feto Dandy-Síndrome de Walker

　　DWS常伴有多种颅内外发育异常，这些异常来自妊娠的不同时期及不同的胚芽层。因此，很难提出一个一致的关于该综合征的胚胎发育的假说。就其胚胎后期发育异常而言，可能与宫内风疹病毒、巨细胞病毒或弓形体感染、服药（华法林）以及饮酒有关。

　　但也发现合并有染色体异常的病例，其中以18三体、21三体、12三体最多见，而且此不正常染色体同时存在于患儿的父亲，亦有姐弟同时患有DWS的病例，这关系到遗传因素。此外，该先天畸形可合并肿瘤，又反映了有基因突变的存在。有研究用动物模拟实验，注射6-氨基菸草酸于小鼠腹腔内，可诱发DWS来说明本病亦可能是一种系统代谢缺陷所致。

　　正常胚胎发育第五周时，菱脑前膜区合并于小脑，后膜区形成麦氏孔。DWS是发生自妊娠第6～7周前菱脑的综合发育畸形。此时若菱脑顶部的斜形唇不能完全分化，来自两侧翼板的斜形唇的神经细胞不能进行正常的增殖和移行，则影响两侧翼板的融合，造成小脑蚓部发育不全和下橄榄核的异位。又若后脑区仅向外膨出而不破裂形成第四脑室中、侧孔，结果造成颅后窝囊性畸形。

　　1982年French归结本病病因研究的四种论点：1.胚胎期第四脑室出孔闭锁;2.胚胎期小脑蚓部融合不良;3.胚胎期神经管闭合不全;4.脑脊液动力学改变。

　　50％以上的Dandy-Walker畸形患儿伴有其他脑部畸形。包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良（胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等）、半球间裂囊肿。还有中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等。其中以胼胝体发育不良最常见(7.5～7％)。还可伴有全身其他畸形。合并骨骼畸形者占25％以上，包括多指、并指、颅裂、Klippel-Feil综合征等。面部血管瘤占10％心脑血管异常为房室间隔缺损、动脉导管未闭、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等。

　　Dandy-Walker畸形多于出生后6个月内出现脑积水和颅内压增高，也可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天性梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅内压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

　　1. Sintomas de aumento da pressão intracraniana Cefaleia, vômito, paralisia do nervo abducente.

　　2. Sintomas de hidrocefalia Cabeça grande, especialmente na região occipital, separação das suturas cranianas, expansão e proeminência do fontanelo anterior, sinal de pôr do sol, atrofia secundária do nervo óptico, perda de visão.

　　3. Sinais cerebrais Andar instável, ataxia, nistagmo horizontal, mas50％ a função do cerebelo é normal.

　　4. Atraso no desenvolvimento motor.

　　5. Baixa inteligência.

　　6. Convulsões.

　　7. Hemorragia na cisterna devido a parto materno ou trauma craniano do paciente, etc., a parede da cisterna é rasgada, ocorre hemorragia intra-cística e hematoma, e em seguida, obstrui a saída do quarto ventrículo, aparecendo sintomas.

　　8. A cisterna é raramente cheia de pus.

　　feto Dandy-Na prevenção da síndrome de walker, deve-se prestar atenção aos três primeiros meses de gravidez da gestante. Se a reação de gravidez precoce for grave, deve-se descansar mais. No entanto, se a reação não for clara, é melhor não deitar frequentemente. Evite o contato com fatores químicos e físicos que podem causar anomalias congênitas.

　　feto Dandy-As verificações necessárias para a síndrome de walker incluem exames de ultrassonografia, tomografia computadorizada de rotina e tomografia computadorizada com contraste de iodo do ventrículo cerebral e cisterna.

　　1.exame de ultrassonografia

　　A ultrassonografia intrauterina pré-natal pode mostrar que o feto com síndrome de walker tem uma área cística escura na cisterna posterior comunicante com o quarto ventrículo e um cerebelo vermicular incompleto.53％ têm hidrocefalia60％ têm anomalias extracranianas (como coração, sistema urinário, trato gastrointestinal) e excesso de líquido amniótico. Portanto, o exame de ultrassonografia pré-natal deve incluir defeitos extracranianos e cromossômicos. Para aqueles que têm outras anomalias estruturais e cromossômicas, é desfavorável para a sobrevivência. Geralmente, a gravidez2cerca de 0 semanas, já pode ser diagnosticado com ultrassonografia. No primeiro mês após o nascimento, o exame de ultrassonografia é fácil e prático, frequentemente a primeira medida de diagnóstico.

　　2.Tomografia computadorizada e ressonância magnética (MRI)

　　3. Tomografia computadorizada de rotina

　　Inclui a base da cisterna posterior e a região do forame occipital, mais a reconstrução sagital média, também pode esclarecer o diagnóstico. Mas o corte sagital médio da ressonância magnética é mais claro.

　　4.tomografia computadorizada com contraste de iodo do ventrículo cerebral e cisterna

　　. Este exame é indispensável. Devido às variações do DWS, é necessário entender as mudanças na dinâmica do líquido cefalorraquídeo antes da cirurgia. Através deste exame, pode-se esclarecer:1. A existência de hidrocefalia;2. A obstrução da水管 cerebral (completa, parcial);3. A comunicação entre a cisterna posterior e o espaço subaracnoideo (completa, parcial), para que possam ser escolhidas as medidas de tratamento eficazes.

　　1、peixes  Os ácidos graxos do peixe contêm ω-3ácidos graxos, que ajudam a fortalecer o cérebro. Consumir peixe também ajuda a fortalecer a atividade das células nervosas, aumentando assim a capacidade de aprendizado e memória.

　　2、produtos integrais e arroz branco  O arroz branco contém várias vitaminas (especialmente a vitamina B1) é crucial para melhorar a capacidade cognitiva de crianças com desenvolvimento cerebral incompleto.

　　3、ovo  Os proteínas contidas no ovo são uma das mais excelentes proteínas de alimentos naturais, e o yolk, além de ser rico em lecitina, também é rico em cálcio, fósforo, ferro e vitaminas A, D, B, entre outros, o que é benéfico para o desenvolvimento cerebral de crianças com desenvolvimento cerebral incompleto.

　　drenagem

　　1. Drenagem do cisto para o peritoneu (c-p) e a drenagem ventricular amniótica

　　Se o tubo de drenagem do mesencéfalo não estiver obstruído e o cisto da fossa craniana posterior estiver conectado ao espaço subaracnoideo, não é necessário cirurgia, a menos que o tubo de drenagem esteja parcialmente obstruído (semipermeável ou valvular). No entanto, também há aqueles que defendem a cirurgia no período pós-natal não superior a1meses, independentemente de haver hidrocefalia ou não, desde que o tubo de drenagem esteja aberto, pode ser realizada a drenagem do cisto para o peritoneu. Os especialistas em cirurgia fetal são mais avançados, gravidez30 semanas, realizar a drenagem ventricular amniótica sob guia ultrassonográfica. O objetivo desses dois métodos é reduzir o cisto, promover o desenvolvimento do hemisfério cerebral inferior, fazer desaparecer a ectopia meníngea e fazer a reparação da deficiência óssea. No entanto, o vermis cerebral ainda está ausente e geralmente não pode melhorar os sintomas dos pacientes com deficiência funcional do cérebro cerebelar.

　　2. Drenagem lateral do ventrículo cerebral para o peritoneo (v-p)

　　Se houver obstrução do tubo de drenagem, mas o quarto ventrículo e o espaço subaracnoideo ainda estiverem conectados, é suficiente realizar a drenagem lateral do ventrículo cerebral para o peritoneu. Especialmente, os pacientes com doença cardíaca congênita devem evitar a drenagem cardíaca atrial (v-A), e evitar a ocorrência de émbolos de ar.

　　3. Drenagem bifásica

　　Quando o tubo de drenagem está aberto, mas o quarto ventrículo e o espaço subaracnoideo não estão conectados, é necessário usar apenas V-P ou C-P pode (dependendo do hábito do cirurgião). No entanto, uma vez que haja obstrução secundária do tubo de drenagem, é necessário adicionar C-P ou V-P, ou seja, a drenagem bifásica.

　　4. Realizar V-P e C-P

　　Quando o tubo de drenagem está obstruído, o quarto ventrículo e o espaço subaracnoideo também estão obstruídos, formando dois cavidades mortas isoladas, então é necessário realizar V-P e C-P, usar a junção Y para引流两死腔内液体到腹腔。此时，如果仅行V-P às vezes há herniação subependimária superior ao teto ciliar, se apenas C-P então a pressão intracraniana superior aumentará gradualmente.

　　5. Cirurgia de drenagem do third ventrículo

　　Quando a drenagem não falha, o lobo lateral cerebral é grande e não há obstrução de reabsorção do CSF, pode ser feita a cirurgia de drenagem percutânea do third ventrículo.

　　6. Cirurgia de drenagem peritoneal da cisterna lombar grande

　　Quando a ressecção da cisterna craniana posterior não resolve o problema, neste caso, se o exame dinâmico do CSF for fluído, também pode ser adotada a cirurgia de drenagem peritoneal da cisterna lombar grande.