Dandy εμβρύων-Walker syndrome

　　Το DWS συνοδεύεται συχνά από πολλαπλές ανωμαλίες του εγκεφάλου και του εξωεγκεφαλικού χώρου, αυτές προέρχονται από διαφορετικές περιόδους της κύησης και διαφορετικές κύτταρες του εμβρύου. Επομένως, είναι δύσκολο να προτείνουμε μια συνολική θεωρία για την εμβρυϊκή ανάπτυξη του συνδρόμου. Για την ανωμαλία της ανάπτυξης κατά τη διάρκεια της μετέπειτα εμβρυϊκής ανάπτυξης, μπορεί να έχει σχέση με την εσωτερική λύση του ροδοπυρετού, του μεγάλου κύτταρου ή του αμφιβληστροειδούς, της λήψης φαρμάκων (υδραλάζη) και του οινοπνευματοποίησης.

　　Αλλά επίσης βρέθηκαν περιπτώσεις με ανωμαλίες κρανίων, από τις οποίες η18Τριπλότυπα21Τριπλότυπα12Τριπλότυπα είναι πιο συχνά και αυτή η ανωμαλία των κρανίων βρίσκεται και στον πατέρα του παιδιού, υπάρχουν επίσης περιπτώσεις αδελφών που έχουν DWS, αυτό αφορά τους γενετικούς παράγοντες. Επιπλέον, η γενετική ανωμαλία μπορεί να συνοδεύεται από όγκο, αντικατοπτρίζοντας την παρουσία γονιδιακής μεταλλάξεως. Έρευνες με αλληλεπιδράσεις ζώων, ένεση6-Νιτρώδες καρβονικό οξύ σε αρουραίους, μπορεί να προκαλέσει DWS για να δείξει ότι η νόσος μπορεί επίσης να προκαλείται από μια συστημική μεταβολική ανωμαλία.

　　Στην πέμπτη εβδομάδα της κανονικής εμβρυϊκής ανάπτυξης, η πρόσθια μεμβράνη της κεφαλαίας ενσωματώνεται με το μικρό εγκεφάλι, η οπίσθια μεμβράνη σχηματίζει το στόμα του Μέλιν. Το DWS αναπτύσσεται από την εβδομάδα της κύησης6～7Εννέα εβδομάδες πριν από την ενσωμάτωση της κεφαλαίας κεφαλαίας. Αν η πλαγιόπλασμος του κεφαλιού δεν μπορεί να διασπαστεί πλήρως, οι νευρικές κύτταρα που προέρχονται από τις πλαγιόπλασμες δεν μπορούν να προσαρμοστούν και να μετακινηθούν κανονικά, επηρεάζοντας τη συνοχή των πλαγιόπλασμων και προκαλώντας ανεπαρκή ανάπτυξη του ουρανίου και μετατόπιση του υποολιβερνικού πυρήνα. Επίσης, αν η περιοχή του υποκέφαλου εξέλθει προς τα έξω χωρίς να σχιστεί και να σχηματίσει το μέσος και το πλάγιο ουράνιο στόμα, το αποτέλεσμα είναι η κεφαλαία κεφαλαία κάψιλο.

　　1982Ο French συνοψίζει τέσσερις θεωρίες για τις αιτίες της νόσου πριν από1. Ανomalία της έκρηξης του τετάρτου κουτίου κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης;2. Ανomalία της συνδυασμού του ουρανίου κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης;3. Ανomalία της κλείσιμο του νευρικού σωλήνα κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης;4. Αλλαγές στη δυναμική του εγκεφαλικού υγρού.

　　5％ πάνω των Dandy-Οι ασθενείς με παραμορφωτική Walker έχουν επίσης άλλες ανωμαλίες του εγκεφάλου. Αυτές περιλαμβάνουν ανωμαλίες της δομής του εγκεφαλικού σωλήνα, μετατόπιση του εγκεφαλικού ιστού, δυσπλασία της μεσαινίας δομής (κυπία, πρόσθια συνδέσμος, στρογγυλή ζώνη, υποολιβερνικός νώδρος, αγκυλώδης πυρήνας και δυσπλασία της ανάπτυξης του αγωγού του εγκεφάλου), κύστη μεταξύ των ημισφαιρίων. Υπάρχουν επίσης καρδιαγενείς όγκοι και λιπώματα, ανωμαλίες της εμβρυϊκής ανάπτυξης κ.λπ. Μεταξύ αυτών, η δυσπλασία του κύπια είναι η πιο συχνή (7.5～7％). Μπορεί επίσης να συνοδεύεται από άλλες ανωμαλίες του σώματος. Οι ασθενείς με συνδυασμό οστικής ανωμαλίας αντιπροσωπεύουν25％ και πάνω, συμπεριλαμβανομένων πολυδάκτυλων, συνοδευτικών δακτύλων, κρανιοπλακής, Klippel-Σύνδρομο Feil κ.λπ. Η ανωμαλία των αγγείων του προσώπου κατέχει10％. Ανωμαλίες του κυκλοφορικού συστήματος και του εγκεφάλου περιλαμβάνουν κεντρική καρδιακή ανοχή, μη κλειστό διοδηγόμενο αγγείο, ανωμαλίες αγγείων του εγκεφάλου, στενότητα της αορτής και αριστερή καρδιακή θέση.

　　Dandy-Η παραμορφωτική Walker είναι πιο συχνή μετά τον τοκετό6Η εμφάνιση κεφαλαίου υγράς και αυξημένη πίεση του εγκεφάλου εντός ενός μήνα μπορεί επίσης να συνοδεύεται από συντονιστική διαταραχή του μικροεγκεφάλου και παράλυση νευρικών ινών του εγκεφάλου. Η μεταγενέστερη πυελογενής μορφή είναι πιο συχνή σε όγκους του κεφαλιού, με σημεία αυξημένης πίεσης του εγκεφάλου, συντονιστικής διαταραχής του μικροεγκεφάλου και σημείων βλάβης νευρικών ινών του εγκεφάλου. Η CT δείχνει συστοιχική επέκταση του συστήματος κοιλιών του τετάρτου κουτίου, οίδημα εγκεφάλου και σημεία πυελογενής κατανόησης.

　　1. Συμπτώματα αυξημένης颅内 πίεσης, πονοκέφαλοι, έμετος, παράλυση του εξωγενή νεύρου.}

　　2. Συμπτώματα εγκεφαλοκυκλοκυτταρίνης, διόγκωση του κεφαλιού, ειδικά στην περιοχή του οφθαλμού, διάσπαση των κρανίων, διόγκωση του πρόσθιου κεφαλιού, φαινόμενο ηλιοβασίλευσης, σοβαρές απώλειες βλέψης, συνοδευτική συχνή σοβαρή ατροφία της οπτικής νευρικής μάζας.

　　3. Εγκεφαλικές σημεία, ασταθής βάδιση, ασυντονισμός, οπτική κλοπή, αλλά50％ η μικρή κοιλότητα λειτουργεί κανονικά

　　4. Αναστολή της κίνησης

　　5. Δυσκολία στην νοημοσύνη

　　6. Επικρατεία

　　7. Αιμορραγία εντός της κοιλότητας, λόγω της γέννησης της μητέρας ή της τραυματισμού του παιδιού κ.λπ., η διάτρηση των αγγείων του τοιχώματος της κοιλότητας, αιμορραγία και αιμοματία εντός της κοιλότητας, και στη συνέχεια η στένωση της έξοδου της κοιλότητας της κοιλότητας, εμφανίζοντας συμπτώματα.

　　8. Σπάνια φλεγμονή εντός της κοιλότητας

　　Dandy εμβρύων-walker συμπτώματα ασθένειας κατά τη διάρκεια της πρόληψης, πρέπει να δώσει προσοχή στην κόρη τις πρώτες τρεις εβδομάδες της εγκυμοσύνης αν η ένταση της έντασης της έντασης είναι σοβαρή, πρέπει να απολαύσει περισσότερη ξεκούραση, αλλά αν η ένταση δεν είναι σαφής, είναι καλύτερο να μην κοιμάται συχνά. Αποφύγετε την επαφή με χημικά και φυσικά παράγοντες που προκαλούν δυσμορφία.

　　Dandy εμβρύων-walker συμπτώματα ασθένειας πρέπει να γίνει υπερηχογράφηση, εκτύπωση CT και CT της κοιλότητας και του αγωγού του εγκεφάλου με ιωδίου αντιδραστήρα κ.λπ.

　　1.Υπερηχογράφηση

　　Η προγεννητική υπερηχογράφηση μπορεί να δείξει ότι το εμβρύο με την ασθένεια walker έχει μια κοιλότητα στο κεντρικό μέρος της κοιλίας που επικοινωνεί με την κοιλότητα της κοιλίας και μια μη πλήρης μικρή κοιλότητα του εγκέφαλου.53％ με εγκεφαλοκυκλοκυτταρίνη60％ με εξωεγκεφαλικές ανωμαλίες (όπως καρδιά, ουρογεννητικό σύστημα, γαστρεντερικό σύστημα) και υπερβολική ποσότητα αμνίου. Επομένως, η υπερηχογράφηση πριν από τη γέννηση πρέπει να περιλαμβάνει την ανωμαλία του εγκέφαλου και του εξωεγκεφαλικού και τα κύτταρα του χρωμοσωμάτιου.20 εβδομάδες περίπου, μπορεί να διαγνωστεί με υπερηχογράφημα. Το υπερηχογράφημα εντός του πρώτου μηνός μετά τη γέννηση είναι εύκολο και συχνά η πρώτη μέθοδος διάγνωσης.

　　2.CT και αξονική τομογραφία (MRI)

　　3. Εκτύπωση CT

　　Εξαιρείται η βάση της κοιλίας και η περιοχή του μακρού οφθαλμού, καθώς και η σφράγιση της μεσαίας γραμμής, μπορεί επίσης να διασφαλιστεί η διάγνωση. Αλλά η αξονική τομογραφία της μεσαίας γραμμής είναι πιο σαφής.

　　4.CT της κοιλίας και του αγωγού του εγκεφάλου με ιωδίου αντιδραστήρα

　　Αυτή η έλεγχος είναι απαραίτητη. Κατά τη διάρκεια των μεταβολών του εγκεφαλικού υγρού, πρέπει να κατανοηθούν οι αλλαγές της δυναμικής του εγκεφαλικού υγρού πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Με αυτόν τον έλεγχο καθορίζεται σαφώς:1. Η ύπαρξη εγκεφαλοκυκλοκυτταρίνης;2. Η堵塞 του εγκεφαλικού αγωγού (πλήρης, μέρος);3. Η επικοινωνία της κοιλίας της κοιλίας με την υποκείμενη κοιλότητα (πλήρης, μέρος), ώστε να επιλεγούν αποτελεσματικές θεραπευτικές μέθοδοι.

　　1、 ψάρια  Η λίπη του ψαριού περιέχει ω-3οξέα, βοηθούν στην ενίσχυση του εγκεφάλου. Η κατανάλωση ψαριού βοηθά επίσης στην ενίσχυση της δραστηριότητας των νευρικών κυττάρων, βελτιώνοντας έτσι τις ικανότητες μάθησης και μνήμης.

　　2、 προϊόντα από ολόκληρο το κεχρί και το ωμύρινο  Το ωμύρινο περιέχει πολλά βιταμίνες (ιδιαίτερα η Βιταμίνη Β1)، είναι κρίσιμο για την αύξηση της γνωστικής ικανότητας των παιδιών με ανεπαρκή ανάπτυξη εγκεφάλου.

　　3、 αυγά  Η πρωτεΐνη που περιέχεται στα αυγά είναι μια από τις καλύτερες πρωτεΐνες των φυσικών τροφών, ενώ το πέταλο είναι πλούσιο σε φυτοστερόλες και περιέχει επίσης πλούσια ποσότητα ασβεστίου, φωσφόρου, σιδήρου και βιταμίνων A, D, B κ.λπ., τα οποία είναι ευεργετικά για την ανάπτυξη του εγκεφάλου σε παιδιά με ανεπαρκή ανάπτυξη εγκεφάλου.

　　Αποστροφή

　　1. Αποστροφή της κοιλιακής κοιλίας του κοιλιακού πόρου (c-p) και την αποστροφή του κοιλιακού κοιλίου του εγκεφάλου

　　Αν το σύστημα διήθησης του μεσοκέφαλου δεν είναι κλειστό και η κυστίτιδα του πίσω μέρους του κρανίου επικοινωνεί με την υποαρτηρία, δεν απαιτείται χειρουργική επέμβαση, εκτός αν το σύστημα διήθησης είναι μέρος του κλειστού (μεικτό ή βαλβίδα). Ωστόσο, υπάρχουν και άλλοι που προτείνουν την επέμβαση μετά τη γέννηση, εκτός από την αποστροφή του κοιλιακού κοιλίου του εγκεφάλου και την αποστροφή του κοιλιακού κοιλίου του εγκεφάλου (v1μήνας, αν υπάρχει ή όχι εγκεφαλοκυστηρίτιδα, αν το σύστημα διήθησης είναι ανοιχτό, μπορεί να γίνει η αποστροφή της κοιλιακής κοιλίας του κοιλιακού πόρου.30 εβδομάδες, με την καθοδήγηση της υπερηχογραφίας, γίνεται η τεχνική αποστροφής του κοιλιακού κοιλίου του εγκεφάλου. Οι δύο μεθόδους αυτές έχουν ως στόχο τη μείωση του μεγέθους των κυστίτιδων, την ευνοϊκή ανάπτυξη του ημισφαιρίου του μικροκεφάλου, την εξαφάνιση της κεφαλαλίας και την ενσωμάτωση των οστών με τα κενά. Ωστόσο, η μυελοκυστηρίτιδα παραμένει απουσία, και γενικά δεν μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα των ασθενών με ελλείψεις της μικροκεφαλής.

　　2. Αποστροφή της κοιλιακής κοιλίας του κοιλιακού πόρου (v-p)

　　Αν το σύστημα διήθησης είναι κλειστό, αλλά η τέταρτη κοιλότητα του εγκεφάλου και η υποαρτηρία είναι επικοινωνούν, μπορεί να γίνει μόνο η αποστροφή της κοιλιακής κοιλίας του κοιλιακού πόρου. Ειδικά, οι ασθενείς με γενετική καρδιακή νόσο, απαγορεύεται η αποστροφή της κοιλιακής κοιλίας της κοιλιακής κοιλίας (v-A) και αποφεύγεται η ανάπτυξη αεροκυστηρίτιδας.

　　3. Διπλή αποστροφή

　　Όταν το σύστημα διήθησης είναι ανοιχτό, η τέταρτη κοιλότητα του εγκεφάλου και η υποαρτηρία δεν είναι κλειστά, χρησιμοποιείται μόνο V-P ή C-P μπορεί να χρησιμοποιηθεί (ανάλογα με την συνήθεια του χειρουργού). Ωστόσο, όταν εμφανιστεί η σύνθετη μορφή της οδοφύλακας, θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί C-P ή V-P, δηλαδή διπλή αποστροφή.

　　4. Ταυτόχρονα γίνεται V-P και C-P

　　Όταν το σύστημα διήθησης είναι κλειστό, η τέταρτη κοιλότητα του εγκεφάλου και η υποαρτηρία δεν είναι κλειστά, σχηματίζονται δύο απομονωμένες κοιλότητες, θα πρέπει να γίνει ταυτόχρονα V-P και C-P, χρησιμοποιώντας την Y-σύνδεσμο για να μεταφέρουμε τα υγρά των δύο θανάσιμων κοιλιών στην κοιλιακή κοιλία. Σε αυτή τη στιγμή, αν κάνουμε μόνο V-P συχνά εμφανίζεται η μοναχική κυστίτιδα του πίσω μέρους του κρανίου, αν κάνουμε μόνο C-P τότε η πίεση του εγκεφάλου θα αυξηθεί σταδιακά.

　　5. Δημιουργία φυγοκεντρώματος στο τρίτο κοιλιακό κοιλίο

　　Όταν η αποστροφή αποτύχει, οι κοιλότητες του εγκεφάλου είναι μεγάλες και δεν υπάρχει εμπόδιο στην αφομοίωση του CSF, μπορεί να γίνει η τεχνική δημιουργίας φυγοκεντρώματος στο τρίτο κοιλιακό κοιλίο.

　　6. Αποστροφή της κοιλιακής κοιλίας του κοιλιακού πόρου

　　Όταν η αφαίρεση της κυστίτιδας στο πίσω μέρος του κρανίου δεν λύνει το πρόβλημα, αν η εξέταση της δυναμικής του CSF είναι ομαλή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η τεχνική αποστροφής της κοιλιακής κοιλίας του κοιλιακού πόρου.