小儿家族性复发性血尿综合征

　　一、发病原因

　　家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。

　　二、发病机制

　　良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明，多数学者认为该病为常染色体显性遗传，遗传基因定位于第2хromosome COL4A3/COL4A4область, этот район кодирует IV тип коллагена α3и α4цепи генов, из-за нарушения синтеза IV типа коллагена,leading к незрелости базальной мембраны клубочка почки и ее истончению, это может быть прямой причиной заболевания:

　　1,иммунофлюоресценция обычно отрицательная,偶尔 можно увидеть IgM и (или) C3откладывается в области базальной мембраны, но强度 обычно слабый,

　　2,в световой микроскоп не видны специфические патологические изменения, в большинстве случаев клубочки, почечные канальцы и интерстиций нормальные, у некоторых пациентов наблюдается легкое увеличение的人数 и матрицы клубочковой капсулы, у некоторых пациентов наблюдается球形 склероз,

　　3,электронная микроскопия - это единственный наиболее важный метод диагностики этого заболевания, при электронной микроскопии можно увидеть, что базальная мембрана клубочка почек становится распространенной и истончается, толщина базальной мембраны клубочка почки различается в различных сообщениях, у взрослых обычно составляет310～380nm между, у детей может варьироваться в зависимости от различных возрастных групп,1лет в среднем составляет220nm(100～340nm), затем с увеличением возраста до7лет около среднего размера базальной мембраны клубочка достигает310nm(180～380nm),一般认为弥漫性基底膜厚度.

　　У очень немногих пациентов с семейной рецидивирующей гематурией может развиться почечная недостаточность, по сообщениям10% пациентов имеют глухоту, нарушение слуха в высокочастотной области. Поэтому лечение должно быть своевременным.

　　1,гематурия:Постоянная микроскопическая гематурия, у некоторых пациентов может быть эпизодическая макроскопическая гематурия, клинические особенности этой синдромы - постоянная микроскопическая гематурия с рецидивирующей макроскопической гематурией, последняя часто возникает после верхних респираторных инфекций и может быть связана с сильными физическими нагрузками, долгосрочная постоянная гематурия при几乎是 нормальной функции почек, или легкое снижение, это негенеративное рецидивирующая гематурия, не только встречается в семейных случаях, но и в спорадических случаях, некоторые пациенты, кроме гематурии, могут иметь белок в моче, гипертонию, очень немногие дети могут развить почечную недостаточность.

　　2,extra-renalные проявления:Обычно пациенты с TBMN не имеютextra-renalных проявлений, по сообщениям, около10% пациентов с TBMN имеют глухоту, audiometry показывает нарушение слуха в высокочастотной области, но это не Alport синдром, глухота у TBMN обычно легкая и не прогрессирует.

　　Пациенты с семейной рецидивирующей гематурией у детей должны избегать инфекций и чрезмерных физических нагрузок,加强对少数患有高血压的儿童的监控，避免不必要的治疗和使用肾毒性药物。

　　Анализ мочи:Преимущественно гематурия, у少数 пациентов может быть небольшое количество белка в моче, биохимические анализы, функция почек, иммунологические исследования đều нормальные, часто необходимо проводить рентгенологические исследования, такие как УЗИ и другие стандартные исследования, чтобы исключить другие причины гематурии.

　　Лечебное питание при гематурии:
　　1) сельдерей1500 граммов. Очистить сельдерей, измельчить и отжать сок, нагреть до кипения, принимать60 миллилитров, принимается один раз в день3раз.
　　Эффект: охлаждение крови и остановка кровотечения.
　　2). Морковь15Г, мед, соль по вкусу. Очистите морковь, снимите кожуру, нарежьте кружочками, залейте медом10минут, высушить на кирпиче, затем снова замочить и высушить (BF) (не сжечь) (BFQ) вместе3раз. Ежедневно жуйте несколько кусочков, принимайте с солью, принимайте каждый день4～5раз.
　　Эффект: охлаждение и рассасывание крови.
　　3). Подготовьте适量的 арахис. Жарьте арахис, снимите внешнюю красную кожуру, измельчите в порошок, растворите в воде, принимать.
　　4). Порошок черного хмеля2Г, порошок желчи2Г, яйца1штук. В разбитое яйцо положить измельченный в порошок черного хмеля и желчи, хорошо перемешать, герметизировать белой мукой, варить и есть. Каждый раз2штук, каждый день1раз, использовать4дней, после приема прекратить2дней, после приема много пить воды.
　　Эффект: охлаждение крови и остановка кровотечения.
　　5). Желчь3Г, яйца1штук. В разбитое яйцо положить измельченный в порошок желчь, после герметизации влажной бумагой варить и есть. Ежедневно1раз.
　　Эффект: охлаждение и остановка кровотечения.
　　6). Корень June Snow6Г, хвощ15Г, яйца2штук. Варить вместе с яйцом, после удаления отходов и скорлупы яиц есть яйца и суп с утра и вечером натощак.
　　Эффект: охлаждение и охлаждение крови, подходит для лечения гематурии у детей.
　　7). Извлечь цветки горца птичьего100--2Г, варить и пить, принимать каждый день2раз, эффективно для лечения гематурии и гематурии с молоком
　　8). Используйте莲子5Г, половина чашки корневого сока лилии2раз, эффективно для лечения гематурии.
　　9). Извлечь свежую петрушку в достаточном количестве, измельчить и отжать сок, принимать1чашка, принимать натощак, принимать несколько раз подряд5--7дней, может остановить гематурию.
　　10). Используйте кожуру жареного арахиса3-5Г, измельчить в порошок, растворить в теплой воде или использовать гороховую муку, которую поджаривают и измельчают в порошок, принимать3Г, каждый день2раз, варить в воде или вине, принимать несколько дней подряд, эффективно для лечения гематурии.
　　11). Извлечь свежий стебель мятного перца2Г, добавить сахар, перемешать и принимать внутрь, может остановить гематурию.
　　12). Используйте верхушку кабачка2Г, варить в воде; чистый дунду1Г, варить в воде; виноградный корень, сахар по10Г, варить в воде; уксусная слива15Г, варить в воде. Все эти методы могут остановить гематурию, их можно выбирать по необходимости.

　　1Лечение:Для гематурии при этом признаке еще нет эффективного метода лечения, необходимо проводить долгосрочное наблюдение.

　　2Прогноз:Функция почек при этом признаке не страдает明显， поэтому прогноз благоприятный.