le syndrome de Dandy du fœtus-Le syndrome de Walker

　　Le DWS est souvent accompagné de multiples anomalies de développement intracrânien et extracrânien, ces anomalies provenant de différentes périodes de grossesse et de différentes germes. Par conséquent, il est difficile de proposer une hypothèse cohérente sur le développement embryonnaire de ce syndrome. En ce qui concerne les anomalies de développement tardif embryonnaire, elles pourraient être liées à l'infection par le virus de la rubéole intra-utérine, le virus cytomegalovirus ou la toxoplasmose, la prise de médicaments (warfarine) et l'alcoolisme.

　　Mais ils ont également découvert des cas avec des anomalies chromosomiques, en particulier18Le trisomie21Le trisomie12Le trisomie la plus fréquente, et ce chromosome anormal est également présent chez le père du patient, il y a des cas de frères et sœurs atteints de DWS, ce qui concerne les facteurs génétiques. De plus, cette anomalie congénitale peut être accompagnée de tumeurs, ce qui reflète l'existence de mutations génétiques. Des études ont utilisé des expériences animales pour simuler, injection6-L'acide aminé nicotinique dans l'abdomen des souris peut déclencher le DWS pour expliquer que cette maladie pourrait également être due à une déficience métabolique systémique.

　　À la cinquième semaine du développement embryonnaire normal, la zone antérieure du membrane rhombencephalique est fusionnée avec le cerveau, et la zone postérieure forme le foramen de Meckel. Le DWS se produit à partir de la période de grossesse6～7Les anomalies de développement du rhombencéphale avant la naissance. Si la lèvre oblique de la partie supérieure du rhombencéphale ne peut pas se différencier complètement, les cellules nerveuses de la lèvre oblique des deux lobes latéraux ne peuvent pas se multiplier et se déplacer normalement, ce qui affecte la fusion des lobes latéraux, entraînant un développement anormal de l'amygdale cérébelleuse et une ectopie du noyau olivaire. De plus, si la région postérieure du cerveau ne se膨出 pas et ne se brise pas pour former le foramen médian et latéral de la quatrième cavité cérébrale, cela entraînera une anomalie kystique du fossile postérieur du crâne.

　　1982French a résumé quatre points de vue sur la recherche des causes de la maladie cette année-là:1. Anomalie de fermeture du foramen de l'IVe cavité cérébrale embryonnaire;2. Anomalie de fusion de l'amygdale cérébelleuse embryonnaire;3. Anomalie de fermeture du tube neural embryonnaire;4. Changement de la dynamique du liquide céphalo-rachidien.

　　50％ des cas de syndrome de Dandy-Les enfants atteints de l'畸形 de Walker peuvent présenter d'autres anomalies cérébrales. Cela inclut des anomalies de la structure des gyri cérébraux, des ectopies des tissus cérébraux, un développement anormal des structures médianes (corticale, avant, galea, olivaires, plexus choroïdien et développement anormal des canaux ependymaires), des kystes de fissure interhémisphérique. Il y a également des tumeurs congénitales médianes et des lipomes, des tératomes, etc. Parmi eux, le développement anormal du corpus callosum est le plus courant (7.5～7％). Ils peuvent également présenter d'autres anomalies congénitales. Les patients avec des anomalies squelettiques représentent25％ au-dessus, y compris les polydactylias, les syndactylies, les clefts crâniens, Klippel-Le syndrome de Feil, etc. Les angiomes faciaux représentent10％ des anomalies cardiovasculaires sont des défectes de séparation atrio-ventriculaire, un shunt artério-veineux non fermé, des anomalies cérébrovasculaires, une sténose aortique et un cœur droit

　　Dandy-L'畸形 de Walker est plus fréquent après la naissance6La hydrocéphalie et l'augmentation de la pression intracrânienne peuvent survenir dans le mois suivant, accompagnées de dyskinésie cérébelleuse et de paresse des nerfs crâniens. L'obstruction postérieure est plus fréquente dans les tumeurs du fossile postérieur du crâne, se manifestant par une augmentation progressive de la pression intracrânienne, une dyskinésie cérébelleuse et des symptômes de lésion des nerfs crâniens. La CT montre une dilatation symétrique du système ventriculaire au-dessus de la quatrième cavité cérébrale, une œdème cérébral et des signes de lésion occupante du fossile postérieur du crâne.

　　1. Signes d'augmentation de la pression intracrânienne Maux de tête, vomissements, paresie du nerf abducent.

　　2. Symptômes d'hydrocéphalie Céphalalgies, nausées, paresie du nerf abducent.

　　3. Signes cérébraux Marche instable, ataxie, nystagmus horizontal, mais50% de la fonction cérébelleuse est normale.

　　4. Retard de développement moteur.

　　5. Faible intelligence.

　　6. Épisodes épileptiques.

　　7. Les hémorragies dans le kyste sont causées par des lésions des vaisseaux sanguins de la paroi du kyste en raison de la naissance de la mère ou des blessures à la tête du enfant, entraînant des hémorragies intrakystiques, des hémorragies et des hématomes, qui bloquent ensuite l'orifice de la cavité quatrième, entraînant des symptômes.

　　8. La péritonite dans la cavité du kyste est rare.

　　le syndrome de Dandy du fœtus-Lors de la prévention du syndrome de walker, il est nécessaire de faire attention que pendant les trois premiers mois de la grossesse, si les réactions prénatales sont sévères, il est préférable de se reposer davantage, mais si les réactions ne sont pas évidentes, il est préférable de ne pas s'allonger souvent. Ne pas être en contact avec des facteurs chimiques et physiques cancérigènes.

　　le syndrome de Dandy du fœtus-Les examens nécessaires pour le syndrome de walker incluent l'échographie, le scanner conventionnel par CT et l'angiographie céphalique et cérébrale par injection d'iode, etc.

　　1.Contrôle par échographie

　　L'échographie prénatale intra-utérine peut voir que le fœtus atteint de la maladie de walker a une tache caverneuse cérébrale postérieure en communication avec la cavité quatrième et une petite molle incomplète.53% sont accompagnés d'hydrocéphalie60% sont accompagnés de malformations extra-cérébrales (comme le cœur, les voies urinaires, le tube digestif) et une quantité excessive de liquide amniotique. Par conséquent, l'échographie prénatale devrait inclure les anomalies extracrâniennes et les chromosomes. Les femmes enceintes qui ont d'autres anomalies structurelles et chromosomiques en coexistence sont défavorables à la survie. En règle générale, la grossesse2à peu près 0 semaines, on peut utiliser l'échographie pour poser un diagnostic. Dans les premières semaines suivant la naissance, l'échographie est un moyen facile et pratique pour poser un diagnostic, souvent la première méthode de diagnostic.

　　2.Contrôle par CT et IRM (IRM)

　　3. Scanner conventionnel par CT

　　Inclut le fond du caverne postérieure du crâne et la région de la grande foramen occipital, avec une reconstruction sagittale médiane, ce qui permet également de poser un diagnostic. Mais le coup sagittal médian de l'IRM est plus clair.

　　4.l'angiographie céphalique et cérébrale par injection d'iode

　　Cette examination est indispensable. En raison de la variabilité du DWS, il est nécessaire de comprendre les changements de la dynamique du liquide céphalo-rachidien avant l'opération. Cette examination permet de clarifier :1. Il est nécessaire de déterminer s'il existe une hydrocéphalie;2. Il est nécessaire de déterminer si le tube latéral du cerveau est obstrué (complètement, partiellement);3. Il est nécessaire de déterminer si la caverne postérieure du crâne est en communication (complète, partielle) avec la cavité subarachnoïdienne pour choisir des méthodes de traitement efficaces.

　　1les poissons  Les graisses des poissons contiennent de l'ω-3d'acides gras, ce qui est bénéfique pour la santé du cerveau. Manger du poisson aide également à renforcer l'activité des cellules nerveuses, améliorant ainsi les capacités d'apprentissage et de mémoire.

　　2et les produits à base de blé complet et de riz brun  Le riz brun contient plusieurs vitamines (en particulier la vitamine B1) est crucial pour améliorer les capacités cognitives des enfants souffrant de développement cérébral incomplet.

　　3d'œufs  Les protéines présentes dans les œufs sont l'une des meilleures protéines naturelles, et le jaune d'œuf, en plus d'être riche en phospholipides, contient également du calcium, du phosphore, du fer et des vitamines A, D, B, etc., ce qui est bénéfique pour le développement cérébral des enfants souffrant de développement cérébral incomplet.

　　Shunt

　　1.Shunt cysto- abdominale(c-p) et le shunt amniotique ventriculaire

　　Si le conduit d'eau du mésoencéphale n'est pas bouché et que le cyste postérieur du crâne et le vide sous-arachnoïdien sont communicants, il n'est pas nécessaire de procéder à une opération, sauf si le tuyau de drainage est partiellement bouché (semiperméable ou valves). Mais il y a aussi ceux qui pensent qu'il est préférable de ne pas opérer avant un certain temps après la naissance1mois, que ce soit avec ou sans hydrocéphalie, tant que le conduit d'eau est en bon état, il est possible d'effectuer une shunt cysto- abdominale.30 semaines, sous guidance échographique, shunt amniotique ventriculaire. Les deux moyens mentionnés ci-dessus ont pour objectif de réduire la taille de la tumeur, favoriser le développement du hémisphère cérébral cérébral, faire disparaître l'exostose cérébrale, et guérir la déficience osseuse. Mais la queue cérébrale est toujours absente, et en général, elle ne peut pas améliorer les symptômes des patients souffrant de déficience cérébrale.

　　2.Shunt latéro-ventriculaire腹腔分流术(v-p)

　　Si le bouchon du conduit d'eau est bouché, mais que le quatrième ventricule et le vide sous-arachnoïdien sont toujours communicants, il suffit de pratiquer la shunt latéro-ventriculaire腹腔分流术.-A), et éviter le développement de l'étranglement gazeux.

　　3.Double shunt

　　Lorsque le conduit d'eau est ouvert, mais que le quatrième ventricule et le vide sous-arachnoïdien ne sont pas communicants, il suffit d'utiliser V-P ou C-P peut être (selon l'habitude de l'opérateur). Cependant, une fois qu'une occlusion secondaire du conduit d'eau se produit, il est nécessaire d'ajouter C-P ou V-P, c'est-à-dire la double shunt.

　　4.Effectuer simultanément V-P et C-P

　　Lorsque le conduit d'eau est bouché, le quatrième ventricule et le vide sous-arachnoïdien ne sont pas communicants, formant deux cavités mortes isolées, il est nécessaire d'effectuer simultanément V-P et C-P, utilisez un raccord Y pour diriger le liquide des deux cavités résiduelles dans l'abdomen. Dans ce cas, si seul V-P parfois, il peut y avoir un hémorragie du petit cerveau au-dessus du diaphragme cérébral, si seul C-P, la pression intracranienne intracrânienne augmentera progressivement.

　　5.Fistulisation triventriculaire

　　Lorsque le shunt échoue, les ventricules cérébraux sont grands et il n'y a pas d'obstruction à l'absorption du CSF, on peut pratiquer une fistulisation triventriculaire percutanée sous guidance stereotaxique.

　　6.Shunt lombaire腹腔分流术

　　Lorsque la cystectomie du récessus postérieur du crâne ne résout pas le problème, dans ce cas, si l'examen dynamique du CSF est en bonne état, on peut également utiliser la shunt lombaire腹腔分流术.