов, разумно сочетать пищу и обеспечивать достаточное питание. Пациенты также должны избегать курения и алкоголя, а также острых, жирных и холодных продуктов.

　　Лечение доброкачественных нейросфериальных опухолей в основном проводят хирургическим удалением. В большинстве случаев опухоль можно полностью удалить через стандартный posterior позвонковый гребень, что позволяет достичь излечения. Если опухоль полностью удалена, рецидивы встречаются редко. Большинство нейросфериальных опухолей находятся на задней стороне или боковой стороне спинного мозга, и после открытия спинномозговой оболочки их легко можно увидеть. Опухоли на брюшной стороне могут потребовать разреза гратулярного связки, чтобы обеспечить достаточное визуализирование. Опухоли в поясничном отделе могут быть покрыты конусом конского хвоста или спинного мозга, и в таких случаях необходимо отделить нервные корешки, чтобы обеспечить достаточное визуализирование, обычно опухоль будет давить на один из этих нервов. После достаточного визуализирования интерфейс между опухолью и нервами или спинным мозгом легко распознать. Обычно между опухолью и нервами есть蛛网膜, которая является пористой структурой и обертывает спинные и брюшные нервные корешки. В процессе операции необходимо выполнять острые разрезы, разрывать и отделить опухоль, а также коагулировать поверхность стенки кисты, чтобы уменьшить объем опухоли. Для того чтобы полностью удалить опухоль, необходимо切断 нервные корешки, соединенные с опухолью как на конце, так и на конце. В редких случаях можно сохранить некоторые мелкие ветви нервных корешков, особенно в небольших опухолях. Разрезание этих нервных корешков rarely вызывает серьезное нарушение функции нервов, даже на уровне гипертрофии позвоночника и поясницы, обычно функция этих нервов компенсируется другими нервами. Некоторые участки опухоли могут быть镶мированы в мягкую мозговую оболочку спинного мозга и сдавливать спинной мозг. В таких случаях интерфейс между опухолью и спинным мозгом трудно различить, и для полного удаления опухоли необходимо удалить часть мягкой мозговой оболочки.

　　При значительном侵犯 позвоночно-парного пространства опухолью через межпозвоночные отверстия в ходе операции необходимо采取特殊 меры. Прежде всего, перед операцией необходимо тщательно анализировать邻近ное распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой, чтобы точно определить доступ к операции. Магнитно-резонансная томография обычно позволяет детально понять окружающую структуру опухоли. Однако для гиревидных опухолей после миелографии и КТ-сканирования чувствительность выше, что позволяет лучше наблюдать структуру спинного мозга и позвоночно-парного пространства.

　　Опухоли в позвоночно-парном пространстве шеи обычно трудно доступны через передний доступ к шее, так как в передней части шеи есть богатая структура кровеносных сосудов и нервов, таких как臂丛, задние脑 нервы и позвоночные артерии, и дополнительные структуры челюстно-лицевого отдела и черепа, что ограничивает доступ к верхним отделам позвоночника. К счастью,绝大多数 гиревидные опухоли можно удалить, расширив доступ к задней части черепа. Срединный разрез и стандартное切开 позвонкового гребня позволяют безопасно удалить опухоли внутри и вокруг спинного мозга. Полное удаление одной стороны суставной поверхности, достигающее3cm (от края твердой мозговой оболочки до позвоночно-парного пространства), что позволяет увеличить暴露度 в позвоночно-парном пространстве, обычно происходит смещение позвоночной артерии вперед и внутрь. При разделении позвоночной артерии и ее опухоли под костной мембраной можно хорошо защитить позвоночную артерию.尽管一侧颈椎关节面切除后对稳定性的影响尚难以判断，但仅做一侧椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。

　　Расширение опухолей в груди за пределы позвоночного столба обычно можно образовать巨大的 опухоль,侵占胸腔空间。Стандартный задний доступ трудно обеспечить достаточный обзор для обработки изменений перед позвоночником. Передний доступ через грудную полость или экстерностомию, можно хорошо露椎前方结构。Если необходимо открытие под мозговыми оболочками, может произойти утечка цереброспинальной жидкости в грудную полость после операции. Это主要是因为 пониженное давление в грудной полости и послеоперационное закрытое дренирование грудной полости могут加重 утечку цереброспинальной жидкости.Сочетанный передний и задний доступ могут увеличить доступ, и их можно выполнять поэтапно.Боковой доступ за пределами грудной полости для случаев, где необходимо увеличить доступ к спинному мозгу и параспинальной области, очень ценен, обычно выполняется в виде цилиндрического разреза, обеспечивающего натяжение параспинальных мышц.Поверхностные мышцы груди и плеча в средней линии иррадиируются, затем они поворачиваются в сторону по направлению к кожной лоскуту, и они продольно иррадиируются параспинальными мышцами.Эти мышцы должны быть отделены от спинных структур и ребер.Удаление ребер и декомпрессия грудной полости могут увеличить доступ к параспинальной области за пределами грудной полости.Доступ к спинному мозгу можно получить через стандартное рассечение椎ных пластин с内侧 параспинальных мышц.Поскольку не достигается грудная полость, утечка цереброспинальной жидкости очень редка.Туморы в виде гирь в поясничном отделе также можно получить через боковой доступ, на этом уровне апоневроз спины можно разрезать по направлению к кожному разрезу и отвести в сторону.Мышцы поясничного отдела позвоночника очень глубокие, опухоли часто заключены в большой мышце поясницы.Трудно полностью удалить опухоль через задний доступ за брюшиной, потому что фибры большой мышцы поясницы и соединительная ткань по краям опухоли трудно различить.Корешки поясничного сплетения и его ветви, включая нерв бедра, проходят по поверхности большой мышцы поясницы, трудно распознать и легко повредить в процессе разделения за задней брюшной полостью.Боковой доступ за пределами брюшной полости может обеспечить追寻肿瘤 и большую мышцу поясницы через межпозвоночные отверстия, все разделение проводится на поверхности опухоли, что позволяет распознать нервы с близкого расстояния, тем самым дальнейшая уменьшение повреждения нервов.Туморы в спинномозговом канале можно легко удалить через рассечение позвонковых пластин.Туморы в виде гирь в крестцовом отделе обычно требуют переднего и заднего доступа, сохранение бокового положения, можно проводить этапную операцию или одномоментную операцию.}