Diseasewiki.com

Домой - Перечень заболеваний Страница 96

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

胎儿Dandy-walker综合征

  Dandy-walker综合征又称第四脑室孔闭塞综合征(非交通性脑积水)、Dandy-Walker畸形,是胚胎时期后脑发育障碍造成的,第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞,以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。主要表现以小脑蚓部发育不全或缺如、第四脑室向后上外方呈极度囊性扩张、多伴有第四脑室出口梗塞的脑积水和可能伴有各种颅内、外发育异常为特征的先天性疾病。

  1914годDandy-Walker首先报道了此病的尸体解剖所见。1942год得到Walker的认同。1954год Benda首次将此病用Dandy-Walker命名,至1972Год Hart正式命名为Dandy-Синдром Walker (DWS).

Таблица

1. Dandy-Какие причины возникновения walker-синдрома
2. Dandy-walker综合征可能导致哪些并发症
3. Dandy-Какие у walker综合征 основные симптомы
4. Dandy-Как预防synдрома walker
5. Dandy-Какие анализы нужно сделать для синдрома walker
6. Dandy-диеты для пациентов с синдромом walker
7. Лечение Western Dandy-стандартный метод walker-синдрома

1. 胎儿Dandy-Какие причины возникновения walker-синдрома

  DWS часто ассоциируется с множественными церебральными и внечерепными аномалиями развития, которые возникают в разные периоды беременности и из различных эмбриональных листков. Поэтому трудно предложить единую гипотезу о эмбриональном развитии синдрома. Что касается аномалий развития в后期 эмбриона, они могут быть связаны с внутриутробной краснухой, цитомегаловирусом или toxoplasmosis, приемом лекарств (warfarin) и употреблением алкоголя.

  но также были обнаружены случаи с аномалиями хромосом, в которых наиболее часто встречается18тригеномия21тригеномия12тригеномия встречается наиболее часто, и это аномальное хромосомное наборе также существует у отца ребенка, и есть случаи, когда у братьев и сестер одновременно DWS, что связано с генетическими факторами. Кроме того, врожденные аномалии могут сочетаться с опухолями, что также отражает наличие мутаций в генах. Исследования с использованием животных в качестве моделей, инъекция6-аминоциклогексан в брюшной полости мышей, можно вызвать DWS, чтобы показать, что это заболевание также может быть вызвано системным метаболическим дефектом.

  В нормальном развитии эмбриона на пятой неделе передняя мембранная область интегрируется с мозжечком, задняя мембранная область образует Мозжечковый канал. DWS возникает на этапе беременности6~7недели перед интеграцией ромбического мозга. В этот момент, если боковые губы ромбического мозга не могут полностью дифференцироваться, нейроциты боковых губ не могут нормально делиться и мигрировать, что влияет на слияние боковых губ, вызывает недоразвитие мозжечковой почки и аномальное расположение нижнего橄榄ного ядра. Также, если задняя часть мозга向外 расширяется, но не破裂, чтобы образовать средний и боковой отверстия четвертого желудочка, это приводит к цистоидной аномалии заднего мозгового ядра.

  1982год French归结本病病因研究的四种论点:1. Закупорка отверстия четвертого желудочка в эмбриональном периоде;2. Неполное слияние мозжечковой почки в эмбриональном периоде;3. Неполное закрытие нервного канала в эмбриональном периоде;4. Изменения动力学 спинномозговой жидкости.

2. 胎儿Dandy-walker综合征可能导致哪些并发症

  50%以上的Dandy-Дети с аномалией Walker могут иметь другие врожденные аномалии мозга. Это включает аномалии структуры извилин мозга, аномалии локализации мозговой ткани, недоразвитие срединных структур (гиппокамп, передний комиссуар, инкрустация, нижний橄榄, пахимоз и不良ое развитие водопровода мозга) и кисты между полушариями. Также中线 врожденные опухоли и липомы, тератомы и т.д. Самыми распространенными являются аномалии гиппокампа.7.5~7% с骨骼ными аномалиями.25% и более, включая полидактилия, синостоз, цефалорексис, Klippel-Feil-синдром и т.д.). Также могут быть другие врожденные аномалии.-Feil-синдром и т.д. Гемангиомы лица занимают10%. Нарушения кровообращения и сердечно-сосудистой системы включают дефект межпредсердной перегородки, непрерывный артериальный导管, аномалии脑血管, стеноз аорты и декстрапозицию сердца.

3. 胎儿Dandy-Какие у walker综合征 основные симптомы

  Dandy-Walker畸形多于生后6В течение месяца可能出现脑积水 и повышение颅内压,а также могут быть сопутствующие атаксия церебеллярная и паралич черепных нервов. В后天性梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性地 повышение颅内压、атаксия церебеллярная и симптомы повреждения черепных нервов. На КТ видны симметричное расширение системы желудочков над четвертым желудочком, отек мозга и признаки новообразования в заднем мозговом ядре.

  1. Симптомы повышения intrakраниального давления Головная боль, рвота, паралич абducens нерва.

  2. Симптомы гидроцефалии Увеличение головы, особенно в области затылка, расхождение швов, расширение переднего родничка, признак заката, вторичный атрофия зрительного нерва, снижение зрения.

  3. Симптомы мозга Ходьба不稳, атаксия, горизонтальный нистагм, но50% мозжечок функционально нормален.

  4. Отставание в motor development.

  5. Интеллектуальная отсталость.

  6. Приступы эпилепсии.

  7. Кровоизлияние в кисту из-за родов матери или травмы головы ребенка и т.д., в результате разрыва стенки сосудов кисты, кровоизлияния в кисту, кровяные опухоли, в результате чего закупоривается выход четвертого мозга, возникают симптомы.

  8. Редко наблюдаются гнойные отеки в кисте.

4. 胎儿Dandy-Как预防synдрома walker

  胎儿Dandy-При профилактике синдрома walker应注意, что в первом триместре беременности, если ранние реакции беременности серьезны, следует больше отдыхать, но если реакции не выражены, лучше не часто лежать в постели. Не прикасайтесь к тем, кто имеет мутагенные химические и физические факторы.

5. 胎儿Dandy-Какие анализы нужно сделать для синдрома walker

  胎儿Dandy-Для синдрома walker необходимо провести УЗИ, рутинный КТ и иодсодержащий КТ цистерн и цистерн мозга.

  1.УЗИ исследование

  во время беременности внутриутробное УЗИ можно увидеть, что у плода в задней части головы есть полостная тень, сообщающаяся с четвертым мозговым полостями, и неполное мозжечок.53% сопровождаются гидроцефалией,60% сопровождаются экстракраниальными аномалиями (например, сердца, мочевыделительной системы, желудочно-кишечного тракта) и избыточным количеством амниотической жидкости. Поэтому УЗИ до рождения должно включать дефекты над лобной костью и вне颅ные дефекты, а также хромосомы. При наличии других структурных и хромосомных аномалий выживаемость очень низка. В общем беремен2примерно через 0 недель можно использовать УЗИ для диагностики. В первый месяц жизни УЗИ легко и удобно, часто является первой методикой диагностики.

  2.КТ и ядерный магнитный резонанс (МРТ) исследование

  3. Рутинный КТ

  включая основание颅ной ямки и область большого затылочного отверстия, а также重建 сагиттального中线, также можно определить диагноз. Но сагиттальные срезы ядерного магнитного резонанса более ясны.

  4.Иодсодержащий КТ цистерн и цистерн мозга

  . Это исследование совершенно необходимо. В связи с вариациями DWS, необходимо понять изменения动力学 спинномозговой жидкости до операции. Это исследование ясно показывает:1. Наличие гидроцефалии;2. Гидроцефалия в мозговом водопроводе (полное, частичное);3. Определение沟通颅后窝囊肿与蛛网膜下腔(完全ое, частичное), чтобы выбрать эффективные методы лечения.

6. 胎儿Dandy-диеты для пациентов с синдромом walker

  1рыбы  жиры рыбы содержат ω-3жиры, которые способствуют улучшению мозговой деятельности. Еда рыбы также помогает усиливать активность нервных клеток, что, в свою очередь, улучшает способности к обучению и запоминанию.

  2и продукты из муки грубого помола и糙米  П糙米中含有多种维生素 (особенно витамин B1является критически важным для повышения когнитивных способностей детей с незавершенным развитием мозга.

  3яйца  Протеин, содержащийся в яйцах, является одним из лучших белков натуральных продуктов, а желток, кроме богатства лецитином, содержит большое количество кальция, фосфора, железа и витаминов A, D, B и других, что полезно для развития мозга детей с незавершенным развитием мозга.

7. western treatment of fetal Dandy-стандартный метод walker-синдрома

  С分流

  1. Цистостомия брюшной полости (c-p) и цистостомия желудочков головного мозга

  Если водопровод среднего мозга не заблокирован, и цистома заднего мозгового угла и субарахноидальное пространство сообщаются, то не требуется операции,除非 водопровод呈 частичной окклюзией (полупроницаемой или клапанной). Но также есть мнение, что в случае родов до достижения ребенком 1 года1месяц, независимо от наличия гидроцефалии, при условии проходимости водопровода можно выполнить цистостомию брюшной полости.30 неделя, под ультразвуковым руководством выполняется цистостомия желудочков головного мозга. Цель обоих методов - уменьшение размеров кисты, благоприятное развитие полушарий мозжечка, исчезновение грыжи мозговых оболочек и заживление костных дефектов. Но мозжечковая петля все еще отсутствует, и обычно не улучшается симптоматика пациентов с уже существующими дефектами функции мозжечка.

  2. Вентрико-абдоминальный分流术 (v-p)

  Если водопровод заблокирован, но четвертый мозговой желудочек и субарахноидальное пространство все еще сообщаются, то достаточно выполнить только侧альный вентрико-абдоминальный分流术. Особенно, у пациентов с врожденными пороками сердца, следует избегать аортального分流ного шунта (v-A), и предотвращается развитие воздушной эмболии.

  3. Двойной分流术

  Если водопровод открыт, а четвертый мозговой желудочек и субарахноидальное пространство не проходимы, то используется только V-P или C-P均可(根据术者习惯)。但是,一旦出现继发性导水管梗阻时,则需要加用C-P или V-P, то есть двойной分流术.

  4. Одновременное выполнение V-P и C-P

  Если водопровод не проходим, и четвертый мозговой желудочек и субарахноидальное пространство также не проходимы, и образуются два изолированных死ника, то необходимо одновременно выполнять V-P и C-P, с помощью Y-образного переходника отводится жидкость из двух腔 в брюшную полость. В этом случае, если только выполняется V-P иногда может развиться цистерна magna, если только не выполняется C-P,颅内压将逐渐升高。

  5. Тройной цистостомия

  Если分流失败,脑室很大,又无CSF回吸收障碍者,可行立体定向经皮三脑室造瘘术。

  6. Спинально-абдоминальный分流术

  Если удаление цистомы в заднем мозговом углу не解决了问题, и при этом динамическое исследование спинномозговой жидкости (CSF) показывает ее проходимость, то можно использовать спинально-абдоминальный分流术.

рекомендую: 胎儿水肿 , Внутригрудная теznota плода , 输卵管粘连 , Опухоли вульвы , 围绝经期综合征 , 外阴溃疡

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com