Dandy del feto-Síndrome de Walker

　　DWS a menudo se acompaña de múltiples anomalías de desarrollo intracraneales y extracraneales, estas anomalías provienen de diferentes periodos del embarazo y diferentes capas embrionarias. Por lo tanto, es difícil formular una hipótesis unificada sobre el desarrollo embrionario del síndrome. En cuanto a las anomalías de desarrollo posteriores del embrión, pueden estar relacionadas con la infección por virus de la rubéola intrauterina, el virus del citomegalovirus o la toxoplasmosis, la medicación (warfarina) y el consumo de alcohol.

　　Pero también se encontraron casos con anormalidades cromosómicas, de los cuales18trisomía21trisomía12El trisomía es la más común, y este cromosoma anormal también existe en el padre del niño, y también hay casos en los que los hermanos tienen DWS al mismo tiempo, lo que tiene relación con los factores genéticos. Además, esta anomalía congénita puede estar asociada con tumores, lo que refleja la existencia de mutaciones genéticas. Algunos estudios han utilizado experimentos de simulación animal, inyectando6-La nicotinamida puede inducir DWS en el abdomen de los ratones para explicar que esta enfermedad también puede ser una deficiencia metabólica sistémica.

　　En la quinta semana del desarrollo embrionario normal, la región de la membrana anterior de la metencefalo se fusiona con el cerebelo, y la región de la membrana posterior forma el orificio de Meckel. DWS ocurre desde el6Hasta7Desarrollo congénito de la metencefalo en la semana anterior. En este momento, si la comisura superior de la metencefalo no se puede diferenciar completamente, las células nerviosas de las comisuras laterales no pueden proliferar y migrar normalmente, lo que afecta la fusión de las comisuras laterales, causando desarrollo inadecuado del vermis cerebeloso y displasia del núcleo olivario inferior. Además, si la región posterior del cerebro solo se hincha sin romperse para formar el orificio medio y lateral del cuarto ventrículo, el resultado es una anomalía cística del cuello posterior del cráneo.

　　1982Años French concluyó cuatro puntos de investigación sobre la etiología de la enfermedad:1. Obstrucción del orificio de salida del cuarto ventrículo en el período embrionario;2. Fusión inadecuada del vermis cerebeloso en el período embrionario;3. Defecto de cierre del tubo neural en el período embrionario;4. Cambio en la dinámica del líquido cefalorraquídeo.

　　5Porcentaje superior al-Los niños con deformidad de Walker pueden tener otras anomalías cerebrales. Incluyen anormalidades de la estructura de las circunvoluciones cerebrales, displasia de tejido cerebral, desarrollo anormal de estructuras medianas (gánglio, fórnix, gyrus cingulate, núcleo olivario inferior, aracnoidea y desarrollo anormal del tubo cerebral ventricular), y quistes de fisura interhemisférica. También hay tumores congénitos medianos y lipomas, teratomas, etc. Entre ellos, la displasia del gánglio es la más común (7.5Hasta7El porcentaje). También pueden acompañarse de otras anomalías del cuerpo.25El porcentaje superior al-El síndrome de Feil y otros. El angioma facial representa10Los trastornos del sistema cardiovascular y cerebrovascular incluyen defectos de septo interventricular, conducto arterial ductal no cerrado, anormalidades del sistema vascular cerebral, estenosis aórtica y corazón derecho.

　　Dandy-La deformidad de Walker es más común después del nacimiento6El líquido cefalorraquídeo y la hipertensión intracraneal pueden aparecer en el mes, acompañados de ataxia cerebelosa y parálisis de nervios craneales. La obstrucción obstructiva postnatal es más común en tumores del cuello posterior del cráneo, manifestándose por una elevación progresiva de la presión intracraneal, ataxia cerebelosa y síntomas de lesión de nervios craneales. La TC muestra una expansión simétrica del sistema ventricular superior al cuarto ventrículo, edema cerebral y signos de lesión de ocupación del cuello posterior del cráneo.

　　1. Síntomas de aumento de la presión intracraneal Dolor de cabeza, vómitos, parálisis del nervio abducens.

　　2. Síntomas de hidrocefalia Cabeza grande, especialmente en la parte occipital, separación de las suturas craneales, expansión del fontanello anterior, signo de ocaso, atrofia secundaria del nervio óptico, disminución de la visión.

　　3. Signos neurológicos Marcha inestable, ataxia, nistagmo horizontal, pero50％ con función cerebelosa normal.

　　4. Retraso en el desarrollo motor.

　　5. Retardo en el desarrollo intelectual.

　　6. Crisis epilépticas.

　　7. La hemorragia dentro del quiste debido a la rotura de los vasos sanguíneos de la pared del quiste debido a la cesárea o la lesión craneal del niño, etc., lo que lleva a la hemorragia y el hematoma dentro del quiste, y luego bloquea la salida del cuarto ventrículo, apareciendo síntomas.

　　8. La hinchazón del pus dentro del quiste es rara.

　　Dandy del feto-Al prevenir el síndrome de walker, se debe prestar atención a que durante los tres primeros meses de embarazo, si los síntomas de early pregnancy son graves, se debe descansar más, pero si los síntomas no son obvios, es mejor no acostarse a menudo. No debe estar en contacto con factores químicos y físicos que causan malformaciones.

　　Dandy del feto-El síndrome de walker requiere realizar exámenes como ecografía, tomografía computarizada (TC) de rutina y contraste de tomografía computarizada (TC) del ventrículo cerebral y del espacio subaracnoideo.

　　1.Ecografía

　　Las ecografías intrauterinas prenatales pueden mostrar que el feto con síndrome de walker tiene una zona oscura cística en la cisterna posterior que comunica con el cuarto ventrículo y una cerebelo vermiforme inmaduro.53％ con hidrocefalia,60％ con malformaciones extracraneales (como corazón, sistema urinario, tracto gastrointestinal) y oligohidramnios. Por lo tanto, la ecografía prenatal debe incluir defectos extracraneales y cromosómicos. Los que tienen otros defectos estructurales y cromosómicos son muy desfavorables para la supervivencia. En general, el embarazo2alrededor de 0 semanas, se puede diagnosticar con ecografía. Durante el primer mes después del nacimiento, la ecografía es fácil y conveniente, y a menudo es la primera prueba de diagnóstico.

　　2.Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM)

　　3. Tomografía computarizada (TC) de rutina

　　Incluye la base de la cisterna posterior y la región del gran foramen occipital, más la reconstrucción sagital media, lo que también puede establecer un diagnóstico claro. Pero la sección sagital media del resonador magnético es más clara.

　　4.el contraste de tomografía computarizada (TC) del ventrículo cerebral y del espacio subaracnoideo con yodo

　　. Esta prueba es esencial. Debido a las variaciones del DWS, es necesario comprender los cambios en la dinámica del líquido cefalorraquídeo antes de la cirugía. A través de esta prueba, se puede determinar claramente:1. ¿Existe hidrocefalia;2. ¿El conducto cerebral está obstruido (completamente, parcialmente);3. ¿El cisto de la cisterna posterior y el espacio subaracnoideo están comunicados (completamente, parcialmente), lo que permite seleccionar las medidas de tratamiento más efectivas.

　　1、peces  La grasa de los pescados contiene ω-3ácidos grasos, lo que ayuda a mejorar la salud cerebral. Comer pescado también ayuda a fortalecer la actividad de las células nerviosas, aumentando así la capacidad de aprendizaje y memoria.

　　2、productos de trigo integral y arroz integral  El arroz integral contiene una variedad de vitaminas (especialmente la vitamina B1) es crucial para mejorar la capacidad cognitiva de los niños con desarrollo cerebral inmaduro.

　　3、huevo  La proteína contenida en el huevo es una de las más excelentes proteínas de los alimentos naturales, y la yema, además de ser rica en lecitina, también contiene una gran cantidad de calcio, fósforo, hierro y vitaminas A, D, B, etc., lo que es beneficioso para el desarrollo cerebral de los niños con desarrollo cerebral inmaduro.

　　Derivación

　　1. Derivación del cistoadenoma al peritoneo abdominal (c-p) y la derivación del líquido cefalorraquídeo al amnios

　　Si el conducto del mesencéfalo no está obstruido y la cistoadenoma craneal posterior está conectada con el espacio subaracnoideo, no es necesario realizar una cirugía, a menos que el tubo de drenaje esté obstruido de manera parcial (semipermeable o valvular). Pero también hay opiniones a favor de la derivación del líquido cefalorraquídeo al amnios después del nacimiento, que no tiene que ser antes de1meses, sin importar si hay hidrocefalia o no, siempre que el conducto esté abierto, se puede realizar la derivación del cistoadenoma al peritoneo abdominal. Los expertos en cirugía fetal son más avanzados, el embarazo30 semanas, bajo la guía de ultrasonido, se realiza la derivación del líquido cefalorraquídeo al amnios. Los dos métodos tienen el mismo objetivo, es decir, reducir el tamaño de la cistoadenoma, promover el desarrollo del hemisferio cerebeloso, hacer que desaparezca la ectasia meníngea y que las deficiencias óseas se curen por osteosíntesis. Pero el cerebelo mediano sigue sin estar presente y generalmente no puede mejorar los síntomas de los pacientes con deficiencias funcionales cerebelosas existentes.

　　2. Derivación lateral del ventrículo cerebral al peritoneo abdominal (v-p)

　　Si el conducto está obstruido, pero el cuarto ventrículo y el espacio subaracnoideo aún están conectados, se puede realizar una derivación lateral del ventrículo cerebral al peritoneo abdominal. En particular, los pacientes con cardiopatía congénita no deben usar derivación aórtica (v-A), y evitar la ocurrencia de embolia gaseosa.

　　3. Derivación bifásica

　　Cuando el conducto está abierto, pero el cuarto ventrículo y el espacio subaracnoideo no están conectados, se utiliza solo V-P o C-P puede (según el hábito del cirujano). Sin embargo, cuando ocurre la obstrucción secundaria del conducto, se debe agregar C-P o V-P, es decir, derivación bifásica.

　　4. Realizar V-P y C-P

　　Cuando el conducto es intransitable y el cuarto ventrículo y el espacio subaracnoideo no son transitorios, formando dos cavidades muertas aisladas, se debe realizar V-P y C-P, use la unión Y para derivar el líquido de los dos compartimentos muertos al peritoneo abdominal. En este momento, si solo se realiza V-P a veces puede haber un hernia de la duramadre superior al cerebelo, si solo se realiza C-P la presión intracraneal en la región supratentorial aumentará gradualmente.

　　5. Cirugía de derivación del tercer ventrículo

　　Cuando falla la derivación, el ventrículo cerebral es muy grande y no hay obstáculos en la absorción del CSF, se puede realizar la cirugía de derivación percutánea del tercer ventrículo.

　　6. Cirugía de derivación del líquido cefalorraquídeo a la cavidad peritoneal lumbar

　　Cuando la resección de la cistoadenoma craneal posterior no resuelve el problema, en este caso, si la inspección dinámica del CSF es clara, también se puede utilizar la cirugía de derivación del líquido cefalorraquídeo a la cavidad peritoneal lumbar.