Sindrome familiare recidivante di ematuria nei bambini

　　UNO. Cause di sviluppo

　　La sindrome familiare recidivante di ematuria è generalmente dominante autosomica, con parte di recessiva autosomica.

　　DUE. Meccanismo di sviluppo

　　Le cause e il meccanismo di sviluppo della nefrite familiare benigna non sono ancora chiari; molti studiosi ritengono che la malattia sia ereditaria dominante autosomica, con il gene di trasmissione situato al2Numero cromosomico COL4A3/COL4A4La regione, questa regione codifica il collagene di tipo IV α3e α4La catena del gene, a causa dell'ostacolo alla sintesi del collagene di tipo IV, porta a una maturazione incompleta della membrana basale glomerulare e una sottigliezza, potrebbe essere la causa diretta della malattia:

　　1, la fluorescenza immunologica di solito è negativa, occasionalmente si vedono IgM e (o) C3Si depositano nella zona della membrana mesangiale, ma la forza è generalmente debole

　　2, al microscopio ottico non ci sono modifiche patologiche diagnostiche chiare, la maggior parte dei casi i glomeruli, i tubuli interstiziali sono normali, alcuni casi con cellule della membrana basale glomerulare e基质 lievemente iperplastiche, alcune con sferosi sclerotiche

　　3, l'esame al microscopio elettronico è l'unica e più importante base diagnostica della malattia, sotto il microscopio elettronico si può vedere che la membrana basale glomerulare è diffusamente sottile, la spessore della membrana basale glomerulare normale è variato nei rapporti, gli adulti di solito sono310～380nm tra, i bambini possono variare a seconda dei gruppi di età diversi1Anni lo spessore medio è220nm (100～340nm), aumentando con l'età fino a7Anni circa lo spessore medio della membrana basale glomerulare raggiunge310nm (180～380nm), si considera spesso lo spessore della membrana basale diffusa.

　　In pochi casi di bambini con sindrome familiare ricorrente di ematomiuria pediatrica possono sviluppare insufficienza renale, ci sono rapporti10％ di bambini con ematomiuria familiare ricorrente hanno sordità, è un disturbo uditivo ad alta frequenza. Pertanto, è necessario trattare in tempo.

　　1, ematomiuria:Ematomiuria microscopica persistente, in alcuni pazienti possono esserci ematomiuria macroscopica intermittente, la caratteristica clinica di questa sindrome è l'ematomiuria microscopica persistente associata a ematomiuria macroscopica ricorrente, quest'ultima spesso è indotta da infezioni respiratorie superiori e potrebbe essere correlata a sforzi fisici intensi, ematomiuria persistente a lungo termine con funzione renale quasi normale, o leggermente ridotta, questa ematomiuria ricorrente non progressiva non si verifica solo nei casi familiari, ma anche nei casi sporadici, alcuni bambini oltre all'ematomiuria possono avere proteine urinarie, ipertensione, in pochi casi i bambini possono sviluppare insufficienza renale.

　　2, manifestazioni extrarenali:Di solito i bambini con TBMN non presentano sintomi extrarenali, ci sono rapporti che dicono che circa10％ dei bambini con TBMN hanno sordità, la ricerca audiometrica mostra che è un disturbo uditivo ad alta frequenza, ma diverso dalla sindrome di Alport, la sordità del TBMN è spesso meno grave e non peggiora progressivamente.

　　I pazienti con sindrome familiare ricorrente di ematomiuria pediatrica dovrebbero evitare infezioni e sforzi eccessivi, rafforzare il controllo dei bambini con ipertensione, evitare trattamenti inappropriati e l'uso di farmaci nefrotossici.

　　Esame delle urine:Principalmente ematomiuria, in pochi casi possono esserci piccole quantità di proteine urinarie, esami di biochimica ematica, funzione renale, esami immunologici sono normali, spesso è necessario fare esami di imaging come la tomografia assiale computerizzata e le esami di routine come l'ecografia, per escludere altre cause di ematomiuria.

　　Terapie alimentari per l'ematomiuria:
　　1) sedano1500 grammi. Lavare il sedano, macinarlo e prelevare il succo, portarlo a ebollizione, somministrare60 millilitri, somministrato giornalmente3Ciclo.
　　Effetto: raffreddare il sangue e fermare il sangue.
　　2).Carota1500 Kg, miele, sale a sufficienza. Lavare la carota, pelarla, tagliare a fette, inzuppare con miele10Minuti, metti su un tegame, asciugali al vapore, poi immergili e asciugali di nuovo (BF) (non brucia) (BFQ) continua a fare3Ciclo. Masticare consecutivamente più pezzi, bevi acqua salata, ogni giorno4～5Ciclo.
　　Effetto: raffreddare il sangue e sciogliere il sangue.
　　3).Arachidi tostate in quantità adeguate. Tosta le arachidi, prenda metà tazza di buccia rossa, macinata in polvere, bevuta con acqua calda. Effetto: raffreddare il sangue e fermare il sangue.
　　4).Polvere di frassino nero2Kg, polvere di rame2Kg, uova1Pezzi. Fora un foro nell'uovo, metti la polvere di frassino nero e la polvere di rame在里面，mix bene，usare il fagiolo adocchi tostato per sigillare il foro，cuoci a vapore，cada volta assume2Pezzi, ogni giorno1Ciclo, usa4Giorno, fermati2Giorno, bevi molto acqua dopo aver assunto.
　　Effetto: raffreddare il sangue e fermare il sangue.
　　5).Rame3Kg, uova1Pezzi. Frulla l'uovo, riempi la polvere di rame, sigilla con carta umida e cuoci a vapore, mangia1Ciclo.
　　Effetto: raffreddare il sangue e fermare il sangue.
　　6).Radice di六月雪60 Kg, erba di candeggina15Kg, uova2Pezzi. Cuoci insieme l'uovo, rimuovi la polpa e la conchiglia dell'uovo, mangia l'uovo e bevi la zuppa a digiuno la mattina e la sera.
　　Effetto: raffreddare il sangue e raffreddare il sangue, adatto per l'ematuria infantile.
　　7).Prendi la fioritura del ginseng selvatico100--200 Kg, bevuto dopo essere cotto, assunto2Ciclo, efficace per l'ematuria generale e l'ematuria di muco.
　　8).Usa il seme di loto50 Kg, succo di bietola metà tazza. Dopo aver cotto le zucchine, bevi il succo di bietola. Bevi2Ciclo, efficace per l'ematuria.
　　9).Prendi la cetriolo fresco in quantità adeguate, schiaccialo e filtra il succo, assunto1Ciotola, bevuto a digiuno, usato consecutivamente5--7Giorno, efficace nel trattamento dell'ematuria.
　　10).Usa la buccia di arachide tostata3-5Kg, macinato in polvere, bevuto con acqua calda o usare il fagiolo adocchi tostato, macinato in polvere, assunto3Kg, ogni giorno2Ciclo, bevuto con acqua calda o vino giallo, assunto per diversi giorni, efficace nel trattamento dell'ematuria.
　　11)Prendi il germoglio di lattuga verde200 Kg, mescolato con zucchero caramello cotto, può curare l'ematuria.
　　12).Usa la testa del melone amaro200 Kg, bollito in acqua; Fagioli neri, fagioli neri cotti1Cattura, bollito in acqua; Radice di uva, zucchero caramello cotto100 Kg, bollito in acqua; Uva, zucchero caramello cotto15Kg, bollito in acqua. Tutti questi rimedi hanno l'effetto di trattare l'ematuria, possono essere scelti a seconda delle circostanze.

　　1、治疗：Non esiste una terapia efficace per l'ematuria di questa sindrome, è necessario un monitoraggio a lungo termine.

　　2、预后：La funzione renale di questa sindrome non è danneggiata significativamente, quindi il prognosi è buona.