il bambino Dandy del feto-Il sindrome di Walker

　　Il DWS è spesso accompagnato da vari disordini di sviluppo intracranici ed extracranici, che provengono da diversi periodi di gravidanza e diversi strati embrionali. Pertanto, è difficile formulare una hipotesi coerente riguardo allo sviluppo embrionale di questa sindrome. Riguardo alle anomalie di sviluppo tardivo dell'embrione, potrebbe essere correlato a infezioni virali come il virus della rabbia intrauterina, il virus citomegalovirus o la toxoplasmosi, farmaci (Warfarin) e alcolismo.

　　Ma hanno anche scoperto casi con anomalie cromosomiche, tra cui18Tritomia21Tritomia12Tritomia più comune, e questo cromosoma anormale esiste contemporaneamente nel padre del bambino, ci sono anche casi di fratelli e sorelle che soffrono di DWS, questo riguarda i fattori genetici. Inoltre, questa malformazione congenita può essere associata a tumori, riflettendo la presenza di mutazioni genetiche. Alcuni studi hanno utilizzato esperimenti su animali, iniezioni6-Nicotinamide nel peritoneo dei topi, può indurre DWS per dimostrare che questa malattia potrebbe essere una deficienza metabolica sistemica.

　　Alla quinta settimana dello sviluppo embrionale normale, la regione anteriore della membrana del mesencefalo si fonde con il cervello cerebellare, la regione posteriore forma il foro di Myer. DWS si verifica dal quinto mese di gravidanza6～7Settimane prima dello sviluppo congenito del mesencefalo. In questo momento, se la labbra oblique superiori del mesencefalo non si differenziano completamente, le cellule nervose delle labbra oblique delle placche laterali non possono proliferare e migrare normalmente, influenzando la fusione delle placche laterali, causando la displasia incompleta del cerebellum vermiforme e la displasia del nucleo olivare inferiore. Anche se la regione posteriore del cervello si espande verso l'esterno senza rompersi per formare il foro medio e laterale del IV ventricolo cerebrale, il risultato è una malformazione cistica del cranio posteriore.

　　1982Anni French ha riassunto i quattro punti di ricerca sulle cause della malattia:1. Obstruzione del foro del IV ventricolo cerebrale durante l'embrione;2. Malformazione del cerebellum vermiforme embrionale;3. Incompleta chiusura del tubo neurale embrionale;4. Cambiamenti nella dinamica del liquor spinale.

　　50％ sopra i Dandy-I bambini affetti da difetto di Walker possono avere altre malformazioni cerebrali. Questi includono anomalia della struttura del giro cerebrale, displasia del tessuto cerebrale, displasia della struttura mediana (displasia del corpo calloso, congiunzione anteriore, gomia, nucleo olivare inferiore, displasia del plexo chiasmatico e displasia del canale ependimario), cisti del solco inter emisferico. Ci sono anche tumori congeniti midline e lipomi, teratomi, ecc. Tra questi, la displasia del corpo calloso è la più comune (7.5～7％). Può essere accompagnato da altre malformazioni congenite. Coloro che hanno malformazioni scheletriche rappresentano25％ sopra, inclusi polidattilia, sindattilia, cisti cranica, Klippel-Sindrome di Feil ecc. Laangioma facciale rappresenta10％. Le anomalie cardiovascolari includono difetti di setto atrio-ventricolare, anomalia di pervietà del dotto di Arancio, anomalia cerebrale vascolare, stenosi aortica e cuore destro.

　　Dandy-Il difetto di Walker è più comune nel periodo post-nato6Nel mese, possono verificarsi idrocefalo e aumento della pressione intracranica, che possono essere accompagnati da atassia cerebellare e paresi dei nervi cranici. L'obstruzione postnatale è più comune nei tumori del cranio posteriore, manifestandosi come aumento progressivo della pressione intracranica, atassia cerebellare e sintomi di lesione dei nervi cranici. La TC può mostrare un aumento simmetrico del sistema ventricolare superiore al IV ventricolo, edema cerebrale e segni di lesione di occupazione del cranio posteriore.

　　1. Sintomi di aumento della pressione intracranica Cefalea, vomito, paresi del nervo estensore.

　　2. Sintomi di idrocefalo Crescita della testa, in particolare la regione occipitale, separazione delle suture craniche, allargamento e proiezione dell'apertura anteriore, segno di tramonto, atrofia secondaria del nervo ottico, deterioramento della vista.

　　3. Segni cerebrali Camminare instabile, atassia, nistagmo orizzontale, ma50％ la funzione del cervelletto è normale.

　　4. Ritardo nel sviluppo motorio.

　　5. Intelligenza bassa.

　　6. Attacchi epilettici.

　　7. Emorragia nella cisti a causa della partenza del parto della madre o del trauma cranico del bambino e altri motivi che causano la rottura delle vene vascolari della parete della cisti, emorragia intra-cistica, ematoma, e infine bloccare l'uscita del quarto ventricolo, compaiono i sintomi.

　　8. La cisti è raramente piena di pus.

　　il bambino Dandy del feto-Per prevenire la walker sindrome, è necessario prestare attenzione ai primi tre mesi di gravidanza della madre se la reazione di gravidanza precoce è grave, allora si dovrebbe riposare di più, ma se la reazione non è evidente, è meglio non stare a letto spesso. Non toccare quei fattori chimici e fisici che causano difetti congeniti.

　　il bambino Dandy del feto-Per la walker sindrome, è necessario fare esami come l'ecografia, la scansione di routine a TC e l'encefalografia con contrasto iodato del ventricolo cerebrale e della cisterna cerebrale.

　　1.Esame ecografico

　　L'ecografia intrauterina prenatale può vedere che il feto affetto dalla walker sindrome ha una cisti liquida nella cisti posteriore del cranio comunicante con la cavità del quarto ventricolo e una piccola vermiglia cerebrale incompleta.53％ sono accompagnati da idrocefalo,60％ sono accompagnati da deformità extracraniche (come il cuore, il sistema urinario, il sistema gastrointestinale) e oligospermia. Pertanto, l'esame ecografico prenatale dovrebbe includere difetti extra-cranici e cromosomici. In presenza di altre anomalie strutturali e cromosomiche, è molto sfavorevole per la sopravvivenza. Di solito la gravidanza2circa 0 settimane, è possibile diagnosticare con l'ecografia. Durante il primo mese di vita, l'esame ecografico è facile e comune, spesso è il primo metodo di diagnosi.

　　2.Esame a TC e RMN (RMN)

　　3. Scansione di routine a TC

　　Inclusi il fondo del cranio posteriore e la regione del foro occipitale, più la ricostruzione sagittale media, possono anche chiarire la diagnosi. Ma la sezione sagittale media dell'RMN è più chiara.

　　4.CT encefalografia con contrasto iodato e encefalografia del ventricolo cerebrale e cisterna cerebrale

　　Questa esame è essenziale. A causa della variazione di DWS, è necessario comprendere i cambiamenti della dinamica del liquido cefalorachidiano prima dell'intervento chirurgico. Questo esame chiarisce:1. L'esistenza di idrocefalo;2. La ostruzione della circolazione del liquido cefalorachidiano (completa, parziale);3. La comunicazione tra la cisti posteriore del cranio e la cavità subaracnoidea (completa, parziale) è fondamentale per scegliere il metodo di trattamento efficace.

　　1、pesce  I grassi del pesce contengono ω-3acidi grassi, che sono utili per migliorare la salute del cervello. Mangiare pesce aiuta anche a rafforzare l'attività delle cellule nervose, migliorando così le capacità di apprendimento e memoria.

　　2、prodotti integrali e riso integrale  Il riso integrale contiene molte vitamine (soprattutto la vitamina B1) è cruciale per migliorare la capacità cognitiva dei bambini con sviluppo cerebrale incompleto.

　　3、uovo  Il proteina contenuta nell'uovo è una delle proteine più eccellenti tra i cibi naturali, e il tuorlo, oltre a essere ricco di fosfolipidi, contiene anche una grande quantità di calcio, fosforo, ferro e vitamine A, D, B, che sono utili per lo sviluppo cerebrale dei bambini con sviluppo cerebrale incompleto.

　　Drenaggio

　　1. Procedura di drenaggio per via addominale della cisti (c-p) e la procedura di drenaggio del liquido cefalorachidiano per via amniotica

　　Se il tubo di drenaggio mesencefalico non è ostruito e la cisti del cranio posteriore è comunicante con lo spazio subaracnoideo, non è necessario eseguire la chirurgia, a meno che il tubo di drenaggio non sia parzialmente ostruito (semipermeabile o valvola-like). Tuttavia, ci sono anche opinioni che non sono soddisfatti dei risultati1mesi, indipendentemente dal fatto che ci sia o meno idrocefalo, se il tubo di drenaggio è libero, è possibile eseguire il drenaggio per via addominale della cisti. Gli esperti di chirurgia fetale sono più avanti, la gravidanza30 settimane, eseguire la procedura di drenaggio del liquido cefalorachidiano per via amniotica sotto guida ecografica. Gli obiettivi di entrambi i metodi sono ridurre la cisti, favorire la crescita del emisfero cerebrale cerebellare, far scomparsa la protuberanza meningea, e far guarire la frattura ossea per osso. Ma la vermiforme del cervelletto è ancora assente e di solito non può migliorare i sintomi dei pazienti con deficit funzionale cerebellare esistente.

　　2. Drenaggio laterale del ventricolo cerebrale per via addominale (v-p)

　　Se il tubo di drenaggio è bloccato, ma la cisterna fourth ventricolare e lo spazio subaracnoideo sono ancora comunicanti, è sufficiente eseguire il drenaggio laterale del ventricolo cerebrale per via addominale. In particolare, i pazienti con cuore congenito sono controindicati per il drenaggio atriale (v-A), e evitare la formazione di embole gassose.

　　3. Doppia drenaggio

　　Quando il tubo di drenaggio è aperto, ma la cisterna fourth ventricolare e lo spazio subaracnoideo non sono comunicanti, si utilizza solo V-P o C-P può essere (a seconda dell'abitudine del chirurgo). Tuttavia, una volta che si verifica l'obstruizione secondaria del tubo di drenaggio, è necessario aggiungere C-P o V-P, ossia la doppia drenaggio.

　　4. Esegui contemporaneamente V-P e C-P

　　Quando il tubo di drenaggio è bloccato, la cisterna fourth ventricolare e il spazio subaracnoideo non sono comunicanti, formando due cavità mortali isolate, allora è necessario eseguire contemporaneamente V-P e C-P, utilizzare il connettore Y per pompare il fluido in eccesso nei due vuoti di morte nell'addome. In questo momento, se si esegue solo V-P a volte può verificarsi un ernia extra-ventricolare, se si esegue solo C-P allora la pressione intracranica sopra il collo del tentacolo salirà gradualmente.

　　5. Procedura di foratura della terza cisterna cerebrale

　　Quando il drenaggio è fallito, la cisterna è molto grande e non ci sono ostacoli all'assorbimento del CSF, è possibile eseguire la procedura di foratura per via transcutanea della terza cisterna cerebrale con guida stereotassica.

　　6. Tecnica di drenaggio del liquido cefalorachidiano per via lombare

　　Quando la rimozione della cisti posteriore al cranio non risolve il problema, se il test di dinamica del CSF è libero, si può anche utilizzare la tecnica di drenaggio del liquido cefalorachidiano per via lombare.