Dandy ของพ่อมารดา-วอกเกอร์ สินโดรม

　　DWS常伴有多种颅内外发育异常，这些异常来自妊娠的不同时期及不同的胚芽层。因此，很难提出一个一致的关于该综合征的胚胎发育的假说。就其胚胎后期发育异常而言，可能与宫内风疹病毒、巨细胞病毒或弓形体感染、服药(华法林)以及饮酒有关。

　　但也发现合并有染色体异常的病例，其中以18三体、21三体、12三体最多见，而且此不正常染色体同时存在于患儿的父亲，亦有姐弟同时患有DWS的病例，这关系到遗传因素。此外，该先天畸形可合并肿瘤，又反映了有基因突变的存在。有研究用动物模拟实验，注射6-氨基菸草酸于小鼠腹腔内，可诱发DWS来说明本病亦可能是一种系统代谢缺陷所致。

　　正常胚胎发育第五周时，菱脑前膜区合并于小脑，后膜区形成麦氏孔。DWS是发生自妊娠第6~7周前菱脑的综合发育畸形。此时若菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自两侧翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常的增殖和移行，则影响两侧翼板的融合，造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。又若后脑区仅向外膨出而不破裂形成第四脑室中、侧孔，结果造成颅后窝囊性畸形。

　　1982年French归结本病病因研究的四种论点：1.胚胎期第四脑室出孔闭锁;2.胚胎期小脑蚓部融合不良;3.胚胎期神经管闭合不全;4.脑脊液动力学改变。

　　50％以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿。还有中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见(7.5～7％) และอาจมีอาการผิดปกติทางกายภาพอื่นๆ ผู้ที่มีอาการผิดปกติทางกระดูก มี25％ ของเวลา รวมถึงหลังทางหลังสมอง หลังทางหลังสมอง หลังทางหลังสมอง และ Klippel-ฟายล์ โรควัคซีน เป็นส่วนของ10％ ของโรคหลอดเลือดและหลอดเลือดสมองผิดปกติ รวมถึงความผิดปกติของห้องหลอดเลือดห้องในห้องหลอดเลือด การผิดปกติของหลอดเลือดสมอง การขาดความกว้างของหลอดเลือดหลังทางหลังสมอง และหัวใจที่อยู่ทางด้านขวา และอื่นๆ

　　Dandy-Walker ผิดพลาดมากกว่าหลังจากเกิด6ช่วงเวลาเดียวกันที่มีน้ำเสียสมองและความดันสมองเพิ่มขึ้น อาจมีอาการเสถียรภาพทางหลังสมองและอาการความไร้ประสงค์ของสมองส่วนหลัง ซึ่งเป็นอาการเสถียรภาพทางหลังสมองและอาการความไร้ประสงค์ของสมองส่วนหลัง และอาการความเสียหายของสมองส่วนหลัง ซึ่งเห็นได้ด้วย CT ว่ามีการขยายเสมอภาคของห้องหลังสมองข้างหลังห้องสมองสี่ และอาการบวมสมองและสัญญาณของการมีร่างกายในหลังสมองข้างหลัง

　　1. 颅内压增高症状 头痛、呕吐、外展神经麻痹。

　　2. อาการของน้ำในสมอง ขนาดหัวใจขยายตัว สามารถเห็นได้ที่หลังหัวใจ หลอดเลือดหลังหัวใจแบ่ง หลอดหลังหัวใจขยายตัว ลายตาลง หลอดเซลล์ตาเกิดอาการเสื่อม ทัศนศึกษาลดลง

　　3. อาการของสมอง การเดินไม่เสถียร การสร้างสมานที่แย้ง การเห็นออกน้ำตาลตา แต่50% ที่สมองสาลีทำงานปกติ

　　4. การพัฒนากายวิภาคเร่งเรว

　　5. ลดลงของสมอง

　　6. การกระทำประหลาด

　　7. การเลือดออกในรอย มีเหตุจากการแยกหลอดเลือดของเยื่อเนื้อเนียนที่มีอาการเลือดออกหรือหลอดเลือดในรอย ทำให้หลอดน้ำสมองสี่บุดที่มีอาการอักเสบ และมีอาการปรากฏตัว

　　8. น้ำตาลในรอยหรือเลือด นิยมแพร่หลาย

　　Dandy ของพ่อมารดา-ในการป้องกันโรคwalker ควรปรึกษาให้มารดาตั้งครรภ์ระหว่าง 3 เดือนแรก หากมีปฏิกิริยาที่รุนแรง ควรพักงานมากขึ้น แต่หากไม่มีปฏิกิริยาที่รุนแรง ไม่ควรนอนหลับมากเกินไป ไม่ควรเข้าสู่สิ่งที่มีสารเคมีหรือสัตว์เคมีที่มีสารที่สร้างพิษต่อพัฒนา

　　Dandy ของพ่อมารดา-ผู้ป่วยโรคwalker จำเป็นต้องทำการตรวจด้วยเครื่อง B ยูวี ภาพเรียกเรียนด้วยเครื่อง CT ทั่วไปและภาพเรียกเรียนด้วยเครื่อง CT และเครื่อง MRI และภาพเรียกเรียนด้วยสารที่มีไอโอดีน ซึ่งเป็นภาพเรียกเรียนของห้องสมองและหลอดน้ำสมอง

　　1.การตรวจด้วยเครื่อง B ยูวี

　　การตรวจด้วยเครื่อง B ยูวีก่อนเกิดของผู้ป่วยโรคwalker จะเห็นว่ามีเข้าต่อสมองหลังหัวใจที่มีเชื่อมต่อกับห้องสมองสี่ และสมองสาลีที่ไม่เต็มทั้งหมด53% มีน้ำในสมอง60% มีความผิดพลาดนอกสมอง (เช่น หัวใจ ระบบปัสสาวะ ระบบทางเดินอาหาร) และน้ำเกลืองมาก ดังนั้นการตรวจเครื่อง B ยูวีก่อนเกิดควรรวมถึงความผิดพลาดของหัวใจและหลอดเลือดนอกสมอง และเซลล์เม็ดเลือดขาว หากมีความผิดพลาดในโครงสร้างหรือเซลล์เม็ดเลือดขาวอื่น ๆ แล้ว จะเป็นสิ่งที่ไม่เป็นประโยชน์ต่อการดำรงชีวิต2เวลาประมาณ 0 สัปดาห์ จึงสามารถตรวจสอบด้วยเครื่อง B ยูวีได้ การตรวจด้วยเครื่อง B ยูวีในช่วงหนึ่งเดือนหลังเกิดมีความง่ายและเรียบง่าย มักเป็นการตรวจที่ใช้เป็นครั้งแรกในการวินิจฉัย

　　2.ภาพเรียกเรียนด้วยเครื่อง CT และเครื่อง MRI

　　3. ภาพเรียกเรียนทั่วไปด้วยเครื่อง CT

　　รวมถึงพื้นที่ด้านล่างของคราบหลังหัวใจและพื้นที่ของหลอดเลือดใต้สมอง และยังรวมการตัดแบบยุทธศาสตร์ของขอบแก้วสมอง ยังสามารถระบุวินิจฉัยได้ แต่มีภาพที่ชัดเจนมากขึ้นด้วยการสแกนแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI)

　　4.ภาพเซนต์ที่ใช้สารที่มีไอโอดีน ซึ่งเป็นภาพเรียกเรียนของห้องเลือดสมองและหลอดน้ำสมอง

　　การตรวจเช่นนี้เป็นสิ่งจำเป็น ด้วยเหตุผลว่ามีความหลากหลายใน DWS จึงต้องเข้าใจความเปลี่ยนแปลงของการไหลของเลือดสมองก่อนการผ่าตัด1. มีการมีเลือดในสมองหรือไม่;2. วาสคูลอาบสมองของสมอง (ทั้งหมด บางส่วน);3. จะต้องตรวจสอบว่าคราบหลังหัวใจและหลอดเลือดใต้สมองมีการเชื่อมต่อกัน (ทั้งหมด บางส่วน) ก่อนที่จะเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม

　　1ปลา  ไขมะเส้นเลือดในเนื้อปลามี ω-3ไขมะเส้นเลือดที่ช่วยในการพัฒนาสมอง และกินปลายังช่วยเพิ่มความมีน้ำใจของเซลล์ประสาท ดังนั้นทำให้เพิ่มความสามารถในการเรียนการสอนและการจำ

　　2ข้าวสารสดและข้าวสารแบบเมล็ดทั้งหมด  ข้าวสารสดมีวิตามินหลายชนิด (โดยเฉพาะวิตามิน B1) มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการพัฒนาความเข้าใจของเด็กที่มีความผิดพลาดในการพัฒนาสมอง

　　3ไข่  โปรตีนในไข่เป็นหนึ่งในโปรตีนที่ดีที่สุดในอาหารธรรมชาติ และเมล็ดไข่นอกจากจะมีออลโฟไลพติดอิสระแล้ว ยังมีแคลเซียม ฟอสฟอรัส อิงทรี และวิตามิน A และ D และ B อีกด้วย ที่เป็นประโยชน์ต่อการพัฒนาสมองของเด็กที่มีความผิดพลาดในการพัฒนาสมอง

　　แยกทางเลือด

　　1. วิธีแยกทางเลือดห้องเรือนสมองแบบแยกทางเลือดหลอดเลือดท้องใหญ่(c-p) และวิธีแยกทางเลือดห้องเรือนสมองแบบแยกทางเลือดเอ็นไขม้ำ

　　ถ้าเส้นเลือดน้ำตาลสมองไม่มีการล็อก และหลอดเลือดน้ำตาลสมองที่อยู่ในหลังสมองและช่องรอยซองใต้สมองมีการติดต่อกัน ก็ไม่จำเป็นต้องทำการผ่าตัด เว้นแต่เส้นเลือดน้ำตาลสมองที่อยู่ในหลังสมองมีการล็อกบางส่วน (ที่มีความเข้มงวดหรือหลอดประตู) แต่ยังมีความเห็นที่ระบุว่าหลังจากการเกิดบุตร หากยังไม่เต็มสัปดาห์1เดือน ไม่ว่าจะมีน้ำเหลืองหรือไม่ ทางหลอดเลือดน้ำตาลสมองเปิด ก็สามารถทำการแยกทางเลือดห้องเรือนสมองแบบแยกทางเลือดหลอดเลือดท้องใหญ่ได้30 สัปดาห์ ทำการแยกทางเลือดห้องเรือนสมองแบบแยกทางเลือดเอ็นไขม้ำแบบแนวทางสุนทรินทร์ภายใต้แสงนวดสมอง วัตถุประสงค์ของสองกลยุทธ์นี้เพื่อทำให้ของเขาเล็กลง ช่วยให้ลูกโลกเพิ่มพูนในการพัฒนาหลังสมองครึ่งขวาง ช่วยให้หลอดหลังหลังคล้างหายไป และซ่อมแซมที่หลอดหลังหลังเสียหายโดยไม่สามารถใช้ในทางคลีนิกสำหรับผู้ที่มีความขาดแคลนหลังสมองของลูกโลกที่มีความขาดแคลนสมองของลูกโลกได้

　　2. แยกทางเลือดห้องเรือนสมองแบบแยกทางเลือดหลอดเลือดท้องใหญ่(v-p)

　　ถ้าเส้นเลือดน้ำตาลสมองล็อกแต่ห้องเรือนสมองและช่องรอยซองใต้สมองยังมีการติดต่อกัน ก็สามารถทำการแยกทางเลือดห้องเรือนสมองแบบแยกทางเลือดหลอดเลือดท้องใหญ่ได้-A) และหลีกเลี่ยงการก่อตัวของอุดมคลื่น

　　3. แยกทางเลือดสมองแบบที่รวมกันของV

　　เมื่อเส้นเลือดน้ำตาลสมองเปิด แต่ห้องเรือนสมองและช่องรอยซองใต้สมองไม่ได้ติดต่อกัน ก็ต้องใช้V-P หรือ C-P หรือ C-P หรือ V-P หรือ V

　　4. แยกทางเลือดสมองแบบที่รวมกันของV-P และ C-P

　　เมื่อเส้นเลือดน้ำตาลสมองแยกไม่ได้ ห้องเรือนสมองและช่องรอยซองใต้สมองไม่ได้ติดต่อกัน ก็ต้องทำการแยกทางเลือดสมองแบบที่รวมกันของV-P และ C-P ด้วยยอดยึดแบบY นำน้ำตาลเส้นเลือดสมองที่สองต่อไปยังครองแหล่งแบบแยกทางหลังของหลอดเลือดทางเท้าและหลอดเลือดท้องใหญ่-P บางครั้งจะมีการปล่อยน้ำตาลเส้นเลือดสมองผ่านหน้าผากหลังหญิง-P การขยายดันหลังหัวใจจะเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ

　　5. วิธีตัดสายสมองสายตรงโดยผ่านผิวหนัง

　　เมื่อการแยกทางเลือดล้มเหลว ห้องเรือนสมองมีขนาดใหญ่ และไม่มีขัดขวางการกลับรับน้ำตาลเส้นเลือดสมอง ก็สามารถทำวิธีทางแนวทางที่เรียกว่าการตัดสายสมองสายตรงโดยผ่านผิวหนัง

　　6. วิธีเจาะหลอดเลือดหลังไหลไปยังครองแหล่งแบบแยกทางหลังของหลอดเลือดทางเท้าและหลอดเลือดท้องใหญ่

　　เมื่อการเอาใจมดหลังสันหลังไม่แก้ปัญหา และในกรณีที่การตรวจเชื้อเส้นเลือดสมองน้ำตาลเป็นสมบูรณ์ ก็สามารถใช้วิธีเจาะหลอดเลือดหลังไหลไปยังครองแหล่งแบบแยกทางหลังของหลอดเลือดทางเท้าและหลอดเลือดท้องใหญ่ได้