胎儿 Dandy-walker 증후군

　　DWS常伴有多种颅内外发育异常，这些异常来自妊娠的不同时期及不同的胚芽层。因此，很难提出一个一致的关于该综合征的胚胎发育的假说。就其胚胎后期发育异常而言，可能与宫内风疹病毒、巨细胞病毒或弓形体感染、服药(华法林)以及饮酒有关。

　　但也发现合并有染色体异常的病例，其中以18三体、21三体、12三体最多见，而且此不正常染色体同时存在于患儿的父亲，亦有姐弟同时患有DWS的病例，这关系到遗传因素。此外，该先天畸形可合并肿瘤，又反映了有基因突变的存在。有研究用动物模拟实验，注射6-氨基菸草酸于小鼠腹腔内，可诱发DWS来说明本病亦可能是一种系统代谢缺陷所致。

　　정상적인 태아 발달의 다섯 번째 주에는 양서류 전면막 영역이 소아마비성과 합병되고, 뒤면막 영역이 메이스 공간을 형성합니다. DWS는 임신6～7주 전에 양서류의 종합 발달 이상이 있었습니다. 그때 양서류의 정상적인 발달이 완전히 분화되지 않으면, 양서류의 양쪽 팔의 평행형 입술의 신경세포가 정상적으로 증식하고 이동할 수 없어 양쪽 팔의 합병이 방해받고, 소아마비성 꼬리뼈 발달 부족과 하橄榄핵의 이색이 발생합니다. 또한 뒤뇌 영역이 단순히 외부로 퍼지지 않고 뇌후방 공간 중공이 열리지 않으면, 네 번째 뇌실 중공의 중간, 측공이 형성되지 않아 뇌후방 공간 캡시쿠 이상이 발생합니다.

　　1982년 프랑스는 병리학 연구의 네 가지 주장을 요약했습니다:1. 태아기 네 번째 뇌실 중공 막음;2. 태아기 소아마비성 꼬리뼈 결합不良;3. 태아기 신경관 닫혀지지 않음;4. 뇌脊수 동력학 변화.

　　50％이상의 단디-워커 변형 환자는 다른 뇌병변을 동반할 수 있습니다. 뇌곡선 구조 이상, 뇌조직 이색, 중선 구조 발달 불량(초시체, 전결합, 괄목, 하橄榄, 졸림 및 뇌도관 발달 불량 등), 반구 간 갈비공 모양이 있습니다. 또한 중선先天性 종양과 지방종, 이상종 등이 있습니다. 그 중에서 졸림 발달 불량이 가장 흔합니다.7.5～7％)을 포함하고 있습니다. 또한 전신 다른 변형과 함께 나타날 수 있습니다. 뼈 변형과 함께 나타나는 비율은25％이상으로, 다지지, 합지지, 뇌공간, 클리플-파일 레일 증후군 등이 있습니다. 얼굴 혈관종은10％心血관계 이상은 방실간隔 결함, 동맥관 유지, 뇌혈관 변형, 대동맥 좁협, 우심맥 등입니다.

　　단디-워커 변형은 출생 후에 많이 나타납니다.6월 내에 두뇌수종과 뇌압 상승이 나타나고, 소아마비성 혼수증과 뇌신경 마비와 함께 나타날 수 있습니다. 후천성梗塞는 주로 뇌후방 공간 종양에서 발생하며, 진행성 뇌압 상승, 소아마비성 혼수증, 뇌신경 손상 증상이 나타납니다. CT는 네 번째 뇌室内에서 뇌실 시스템의 대칭적 확장, 뇌수종, 뇌후방 공간 점진적 징후를 보여줍니다.

　　1. 뇌압 증가 증상 두통, 구토, 외展 신경 마비.

　　2. 뇌수수 증상 머리가 커지고,枕으로 집중되며, 머리뼈가 벌어지고, 전액이 확장되고 높아지고, 저녁 일몰 기지, 부작용視신경 괴사, 시력 저하.

　　3. 뇌 징후 걸음이 불안정하고, 평형 장애, 수평 눈 흔들기, 하지만50％ 소뇌 기능이 정상입니다.

　　4. 운동 발달 지연.

　　5. 지능 저하.

　　6. 발작.

　　7.囊内 출혈은 어머니 출산 또는 환자의 머리 부상 등의 이유로囊壁 혈관이 터져囊 내 출혈, 출혈이 발생하여 제4 뇌실 출구를 막아 증상이 나타납니다.

　　8.囊内 염증은 매우 드뭅니다.

　　胎儿 Dandy-walker 증후군을 예방할 때, 임신 초기에 임신 반응이 심하면 더 많은 휴식을 취해야 하지만, 반응이 불명확하면 자주 누워서는 좋지 않습니다. 유전자 변이를 유발할 수 있는 화학적, 물리적 요인과 접촉하지 마세요.

　　胎儿 Dandy-walker 증후군은 B 초음파 검사, CT 일반 스캔 검사 및 이온화 물질 CT 뇌실 및 뇌 풀 촬영 검사 등을 필요로 합니다.

　　1.B 초음파 검사

　　출생 전 임신 중 B 초음파는 이 질환을 가진 태아의 측후 부위에 존재하는囊液성 어둡은 영역과 불완전한 소뇌 꼬리를 명확히 보여줍니다.53％는 뇌수수가 동반됩니다60％는 외부 이상(예: 심장, 泌尿 시스템, 장기) 및 태수수 과다가 동반됩니다. 따라서, 출생 전 B 초음파 검사는 머리 위와 외부 이상, 그리고 유전자를 포함해야 합니다. 다른 구조와 유전자 이상이 동반된 경우, 생존에 매우 불리합니다. 일반 임신20 주대 약, B 초음파로 진단할 수 있습니다. 출생 후 한 달 내에 B 초음파 검사는 쉽고 편리하며, 일반적으로 첫 번째 진단 방법입니다.

　　2.CT 및 핵磁共振(MRI) 검사

　　3. CT 일반 스캔

　　뒤쪽 머리끝과枕 대공구 지역을 포함하여, 대칭적으로 재구성하면 명확한 진단이 가능합니다. 하지만 핵磁共振의 대칭 단면은 더 명확합니다.

　　4.이온화 물질 CT 뇌실 및 뇌 풀 촬영

　　이 검사는 필수적입니다. DWS의 변이로 인해, 수술 전에 뇌脊液压의 변화를 이해해야 합니다. 이 검사를 통해 명확히 할 수 있습니다:1. 뇌수수가 존재하는지;2. 뇌 수술관이 막혔는지(전체, 일부);3. 측후 부위 종양과 하부 서링하에서 통로(전체, 일부)가 있는지 여부를 확인하여 효과적인 치료 방법을 선택할 수 있습니다.

　　1、물고기  식물 지방에 ω-3지방산이 뇌 건강에 도움이 되며, 물고기 먹는 것은 신경 세포 활동을 강화하여 학습 및 기억 능력을 향상시킵니다.

　　2、전곡 제품과 식사 米  식사 米에 다양한 비타민(특히 비타민B1)는 뇌 발달不全 환자의 인지 능력을 향상시키는 데 필수적입니다.

　　3계란  계란에 들어 있는 단백질은 자연 식품 가운데 가장 우수한 단백질 중 하나로, 노Yellow는 뼈산, 인, 철 및 비타민A, D, B 등을 많이 포함하고 있으며, 뇌 발달不全 환자의 뇌 발달에 유익합니다.

　　분류술

　　1.囊肿 골반 분류술(c-p) 그리고 뇌실 태반 분류술

　　중뇌 수혈관이 막히지 않고, 후颅하囊肿와蛛网膜하腔이 교통이 되는 경우, 수술이 필요하지 않습니다. 물론, 배수관이 부분적으로 막혀 있을 경우(반투과성 또는 밸브와 유사하게)는 예외입니다. 하지만, 일부는 출생 후에도 아직 만족스럽지 않은 경우(p1개월, 뇌수종이 있든 없든, 수혈관이 정상적이면囊肿 골반 분류술을 시행할 수 있습니다. 태아 외과 전문가는 더 앞서, 임신30주, 초음파 지도 하에 뇌실 태반 분류술을 시행합니다. 이 두 가지 방법의 목적은囊肿를 줄이고 소뇌 반구의 발달을 유리하게 하며, 뇌막 튜브를 사라지게 하고, 골절이 치유되도록 합니다. 하지만 소뇌 꼬리는 여전히 부족하며, 일반적으로 기존 소뇌 기능 결함이 있는 사람의 증상을 개선할 수 없습니다.

　　2. 측 뇌실 골반 분류술(v-p)

　　뇌실 수혈관이 막혀 있지만, 第四 뇌실과蛛网膜하腔이 여전히 교통이 되는 경우, 단순히 측 뇌실 골반 분류술을 시행하면 됩니다. 특히,先天性 심장병이 있는 경우, 심房 분류술을 사용하지 마세요(v-A) 그리고 기체栓을 피합니다.

　　3. 양쪽 분류술

　　수혈관이 열려 있고, 第四 뇌실과蛛网膜하腔이 막혀 있지 않다면, V만 사용합니다.-P나 C-P는 모두 가능합니다(수술자의 습관에 따라). 하지만, 제2차 수혈관 막힘을 발생시키면, C를 추가로 사용해야 합니다.-P나 V-P를 시행하면, 즉 양쪽 분류술입니다.

　　4. 동시에 V-P와 C-P

　　뇌실 수혈관이 막혀 있고, 第四 뇌실과蛛网膜하腔도 막혀 있어 두 개의 독립된 공간이 형성된 경우, 동시에 V-P와 C-P, Y형 접속부를 사용하여 두 공간 내 액체를 골반 내腔에 유입시킵니다. 이때만 V-P의 경우 때로는 소뇌막 상疝이 발생할 수 있습니다. 만약 C만 시행된다면-P의 경우 전두하颅内압이 점진적으로 증가할 수 있습니다.

　　5. 삼뇌실 구멍 내시술

　　분류술이 실패하면, 뇌실이 크고 CSF 재흡수 장애가 없는 경우, 경피적 삼뇌실 구멍 내시술을 시행할 수 있습니다.

　　6. 골반 대동맥 분류술

　　뇌후하囊肿를 제거하여 문제를 해결하지 못하면, 이때 CSF 동역학 검사가 정상적이면, 골반 대동맥 분류술을 사용할 수도 있습니다.