Diseasewiki.com

Trang chủ - Danh sách bệnh Trang 96

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

thai nhi Dandy-Syndrome Walker

  Dandy-Syndrome Walker cũng được gọi là hội chứng tắc nghẽn hốc não thứ tư (bình thường không thông qua), hội chứng Dandy-Walker dị dạng, do rối loạn phát triển não sau thời kỳ胚胎, hốc giữa hoặc hốc bên của hốc não thứ tư bị chặn lại bởi mạng sợi, dây sợi hoặc u bướu bẩm sinh; hố sau của não bị chặn lại bởi dị dạng màng não bẩm sinh, di chuyển không đúng vị trí của não nhỏ hoặc dính màng não do nhiễm trùng, cũng như u trung tuyến sau sọ có thể gây ra chứng tăng áp lực nội sọ ở mức độ khác nhau. Triệu chứng chính là sự phát triển không đầy đủ hoặc không có của sợi não nhỏ, hốc não thứ tư mở rộng thành囊 tính rất lớn về hướng sau, trên và ngoài, thường kèm theo chứng积水 não do tắc nghẽn ở cửa ra của hốc não thứ tư và có thể kèm theo các bất thường phát triển trong và ngoài não.

  1914năm của Dandy-Walker đầu tiên công bố kết quả giải phẫu tử thi của bệnh này.1942năm được Walker đồng ý.1954năm Benda lần đầu tiên sử dụng Dandy để mô tả bệnh này-Walker đặt tên, đến1972Năm Hart chính thức đặt tên cho nó là Dandy-Walker综合征(DWS)。

目录

1.胎儿Dandy-walker综合征的发病原因有哪些
2.胎儿Dandy-walker综合征容易导致什么并发症
3.胎儿Dandy-Walker综合征有哪些典型症状
4.胎儿Dandy-walker综合征应该如何预防
5.胎儿Dandy-walker综合征需要做哪些化验检查
6.胎儿Dandy-thực phẩm nên ăn và kiêng kỵ cho bệnh nhân walker
7.西医治疗胎儿Dandy-walker综合征的常规方法

1. thai nhi Dandy-walker综合征的发病原因有哪些

  DWS常伴有多种颅内外发育异常,这些异常来自妊娠的不同时期及不同的胚芽层。因此,很难提出一个一致的关于该综合征的胚胎发育的假说。就其胚胎后期发育异常而言,可能与宫内风疹病毒、巨细胞病毒或弓形体感染、服药(华法林)以及饮酒有关。

  但也发现合并有染色体异常的病例,其中以18三体、21三体、12三体最多见,而且此不正常染色体同时存在于患儿的父亲,亦有姐弟同时患有DWS的病例,这关系到遗传因素。此外,该先天畸形可合并肿瘤,又反映了有基因突变的存在。有研究用动物模拟实验,注射6-氨基菸草酸于小鼠腹腔内,可诱发DWS来说明本病亦可能是一种系统代谢缺陷所致。

  正常胚胎发育第五周时,菱脑前膜区合并于小脑,后膜区形成麦氏孔。DWS是发生自妊娠第6~7周前菱脑的综合发育畸形。此时若菱脑顶部的斜形唇不能完全分化,来自两侧翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常的增殖和移行,则影响两侧翼板的融合,造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。又若后脑区仅向外膨出而不破裂形成第四脑室中、侧孔,结果造成颅后窝囊性畸形。

  1982年French归结本病病因研究的四种论点:1.胚胎期第四脑室出孔闭锁;2.胚胎期小脑蚓部融合不良;3.胚胎期神经管闭合不全;4.脑脊液动力学改变。

2. thai nhi Dandy-walker综合征容易导致什么并发症

  50%以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿。还有中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见(7.5~7%). Còn có thể kèm theo các dị dạng khác trên cơ thể. Người có dị dạng xương chiếm25% trên, bao gồm nhiều ngón, ngón hợp nhất, rò não, Klippel-Feil综合征等。Bệnh mạch máu mặt chiếm10%. Rối loạn tim mạch não và mạch máu não bao gồm hở van tim và màng tim, van động mạch chủ bẩm sinh, dị dạng mạch máu não, hẹp van động mạch chủ và tim phải vị trí.

3. thai nhi Dandy-Walker综合征有哪些典型症状

  Dandy-Walker畸形多于生后6Trong tháng xuất hiện hội chứng积水 não và tăng áp lực não, cũng có thể kèm theo rối loạn cân bằng của não nhỏ và liệt thần kinh não.

  1. 颅内压增高症状 头痛、呕吐、外展神经麻痹。

  2. 脑积水症状 头颅增大、以枕部为著、颅缝分离、前囱扩大隆起、落日征、继发性视神经萎缩、视力减退。

  3. 脑体征 走路不稳、共济失调、水平眼震、但50%小脑功能正常。

  4. 运动发育迟缓。

  5. 智力低下。

  6. 癫痫发作。

  7. 囊肿内出血 因母亲分娩或患儿头外伤 等原因所致囊壁血管撕破,囊内出血、血肿,进而堵塞了第四脑室出口,出现症状。

  8. 囊肿内脓胀 极少见。

4. thai nhi Dandy-walker综合征应该如何预防

  thai nhi Dandy-walker综合征在预防时,应注意孕妇前三个月如果早孕反应严重应多休息,但如果反应不明显,最好不要经常卧床。不要接触那些有致畸的化学,物理的因子。

5. thai nhi Dandy-walker综合征需要做哪些化验检查

  thai nhi Dandy-walker综合征需要做的检查有B超检查、CT常规扫描检查和碘剂CT脑室和脑池造影检查等。

  1.B超检查

  产前宫内B超均可见该病胎儿颅后窝有一与第四脑室相通的囊液性暗区和不完全的小脑蚓部,53% có积水6% có dị dạng ngoài sọ (như tim, hệ tiết niệu, tiêu hóa) và nước ối quá nhiều. Do đó, kiểm tra siêu âm trước sinh nên bao gồm khuyết tật trên trán và ngoài sọ, cũng như nhiễm sắc thể. Những người có bất thường cấu trúc và nhiễm sắc thể khác nhau đều rất bất lợi cho sự sống còn. Thường thì trong thời kỳ mang thai2khoảng 0 tuần, có thể xác định bằng siêu âm. Trong tháng đầu sau khi sinh, kiểm tra siêu âm dễ dàng và tiện lợi, thường là phương tiện kiểm tra đầu tiên xác định.

  2.kiểm tra CT và cộng hưởng từ (MRI)

  3. Chụp CT thường quy

  bao gồm đáy khoang sau sọ và khu vực hố sau, thêm重建 trung trực trán, cũng có thể xác định chẩn đoán. Nhưng mặt cắt trung trực trán của cộng hưởng từ (MRI) rõ ràng hơn.

  4.chụp CT màng não và khoang não bằng chất cản quang iốt

  kiểm tra này là không thể thiếu. Do sự biến đổi của DWS, cần hiểu rõ sự thay đổi của động lực học dịch não tủy trước khi phẫu thuật. Bằng cách kiểm tra này, có thể xác định rõ ràng:1. Có sự xuất hiện của积水 trong não không?2. Tắc nghẽn màng xương não (hoàn toàn, một phần);3. Có thể thông với khoang dưới nhện (hoàn toàn, một phần) mới có thể chọn phương pháp điều trị hiệu quả.

6. thai nhi Dandy-thực phẩm nên ăn và kiêng kỵ cho bệnh nhân walker

  1cá  dầu trong cá chứa ω-3fatty acids, giúp cải thiện trí não. Ăn cá còn giúp tăng cường hoạt động của tế bào thần kinh, từ đó cải thiện khả năng học tập và nhớ lại.

  2các sản phẩm từ lúa mì nguyên hạt và gạo lứt  Gạo lứt chứa nhiều vitamin (đặc biệt là vitamin B1cực kỳ quan trọng đối với việc cải thiện khả năng nhận thức của trẻ não phát triển không đầy đủ.

  3trứng  Protein trong trứng gà là một trong những loại protein tốt nhất trong thực phẩm tự nhiên, ngoài ra lòng đỏ còn giàu lecithin, canxi, photpho, sắt và vitamin A, D, B, rất tốt cho sự phát triển não của trẻ não发育不全患儿的脑发育不全患儿。

7. 西医治疗胎儿Dandy-walker综合征的常规方法

  分流术

  1. 囊肿腹腔分流术(c-p)及脑室羊膜分流术

  如果中脑导水管无梗塞,且后颅凹囊肿与蛛网膜下腔是交通的,则不需要手术,除非排水管呈部分性梗塞(半渗透性或瓣膜样)。但也有主张生后不满1个月,不管有否脑积水,只要导水管通畅,即可行囊肿腹腔分流术。胎儿外科专家更超前,妊娠30周,在超声引导下行脑室羊膜分流术。以上两个手段的目的都为使囊肿缩小,有利小脑半球的发育,使脑膜膨出消失,骨缺损骨化愈合。但小脑蚓部仍然缺如,且一般不能使已有小脑功能缺欠者的症状好转。

  2.侧脑室腹腔分流术(v-p)

  如果导水管梗阻,但第四脑室和蛛网膜下腔仍交通时,则仅行侧脑室腹腔分流术即可。尤其,有先天性心脏病者,禁用心房分流术(v-A),而且避免发生气栓。

  3.双分流术

  当导水管开放,而第四脑室与蛛网膜下腔不通,则仅用V-P或C-P均可(根据术者习惯)。但是,一旦出现继发性导水管梗阻时,则需要加用C-P或V-P,即双分流术。

  4.同时行V-P和C-P

  当导水管不通,第四脑室和蛛网膜下腔也不通,形成两个孤立的死腔者,则需同时行V-P和C-P,用Y型接头将两死腔内液体引流入腹腔。此时,若仅行V-P有时会出现小脑幕上疝,若仅行C-P则幕上颅内压将逐渐升高。

  5.三脑室造瘘术

  当分流失败时,脑室很大,又无CSF回吸收障碍者,可行立体定向经皮三脑室造瘘术。

  6. Phân tách màng bụng dưới sống thắt lưng

  Khi u nang sau sọ sau khi phẫu thuật không giải quyết được vấn đề, nếu kiểm tra động học CSF là thông suốt, thì cũng có thể sử dụng kỹ thuật phân tách màng bụng dưới sống thắt lưng.

Đề xuất: Hội chứng phù thai , Tình trạng khó khăn trong tử cung của trẻ sơ sinh , Tắc ống dẫn trứng , Ung thư âm hộ , hội chứng tiền mãn kinh , Loét âm đạo

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com