先天性椎体畸形

　　一、椎体分节不全根据Winter的观察，将其分为如下四种类型

　　1、侧方未分节椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。

　　2、前方未分节椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。

　　3、后方双侧未分布导致后凸畸形。

　　4、对称性双侧未分布椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。

　　2. Cột sống hình thành không đầy đủ có thể hình thành không đầy đủ một phần hoặc toàn bộ

　　Khi một phần của cột sống một bên hình thành không đầy đủ, cột sống sẽ xuất hiện hình thoi hoặc hình vuông nghiêng, trên phim X-ray sẽ được biểu hiện như một cột sống phát triển không đầy đủ nhỏ,半椎体 được gây ra bởi sự hình thành không đầy đủ một bên,半椎体 và cột sống gần đó có thể không phân bố, phân đoạn hoặc không phân đoạn, phân đoạn半椎 thể gây ra sự phát triển không đối xứng của cột sống, đặc biệt khi một bên xuất hiện hai半椎 thể có thể gây ra gãy gãy cột sống nghiêm trọng, khi半椎 thể xuất hiện ở phía sau cột sống thì gây ra gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gãy gạy60例半椎体病人，将其分为6型：

　　1、单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合，发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

　　2、单纯楔形半椎形。

　　3、多个半椎体。

　　4、多个半椎体伴有一侧椎体融合。

　　5、平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。

　　6、后侧半椎体：易引起后凸畸形。

　　1、椎体畸形可以累及一个或数个，累及一个椎体则可引起侧突畸形，若累及多个椎体可引起躯干萎缩，成“S”状脊椎弯曲。

　　2、本病还常合并其它畸形，如先天性心脏病，Sprengel畸形，腭裂等。

　　在椎体畸形中以半椎体占多数，而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起，脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同，Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年1°～33°，平均4°，一般来说，要注意如下几点：

　　1、畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快，另外，半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11～19岁之间，畸形发展也快，需要密切观察。

　　2、脊柱累及范围：颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢，时由于头颈部的倾斜及肩部的降低，使外观畸形不甚严重，腰段者降非骨盆倾斜失代偿，一般不引起外观畸形，先天性脊柱侧凸中，半椎体位置越靠后方，侧后凸畸形越重，预后越重。

　　先天性椎体畸形为先天性疾病，目前无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。平时养成良好的生活习惯，保证营养充足，在一定程度上可以预防疾病。

　　本病的患者可以进行X光检查和MRI检查以明确诊断：

　　1、X光检查：X光片可以明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。

　　2、MRI检查：有条件者需进行MRI检查，可以排除脊髓纵裂或栓系综合征。

　　对于有神经症状者，还必须进行脊髓造影，以便进一步确诊。

　　先天性椎体畸形患者一般对饮食无特殊要求。建议患者正常饮食即可，以清淡为宜，少吃高盐、高糖、高脂饮食，少吃辛辣、刺激性食物。

　　一、非手术疗法

　　Khung Milwaukee có thể ngăn chặn sự phát triển của gãy cột sống mềm dài, nhưng hiệu quả đối với gãy ngắn và cứng较差. Chụp X-quang trong trạng thái kéo và trạng thái tự nhiên để đo độ mềm dẻo của cột sống. Trong thời gian đeo khung, cần ghi lại góc độ của gãy ban đầu và gãy bù để theo dõi sự phát triển. Nếu độ cong rõ ràng tăng trong thời gian cố định khung,则需要考虑手术治疗。Đối với những người có độ cong vượt quá50°, tốt nhất không nên sử dụng khung cố định.

　　II. Phương pháp điều trị phẫu thuật

　　Dựa trên loại và mức độ nghiêm trọng của gãy cột sống, tốc độ tiến triển của gãy cột sống, vị trí của gãy và độ tuổi của bệnh nhân để quyết định phương pháp phẫu thuật:

　　1、Phẫu thuật ghép sau cột sống ở chỗ phù hợp với bệnh nhân có gãy cột sống nhẹ đến trung bình, hình dạng tốt, sự phát triển của gãy không nhanh, đặc biệt phù hợp với bệnh nhân chưa phân节 một bên. Thời điểm phẫu thuật nên là5năm, rất có lợi cho việc kiểm soát sự phát triển của gãy cột sống. Có thể sử dụng xương hông tự thân làm nguồn xương, diện tích ghép bao gồm hai đốt sống bình thường trên và dưới.

　　2、Cố định xương đốt sống một bên phù hợp với việc ghép xương trước và sau của đốt sống凸, ngăn chặn sự phát triển quá mức, để cột sống gãy tiếp tục phát triển, đạt được mục đích chỉnh hình. Tuy nhiên, không nên thực hiện loại phẫu thuật này đối với những người có gãy quá mức sau lưng.

　　3、Chỉnh hình và ghép xương cột sống phù hợp với bệnh nhân có gãy cột sống nghiêm trọng. Trước khi phẫu thuật cần thực hiện kéo cột sống, để tránh sự kéo dài đột ngột của cột sống trong quá trình phẫu thuật. Phương pháp cố định trong phẫu thuật có thể chọn Harrington bar, Luque bar.

　　4、Cắt xương đốt sống phù hợp với sự nghiêng và mất cân bằng của cột sống do phần kết nối xương chậu. Ưu tiên phẫu thuật sớm để tránh xảy ra các thay đổi xương继 phát. Sau khi cắt xương đốt sống, sử dụng cây ép để cố định. Nếu có sự kết hợp giữa sự phân nhánh tủy sống không hoàn chỉnh hoặc sự đóng kín thần kinh không hoàn chỉnh,则需要先行 phẫu thuật xương sống lưng và xương chậu凸 bên.1Ghép giữa các đốt sống.

　　5、Cắt xương cột sống phù hợp với bệnh nhân lớn tuổi hoặc tuổi dậy thì, cột sống một bên không phân节, phần bị bệnh cứng, gãy nghiêng nghiêm trọng. Nếu có sự kết hợp giữa xương sườn và xương chậu trong quá trình ghép xương, cần phải loại bỏ nó, thực hiện phẫu thuật cắt xương và ghép xương bằng đường vào trước cột sống, phẫu thuật này rất khó khăn, phải do bác sĩ chỉnh hình cột sống có kinh nghiệm thực hiện. Rủi ro tổn thương tủy sống do phẫu thuật rất lớn, trước khi phẫu thuật cần giải thích rõ ràng cho bệnh nhân và gia đình.