胎儿Dandy-walker السكري

　　DWS مصحوبًا بعدة تشوهات داخل الدماغ والخارجي، هذه التشوهات تأتي من مراحل مختلفة من الحمل وكل من طبقات الجنين المختلفة. لذلك، من الصعب تقديم فرضية موحدة حول تطوير هذا المرض الجنيني. بالنسبة للتشوهات التي تحدث في المرحلة الأخيرة من تطوير الجنين، قد تكون مرتبطة بفيروس الحصبة النزفية أو فيروسات الأورام أو التهاب القناة الشوكية، أو الأدوية (وافاكسين) والشراب.

　　لكن تم العثور أيضًا على حالات مصحوبة بتشوهات كروموسومية، وأكثرها شيوعًا هي18ثلاثية الرفعات21ثلاثية الرفعات12ثلاثية الرفعات هي الأكثر شيوعًا، ويكون هذا الكروموسوم غير الطبيعي أيضًا في آباء المرضى، ويوجد أيضًا حالات حيث يعاني الأشقاء من DWS، مما يتعلق بفكرة الوراثة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث تشوهات جينية مع وجود الأورام، مما يعكس وجود طفرة جينية.6-نيكوتينيك اسيد في البطن المبيض في الفئران، يمكن أن يسبب DWS لشرح أن هذا المرض قد يكون أيضًا عيبًا في التمثيل الغذائي الشامل.

　　في الأسبوع الخامس من تطوير الجنين، يندمج الجزء الأمامي من السطح الدماغي مع الدماغ الصغير، ويشكل الجزء الخلفي مخرج ماكسوي. DWS هو مرض يبدأ في الشهر6～7خلال الأسبوعين الأولين من تطوير الدماغ، إذا لم يكن الشفة الجانبية في الجزء العلوي من الدماغ قادرًا على التمييز بشكل كامل، فإن خلايا الأعصاب المنبعثة من الشفة الجانبية لا يمكنها القيام بالنمو الطبيعي والتنقل، مما يؤثر على الانصهار الجانبي، مما يؤدي إلى عدم تطوير الجذع الصغير للدماغ وتحول في مركز الفول الصويا. إذا لم يكن منطق القاع الدماغي ينفجر فقط دون أن يكسر لإنشاء مخرج من وسط أو جانب الرأس الرابعة، فإن النتيجة ستكون تشوهًا خلفيًا للقاع الدماغي.

　　1982أفاد الفرنسي في السنة الماضية بأربعة أوجه للبحث عن أسباب المرض.1. إغلاق مخرج الرأس الرابعة في المرحلة الجنينية;2. عدم الانصهار للعقدة الرأسية الصغيرة في المرحلة الجنينية;3. عدم إغلاق الأنبوب العصبي في المرحلة الجنينية;4. تغيير في حركة السائل الدماغي الشوكي.

　　5％ من Dandy-مرض الطفل Walker مصحوبًا بتشوهات أخرى في الدماغ. بما في ذلك تشوهات بنية الدماغ، وتحول في موقع النسيج الدماغي، وتطور غير طبيعي في الهياكل المركزية (مثل الفص الجداري، والتحام القمي، والحنجرة، والفول الصويا، والقناة الدماغية، وتطوير غير طبيعي في القناة الدماغية) وورم دماغي متولد. ومن بين هذه التشوهات، يكون تطوير الفص الجداري غير الطبيعي هو الأكثر شيوعًا (7.5～7％). يمكن أن تكون مصحوبة أيضًا بتشوهات أخرى في الجسم. يوجد تشوهات عظام في25％ من الحالات، بما في ذلك القدم الزائدة، والقدم الملتوية، والفتق، وKlippel.-مرض Feil، يشمل تصلب الجلد في الوجه10％ من الأطفال يعانون من عدم تطابق في فجوة القلب والأوردة الكبيرة، ومضخة الدماغ، وتشوهات الأوعية الدماغية، ضيق الشريان الأورطي والقلب الأيمن.

　　Dandy-تشوهات Walker تظهر بعد الولادة6حلقة السائل الدماغي والضغط الدماغي يتزايد في الشهر، ويمكن أن يكون مصحوبًا بفقدان التوازن الصغري والشلل العصبي للجهاز العصبي المركزي. العبور المعيدي يحدث غالبًا في ورم الدماغ في القاع الدماغي، ويعني زيادة مستمرة في الضغط الدماغي وفقدان التوازن الصغري وتلف الجهاز العصبي المركزي. يمكن رؤية تضخم النظام الهضمي فوق حجرة الرأس الرابعة في الصور الـCT، وتضخم الدماغ والنقاط السرطانية في القاع الدماغي.

　　1. أعراض ارتفاع ضغط الدماغ ألم الرأس، القيء، شلل العصب الظاهري.

　　2. أعراض التليف الدماغي زيادة حجم الرأس، خاصة في منطقة الرقبة، فتح الجبر، تضخم الجيب الأمامي، علامة الشفق، تليف العصب البصري الثانوي، انخفاض الرؤية.

　　3. علامات الدماغ المشوشة عدم استقرار في المشي، عدم التوازن، الهزات الأفقية، ولكن50٪ يعمل الدماغ الصغير بشكل طبيعي.

　　4. تأخر في تطوير الحركة.

　　5. انخفاض في الذكاء.

　　6. نوبات الصرع.

　　7. نزيف داخل التجويف بسبب الولادة أو إصابة الطفل بالكسر في الرأس، مما يؤدي إلى تمزق الأوعية الدموية في الغشاء، ونزيف داخلي، وتشكل كتلة دموية، مما يؤدي إلى انسداد مخرج التجويف الحاد الرابع، والظهور على الأعراض.

　　8. نادرًا ما يحدث تورم في السائل داخل التجويف.

　　胎儿Dandy-walker متلازمة يجب الانتباه إلى أنه إذا كانت التفاعلات المبكرة في الحمل شديدة يجب الراحة أكثر، ولكن إذا لم تكن التفاعلات واضحة، فلا يُفضل الاستلقاء باستمرار. تجنب التعرض للعوامل الكيميائية والفيزيائية المسببة للتشوه.

　　胎儿Dandy-walker متلازمة تحتاج إلى إجراء الفحوصات مثل فحص الصور بالأشعة فوق الصوتية، والمسح بالرنين المغناطيسي العادي، والمسح بالرنين المغناطيسي للتجويف الحاد والغشاء الدماغي السفلي.

　　1.فحص الصور بالأشعة فوق الصوتية

　　. يمكن رؤية الفحص بالأشعة فوق الصوتية قبل الولادة أن لديك طفل مصاب بالمرض في منطقة القسوة الخلفية أن لديه منطقة صغيرة من السائل الأمنيوسي تتصل بالتجويف الحاد الرابع والدماغ الصغير غير الكامل.53％ مصحوب بالتليف الدماغي60٪ مصحوب بالشلل الخلقي (مثل القلب والجهاز البولي والجهاز الهضمي) وكمية كبيرة من السائل الأمنيوسي. لذلك، يجب أن يشمل الفحص بالصور بالأشعة فوق الصوتية قبل الولادة القسوة العلوية والخارجية، والكروموسومات. لا يزال من غير المريح للبقاء على قيد الحياة إذا كان هناك أي شكل آخر من التشوهات الهيكلية والكروموسومات.2حوالي 0 أسبوع، يمكن استخدام الصور بالأشعة فوق الصوتية لتشخيص ذلك. في الشهر الأول بعد الولادة، يمكن إجراء فحص الصور بالأشعة فوق الصوتية بسهولة وسهولة، وهو غالبًا أول وسيلة لتشخيص.

　　2.التصوير بالرنين المغناطيسي والمسح بالرنين المغناطيسي (MRI)

　　3. التصوير بالرنين المغناطيسي العادي

　　بما في ذلك قاعدة القسوة والمنطقة بين الحاجز الأكبر، بالإضافة إلى إعادة بناء وسطي الرأس، يمكن توضيح التشخيص أيضًا. ولكن شريحة الرنين المغناطيسي الرأسية الأفقية أكثر وضوحًا.

　　4.التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ

　　. هذا الفحص لا يمكن الاستغناء عنه. بسبب تنوع DWS، يجب معرفة تغيرات الديناميكية للسائل النخاعي قبل الجراحة. يمكن توضيح هذا من خلال هذا الفحص:1. هل هناك تليف الدماغ;2. ما إذا كانت قناة الدماغية الرئيسية مقيحة (كاملًا أو جزئيًا);3. يمكن اختيار وسائل العلاج الفعالة بناءً على ما إذا كانت تجري القسوة بين التجويف الحاد والغشاء الدماغي السفلي (كاملًا أو جزئيًا)

　　1، الأسماك  محتوى دهون الأسماك يحتوي على ω-3، مما يساعد في تقوية الدماغ. كما أن تناول الأسماك يساعد في تعزيز نشاط الخلايا العصبية، مما يزيد من القدرة على التعلم والذاكرة.

　　2، منتجات القمح الكامل والأرز المسلوق  تحتوي الأرز المسلوق على العديد من الفيتامينات (خصوصًا فيتامين ب)1، وهو أمر حاسم لتحسين القدرة المعرفية للأطفال الذين يعانون من تطور الدماغ غير الكامل.

　　3، البيض  بروتين الموجود في البيض هو واحد من أفضل البروتينات الطبيعية، ويحتوي البيض الأصفر، بخلاف الليبيدات، على كميات كبيرة من الكالسيوم والفوسفور والحديد وفيتامينات أ، د، ب، مما يفيد في تطوير الدماغ للأطفال الذين يعانون من تطور الدماغ غير الكامل.

　　分流术

　　1. عملکرد کیست شکمی(c-p) و عملکرد کاریویدرال مغزی

　　اگر لوله هدایت‌کننده میانی مغز مسدود نشده باشد و کیست پس از جمجمه با فضای زیرپوش در ارتباط باشد، نیاز به عمل جراحی نیست، مگر اینکه لوله‌های تخلیه آب به صورت جزئی مسدود شوند(نیمه‌پارگی یا شبیه به دریچه). اما برخی نیز معتقدند که باید در مدت زمانی که پس از تولد نرسیده‌اند، عمل انجام شود1ماه، بدون توجه به اینکه آیا مایع مغزی-شواری وجود دارد یا خیر، اگر لوله هدایت‌کننده باز باشد، می‌توان از عملکرد کیست شکمی استفاده کرد. متخصصان جراحی مادرزادی پیشرفته‌تر، حاملگی30 هفته، با راهنمایی از اکو، عملکرد کاریویدرال مغزی انجام شود. هدف این دو روش کاهش کیست است، برای رشد نیم‌کره‌های میانی مغز مفید است، برای از بین رفتن تورم میانی مغزی و ترمیم شکاف استخوانی مفید است. اما میله‌های مغزی کوچک همچنان وجود ندارد و معمولاً نمی‌توان علائم کمبود عملکرد مغزی را بهبود بخشید.

　　2. عملکرد سینه‌ای کاریویدرال(v-p)

　　اگر لوله هدایت‌کننده مسدود باشد، اما حفره چهارم مغز و فضای زیرپوش همچنان در ارتباط هستند، می‌توان از عملکرد سینه‌ای کاریویدرال استفاده کرد. به ویژه، برای کسانی که بیماری قلبی مادرزادی دارند، از عملکرد کریویدرال قلبی جلوگیری شود(v-A)، و از بروز انسداد هوا جلوگیری می‌کند.

　　3. عملکرد دوگانه

　　وقتی لوله هدایت‌کننده باز است، اما حفره چهارم مغز و فضای زیرپوش مسدود نیست، تنها از V استفاده می‌شود-P یا C-P هر دو ممکن است (به ترتیب عادت‌های عمل‌کننده). اما، در صورت بروز انسداد ثانویه لوله هدایت‌کننده، نیاز به استفاده از C-P یا V-P، به معنای عملکرد دوگانه است.

　　4. همزمان با V-P و C-P

　　وقتی لوله هدایت‌کننده مسدود است، حفره چهارم مغز و فضای زیرپوش نیز مسدود نیستند، و دو حفره جداگانه به وجود می‌آید، پس باید همزمان V را انجام دهید-P و C-P، با استفاده از اتصال نوع Y دو سیال از دو فضای خالی به شکم هدایت شود. در این صورت، اگر تنها V را انجام دهید-P گاهی اوقات می‌تواند از ساب‌مانیتال به سمت بالا هضم شود، اگر تنها C را انجام دهید-P پس از بالا رفتن فشار در جمجمه ساب‌مانیتال به تدریج افزایش خواهد یافت.

　　5. عملکرد سینه‌ای کاریویدرال

　　در صورت شکست عملکرد لوله‌ای، سینه بزرگ و بدون ممانعت از جذب CSF، می‌توان از عملکرد سینه‌ای کاریویدرال استفاده کرد.

　　6. عملکرد لوله‌ای شکم بزرگ

　　در صورت اینکه عملکرد ساکتی در برداشتن کیست پس از جمجمه بدون حل مشکل باشد، اگر بررسی دینامیک CSF بدون مشکل باشد، می‌توان از عملکرد لوله‌ای شکم بزرگ استفاده کرد.