Fetus Dandy-Das Walker-Syndrom

　　DWS常伴有多种颅内外发育异常，这些异常来自妊娠的不同时期及不同的胚芽层。因此，很难提出一个一致的关于该综合征的胚胎发育的假说。就其胚胎后期发育异常而言，可能与宫内风疹病毒、巨细胞病毒或弓形体感染、服药(华法林)以及饮酒有关。

　　但也发现合并有染色体异常的病例，其中以18三体、21三体、12三体最多见，而且此不正常染色体同时存在于患儿的父亲，亦有姐弟同时患有DWS的病例，这关系到遗传因素。此外，该先天畸形可合并肿瘤，又反映了有基因突变的存在。有研究用动物模拟实验，注射6-氨基菸草酸于小鼠腹腔内，可诱发DWS来说明本病亦可能是一种系统代谢缺陷所致。

　　正常胚胎发育第五周时，菱脑前膜区合并于小脑，后膜区形成麦氏孔。DWS是发生自妊娠第6~7周前菱脑的综合发育畸形。此时若菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自两侧翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常的增殖和移行，则影响两侧翼板的融合，造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。又若后脑区仅向外膨出而不破裂形成第四脑室中、侧孔，结果造成颅后窝囊性畸形。

　　1982年French归结本病病因研究的四种论点：1.胚胎期第四脑室出孔闭锁;2.胚胎期小脑蚓部融合不良;3.胚胎期神经管闭合不全;4.脑脊液动力学改变。

　　50％以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿。还有中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见(7.5～7％)。还可伴有全身其他畸形。合并骨骼畸形者占25％以上，包括多指、并指、颅裂、Klippel-Feil综合征等。面部血管瘤占10％。心脑血管异常为房室间隔缺损、动脉导管未闭、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等。

　　Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

　　1. Symptome der intrakraniellen Hypertension Kopfschmerzen, Erbrechen, Exophthalmus.

　　2. Symptome der Hydrozephalus Erweiterung des Schädels, besonders am Hinterkopf, Spaltenverbreiterung, Erweiterung und Aufblähung des Stirnbereichs, Sonnenuntergangszeichen, sekundäre Optikusatrophie, Sehschwäche.

　　3. Gehirnzeichen Unstabilität im Gehen, Ataxie, horizontale Nystagmus, aber50％ der Kleinhirnfunktion ist normal.

　　4. Verzögerte motorische Entwicklung.

　　5. Intelligenzminderung.

　　6. Anfälle

　　7. Blutung in der Cysten, verursacht durch die Geburt der Mutter oder einen Kopfverletzung des Kindes usw., durch Ruptur der Gefäße in der Kystenwand, innere Blutung und Thrombose, die den Ausgang des vierten Ventrikels blockiert und Symptome hervorruft.

　　8. Seltene Eiteransammlung in der Cysten

　　Fetus Dandy-Bei der Prävention des Walker-Syndroms sollte darauf geachtet werden, dass die Schwangerschaft in den ersten drei Monaten wenn die Frühschwangerschaftsreaktion schwerwiegend ist, mehr Erholung zu nehmen, aber wenn die Reaktion nicht明显, besser nicht oft im Bett zu bleiben. Kontakte mit chemischen und physikalischen Faktoren, die teratogen sind, sollten vermieden werden.

　　Fetus Dandy-Die Untersuchungen, die für das Walker-Syndrom erforderlich sind, sind die Ultraschalluntersuchung, die CT-Standarduntersuchung und die Kontraststudie des Gehirnventrikels und der Cerebrospinales.

　　1.. Ultraschalluntersuchung

　　. Pränatale Ultraschalluntersuchungen können den Fötus mit einem mit dem vierten Ventrikel kommunizierenden Flüssigkeitsgehalt in der Cystenregion im hinteren Schädelgrund und einem unvollständigen Kleinhirnseptum zeigen.53％ mit Hydrozephalus60％ mit extrakraniellen Anomalien (wie Herz, Urogenitalsystem, Gastrointestinaltrakt) und übermäßigem Fruchtwasser. Daher sollte die pränatale Ultraschalluntersuchung die Defekte über dem Schädel und extrakraniell sowie Chromosomen umfassen. Bei Patienten mit anderen Struktur- und Chromosomenanomalien ist die Überlebensrate sehr gering. In der Regel während der Schwangerschaft2ca. 0 Wochen, dann kann die Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. Innerhalb eines Monats nach der Geburt ist die Ultraschalluntersuchung bequem und einfach durchzuführen und ist oft das erste diagnostische Verfahren.

　　2.CT und Magnetresonanztomografie (MRI)

　　3. CT-Standarduntersuchung

　　einschließlich des hinteren Schädelgrundes und des Großen Occipitalknotens, zusammen mit der medianen Sagittalebene, kann auch eine klare Diagnose gestellt werden. Aber die sagittale mediane Schnittfläche der Magnetresonanztomografie ist klarer.

　　4.CT- und Cerebrospinalflüssigkeitskontraststudie des Gehirnventrikels und der Cerebrospinales

　　Diese Untersuchung ist unentbehrlich. Wegen der Variationen von DWS, muss vor der Operation die Veränderung der Cerebrospinalflüssigkeitsdynamik verstanden werden. Durch diese Untersuchung wird klar:1. Gibt es Hydrozephalus?2. Ob der Gehirnflüssigkeitskanal verstopft ist (vollständig, teilweise);3. Ob die Cysten im hinteren Schädelgrund mit dem Subarachnoidalraum kommunizieren (vollständig, teilweise), um wirksame Behandlungsmethoden auszuwählen.

　　1、Fische  Fett in Fisch enthält ω-3Fettsäuren, die zur Gehirngesundheit beitragen. Fisch zu essen hilft auch, die Aktivität der Nervenzellen zu stärken und die Lern- und Gedächtnisfähigkeiten zu verbessern.

　　2、Vollkornprodukte und Reiskuchen  Reis enthält viele Vitamine (insbesondere Vitamin B1) ist entscheidend für die Verbesserung der kognitiven Fähigkeiten von Kindern mit unvollständiger Gehirnentwicklung.

　　3、Eier  Die Proteine, die in Eiern enthalten sind, sind eine der besten Proteine in natürlichen Lebensmitteln, und der Eigelb ist reich an Lecithin sowie an Calcium, Phosphor, Eisen und Vitaminen A, D, B und anderen. Dies ist vorteilhaft für die Gehirnentwicklung von Kindern mit unvollständiger Gehirnentwicklung.

　　Drainage

　　1. Zystenperitonealdrainage (c-p) und die Ventrikulamniodrainage

　　Wenn der Mittelhirn-Aqueductus nicht blockiert ist und der intrakranielle Tumor mit der Subarachnoidalhöhle kommuniziert, ist keine Operation erforderlich, es sei denn, der Abflusskanal ist partiell blockiert (semipermeabel oder valvular). Es gibt jedoch auch diejenigen, die für diejenigen argumentieren, die noch nicht geboren sind1Monat, ob es Hydrozephalus gibt oder nicht, solange der Aqueductus offen ist, kann eine Zystenperitonealdrainage durchgeführt werden. Der pädiatrische Chirurg ist noch weiter voraus, Schwangerschaft30 Wochen, unter Ultraschallleitung eine Ventrikulamniodrainage durchgeführt. Diese beiden Methoden zielen darauf ab, die Zysten zu verkleinern, die Entwicklung des Kleinhirns zu fördern, die Enzephalozele zu beseitigen und die Knochendefekte zu verknöchern und zu heilen. Der obere Teil des Kleinhirns ist jedoch weiterhin fehlend und es kann in der Regel keine Verbesserung der Symptome bei Patienten mit bestehender Kleinhirnfunktionsminderung erzielt werden.

　　2. Laterale Ventrikelperitonealdrainage (v-p)

　　Wenn der Aqueductus blockiert ist, aber der vierte Ventrikel und die Subarachnoidalhöhle noch kommunizieren, genügt eine laterale Ventrikelperitonealdrainage.-A), und verhindert, dass ein Luftembolus auftritt.

　　3. Doppelte Drainage

　　Wenn der Aqueductus offen ist, aber der vierte Ventrikel und die Subarachnoidalhöhle nicht kommunizieren, wird nur V-P oder C-P kann (je nach Gewohnheit des Chirurgen). Aber wenn eine sekundäre Aqueductus-Obstruktion auftritt, muss C-P oder V-P, d.h. die doppelte Drainage.

　　4. Gleichzeitig V-P und C-P

　　Wenn der Aqueductus obliquus blockiert ist und der vierte Ventrikel und die Subarachnoidalhöhle nicht kommunizieren und zwei isolierte toten Kammern bilden, muss gleichzeitig V-P und C-P, führt die Flüssigkeit in den Bauchraum durch einen Y-förmigen Stecker von den beiden toten Zellen in den Bauchraum. Wenn nur V-P kann ein Kleinhirnhern am Schädelboden auftreten, wenn nur C-P bedeutet, dass der intrakranielle Druck allmählich ansteigt.

　　5. Ventriculostomie

　　Wenn die Drainage fehlschlägt, der Ventrikel groß ist und es keine CSF-Resorptionsbehinderung gibt, kann eine stereotaktische perkutane Ventriculostomie durchgeführt werden.

　　6. Lumbosakrale Peritonealdrainage

　　Wenn die Entfernung des intrakraniellen Tumors hinter dem Schädelbasisknochen das Problem nicht gelöst hat und der CSF-Dynamiktest normal ist, kann auch eine Lumbosakrale Peritonealdrainage verwendet werden.