远端肾小管性酸中毒

　　远端型肾小管性酸中毒（RTA）的病因可分原发性与继发性两类。原发性者与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的根底疾病是慢性肾小管、间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾、Fabry病、特发性高钙尿症等均可引起。在中国，继发于舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的远端型RTA有较高发生率，在棉产区因食用生棉籽油引起棉酚中毒所致远端肾小管性酸中毒（DRTA）也有报道。

　　远端肾小管性酸中毒（DRTA）的并发症主要有营养障碍、维生素C缺乏病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。原发性者常为散发性，继发性者可继发于多种疾病。

　　远端肾小管性酸中毒（DRTA）为肾小管性酸中毒最常见的临床类型，可发生于任何年龄，较多见于20～40岁，尤以女性多见，本病轻者可无症状，典型者有以下症状：

　　1、高氯性酸中毒

　　由于排H障碍尿可滴定酸及NH4排出减少，尿不能酸化，故尿pH常>6。此外，由于近端肾小管功能尚好，能再吸收HCO3-мочи HCO3-Выделение не очень большое, из-за постоянной потери Na, вызывает сжатие объема внеклеточной жидкости, увеличение секреции альдостерона, увеличение реабсорбции хлора, образование гиперхлоремии. Также有人认为高氯емия возникает из-за «почечного клиренса хлора»引起的某种不明原因的增加肾单位对氯的通透ности.

　　2и электролитный дисбаланс

　　Из-за H pump в дистальных почечных единицах и cortical collecting duct H-pump функция снижается, почки не могут поддерживать уровень калия и концентрировать мочу, поэтому возникает полиурия, гипокалиемия и ацидоз. Гипокалиемия также вызывает полиурию, полиурия усиливает гипокалиемию, если возникает дополнительная нагрузка от сопутствующих заболеваний, ацидоз и гипокалиемия могут привести к смерти; ацидоз подавляет всасывание Ca2всасывания и активности витамина D, вызывает гиперкалиурию и гипокальциемию, образуя гипокалиемию, гипонатриемию, гипокальциемию и гиперхлоремию «три низких и один высокий» электролитный дисбаланс. Кроме того, гипокалиемия может вызывать мышечную слабость и паралич, из-за H в тубулярной жидкости-Снижение обмена Na, также может вызывать значительную потерю Na в моче, пациент может время от времени страдать нейросенсорной глухотой.

　　3и остеопатия

　　Из-за низкого уровня кальция в крови возникает гиперпаратиреоз, проявляющийся болями в костях, переломами и другими признаками декальцификации костной ткани, дальнейшее развитие остеопороза (у взрослых) или недостатка витамина C (у детей).

　　4и почечные камни

　　Из-за большого выделения кальция, уменьшения экскреции цитрата с мочой и щелочной мочи, легко происходит осаждение кальциевых солей, образование почечных кальцинатов и почечных камней, дальнейшее возникновение почечной колики, гематурии и инфекций мочевыводящих путей.

　　5и почечная функция

　　На ранних сроках из-за повреждения функции концентрации почечных канальцев может возникать полиурия, на поздних сроках почечные клубочки могут быть поражены, и может возникать почечная недостаточность, в зависимости от взаимоотношений клинических симптомов, болезнь клинически делится на4Тип. Миопатический тип проявляется параличом мышечной слабости, даже параличом дыхательных мышц, затруднением дыхания. Снижение уровня калия в крови, увеличение экскреции калия с мочой, ЭКГ показывает низкий уровень калия, может быть伴随房室传导阻滞、心律失常等，可能因低钾麻痹而急诊，应予以警惕。Остеопатический тип主要以骨痛和病理性骨折为主，患者可能因骨痛而活动减少，甚至卧床不起。X-射线 исследования выявляют остеопороз, множественные, симметричные, патологические переломы и т.д., проявляется松动 и легко выпадение зубов, дети не прорезают зубы. Тип камней в мочевыводящих путях проявляется песком в моче, камнями в моче, гематурией, почечной коликой, обструкцией мочевыводящих путей и рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Некоторым пациентам не проявляется общая ацидоз, только проявляется тубулярная ацидоз почек, называемая несовершенным дистальным почечным тубулярным ацидозом, тест с нагрузкой хлористым аммонием не снижает pH мочи. Несовершенный дистальный почечный тубулярный ацидоз может прогрессировать до полного.

　　Для первичного наследственного причины инициированного I типа почечной тубулярной ацидоза (RTA), еще нет эффективных мер профилактики. Профилактика вторичных заболеваний должна начинаться с лечения основного заболевания, контроля его прогрессирования до тубулярной ацидоза. Заболевшим пациентам нужно активно лечиться, предотвращать прогрессирование болезни, стремиться к хорошему прогнозу.

　　Основные методы клинической диагностики дистальной почечной тубулярной ацидоза включают следующие аспекты:

　　1измерение pH мочи

　　Уровень pH мочи отражает количество H в моче, при DRTA, несмотря на pH крови

　　2И уриевой титруемой кислоты и уриевой NH4Измерение

　　Большая часть H, секретируемого дистальными канальцами почек, связывается с NH3Создается NH4排出, другая часть排出 в виде кислоты, поддающейся титрованию. Поэтому, титруемая кислота в моче связывается с NH4之和 represents чистый уровень почечной кислотной экскреции. При увеличении уровня кислотных веществ в организме уровень мочевой pH здоровых людей может

　　3И测定 уровня электролитов и уриевой анионной полосы

　　DRTA обычно проявляется увеличением экскреции натрия с мочой и увеличением уровня кальция в моче, моча Ca/Cr>0.21,24h моча кальций>4mg/(kg·d). Уриевая анионная隙 = Na+K-Cl-Может отражать NH4Уровень, когда он положителен, указывает на наличие в моче NH4Увеличивается. Уровень NH6.0, HCO-Много排出

　　4Анализ крови на газы и электролиты

　　Типичное изменение DRTA - метаболический ацидоз с нормальным анионным промежутком и гиперхлоремией. Некомпенсированный DRTA может проявляться компенсированным метаболическим ацидозом или нормальным.+K-(Cl-+HCO3-), нормальным является816mmol/L, повышение указывает на накопление в организме неорганических анионов (например, азотной кислоты, серной кислоты) и (или) органических анионов и других кислых продуктов, RTA при Cl-Компенсировал HCO3-Снижается, поэтому AG нормальный. Снижение уровня калия в крови также является важным признаком DRTA, даже может быть единственным признаком不全性 DRTA. Уровень натрия и кальция в крови может быть нормальным или сниженным.

　　5Тест на парциальное давление углекислого газа в моче

     У здоровых людей после приема бикарбоната натрия или нейтральных фосфатов, достигающих дистального канальца HCO3-Или HPO2-4Увеличивается, первый связывается с H, образуя H2CO3; Последний связывается с H, образуя H2PO4-3-Образуется H2CO3Увеличивается, CO22Парциальное давление增高. При DRTA из-за недостатка секреции водорода, моча CO2Не поднимается, моча CO2Парциальное давление и кровь CO2Разница в парциальном давлении30mmHg.

　　624h моча цитрат

　　Снижается часто при DRTA.

　　7Кровь

　　Основные показатели - кровь K, Ca2Na, PO43-Низкое, кровь Cl-Повышение, плазма HCO3-Снижение, CO2Снижение亲和力.

　　8Ультразвуковая визуализация

　　Можем узнать, есть ли кальцификация и камни в почках.

　　Пациенты с дистальным трубчатым ацидозом (DRTA) должны развить здоровые образ жизни и диету, рационально комбинировать питание. Рекомендуется есть свежие овощи и фрукты, продукты с высоким содержанием воды, минералов и витаминов, избегать мяса животных, мяса с высоким содержанием жира и продуктов, способствующих отеку и образованию тепла.

　　Активное лечение первичного и сопутствующего заболеваний, для вторичного дистального трубчатого ацидоза (RTA) необходимо лечить основное заболевание, контролировать и устранять причины, такие как лечение пиелонефрита,解除尿路梗阻等。В настоящее время пациенты, у которых не удалось根治病因，должны принимать лекарственные препараты в течение всей жизни, не только для коррекции ацидоза, но и для замедления прогрессирования остеопатии и других осложнений, чтобы поддерживать стабильность функции почек в долгосрочной перспективе.

　　1и коррекция метаболического ацидоза

　　Это ключ к лечению, бикарбонат натрия является очень эффективным. Часто используемые включают бикарбонат натрия, цитрат натрия, цитрат калия. В зависимости от тяжести состояния можно принимать бикарбонат натрия, при тяжелом ацидозе бикарбонат натрия можно вводить внутривенно. Или использовать комбинированный цитрат натрия для приема внутрь. С улучшением ацидоза потребление натрия в организме и выделение кальция и калия с мочой уменьшаются. Цитрат метаболизируется в печени и преобразуется в HCO3-является способным корректировать ацидоз, а также способствовать абсорбции кальция в кишечнике, выводить из мочи растворимые кальций цитрат, уменьшить риск formation of kidney stones and renal calcification, поэтому цитрат лучше, чем бикарбонат натрия. Дозировка алкализирующих средств должна быть индивидуализирована, в зависимости от уровня pH крови, C02CP и выделение кальция с мочой, в которых24часов выделение кальция с мочой (

　　2и bổ sung kali

　　начать補充钾， особенно для пациентов с тяжелой гипокалиемией, следует начать補充钾， чтобы избежать развития калийного шока.原则上无论血钾高低，均需補充钾，同时也应補充钠。可以选择枸橼酸钾合剂，或使用枸橼酸合剂。一般低血钾时口服10% цитрат калия. Запрещается использовать хлористый калий, так как это может加重 гиперхлоремию, только при серьезном гипокалиемии (

　　3и добавки кальция и витамина D для профилактики и лечения заболеваний костей

　　При сочетании RTA с остеомаляцией, рахитом и другими заболеваниями костей или значительным дефицитом кальция можно использовать добавки кальция и витамина D, при необходимости选用维生素1,25(OH)2D3. С улучшением клинических биохимических показателей, когда уровень фосфора в крови повышается, а щелочная фосфатаза (AKP) возвращается к норме, можно уменьшить дозу или прекратить прием (кальций I≥2.5mmol/L). Чтобы избежать гиперкальциемии и интоксикации витамином D, так как витамин D2Увеличивает риск повышения уровня кальция в моче, поэтому следует быть осторожными, чтобы избежать отравления витамином D и кальцификации почек. В то же время следует补充高磷饮食、蛋白质合成剂等， особенно для детей в период роста и развития. Но при наличии конкрементов в почках и камней в почках не следует использовать кальций и витамин D. Кроме того, можно использовать нандролон фенилpropionate для лечения остеопороза, стимуляции роста костей.

　　4и不全性肾小管性酸中毒 (RTA)

　　Лечение возможно гидрохлоротиазидом (дихлоротиазид), как и при лечении idiopathic hypercalciuria.