Síndrome de hematuria recorrente familiar em crianças

　　Um, causas de desenvolvimento

　　A síndrome de hematuria recorrente familiar geralmente é hereditária dominante ao cromossomo autossômico, parte dela é hereditária recessiva ao cromossomo autossômico.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　As causas e mecanismos de desenvolvimento da hematuria familiar benigna ainda não estão claros, muitos estudiosos acreditam que a doença é hereditária dominante ao cromossomo autossômico, e o gene responsável está localizado no2número cromossômico COL4A3/COL4A4região, essa região codifica o colágeno IV α3e α4A cadeia de genes, devido ao defeito na síntese do colágeno IV, resultando em maturação incompleta da membrana basal glomerular e espessura, pode ser a causa direta da doença:

　　1, geralmente negativo, raramente IgM e (ou) C3sedimentam na área de mesângio, mas a intensidade geral é fraca

　　2, sob o microscópio óptico não há alterações patológicas de significado diagnóstico, a maioria dos casos de glomérulos, túbulos intersticiais normais, alguns casos de células mesangiais e基质 ligeiramente hipertrofiadas, alguns casos de esclerose globular

　　3, a análise eletrônica é o único e mais importante critério diagnóstico da doença, sob o microscópio eletrônico pode ser vista a membrana basal glomerular difusa, a espessura da membrana basal glomerular normal variam de acordo com os relatos, geralmente em adultos310vezes. Jogue várias folhas ao dia, tome com sal marinho, tome diariamente380nm entre, as crianças podem variar de acordo com diferentes grupos etários1anos, a média é220nm (100 a340nm), a seguir, com o aumento da idade, até7anos, a espessura média da membrana basal glomerular atingiu310nm (180 a380nm), geralmente considerada como a espessura da membrana basal difusa.

　　Alguns pacientes com síndrome de hematúria familiar recorrente em crianças podem evoluir para insuficiência renal, há relatos10% dos pacientes têm surdez, disfunção auditiva na faixa de frequência alta. Portanto, é necessário tratar a tempo.

　　1, hematúria:Hematúria microscópica persistente, alguns pacientes podem ter hematúria macroscópica episódica, a característica clínica da síndrome é hematúria microscópica persistente com hematúria macroscópica recorrente, a última geralmente é provocada por infecções das vias respiratórias superiores e pode estar relacionada a exercícios intensos, hematúria persistente a longo prazo enquanto a função renal é quase normal, ou ligeiramente reduzida, essa hematúria recorrente não progressiva, não apenas见于familiar, mas também em casos esporádicos, alguns pacientes além da hematúria podem ter proteínas urinárias, hipertensão, um número muito pequeno de crianças podem evoluir para insuficiência renal.

　　2, manifestações extrarrenais:Geralmente, os pacientes com TBMN não têm manifestações extrarrenais, há relatos de que aproximadamente10% dos pacientes com TBMN têm surdez, o exame auditivo mostra disfunção auditiva na faixa de frequência alta, mas é diferente da síndrome de Alport, a surdez do TBMN é geralmente mais leve e não piora progressivamente.

　　Os pacientes com síndrome de hematúria familiar recorrente em crianças devem evitar infecções e esforço excessivo, fortalecer o controle de crianças com hipertensão, evitar tratamentos desnecessários e o uso de medicamentos nefrotóxicos.

　　Exame de urina:Predominantemente hematúria, algumas podem ter uma pequena quantidade de proteínas urinárias, exames bioquímicos do sangue, função renal, exames imunológicos estão normais, geralmente é necessário fazer exames de imagem, como ultrassonografia, exames de rotina para excluir outras causas de hematúria.

　　Terapêutica alimentar para a hematúria
　　1) o repolho1500 gramas. Lavar o repolho, esmagá-lo e coar o suco, fervê-lo, tomar por vez60 mililitros, tomado diariamente3vezes.
　　Efeito: refrescar o sangue e parar a hemorragia.
　　2Raphanus sativus}15). Cenoura1000 Kg, mel, sal apropriado. Lave a cenoura, remova a casca, corte em fatias, molhe com mel3minutos, coloque em uma taça de barro, seque ao sol, depois molhe e seque novamente (BF) (não queime)(BFQ) até que esteja pronto4vezes. Jogue várias folhas ao dia, tome com sal marinho, tome diariamente5vezes.
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　　3Efeito: refrescar o sangue e dissolver o sangue coagulado.
　　4). Pó de semente de sophora negra apropriada. Ferva as amêndoas, retire a casca vermelha da parte externa de 1 xícara de chá, polvilhe em pó fino, tome com água fervente. Efeito: refrescar o sangue e parar a hemorragia.2). Pó de semente de sophora negra2Kg, ovos1Kg, pó de semente de sophora negra2Unidades. Fure os ovos, coloque o pó de semente de sophora negra e o pó de ruda no interior, misture bem, cubra com massa de trigo e cozinhe até que esteja pronto para comer. Tome1vezes, use4dia, pare2dia, beba muita água após tomar.
　　Efeito: refrescar o sangue e parar a hemorragia.
　　5). Ruda3Kg, ovos1Unidades. Fure um ovo, coloque o pó de rizoma de ruda em seu interior, cubra com papel húmido e cozinhe até que esteja pronto para comer. Tome diariamente1vezes.
　　Efeito: refrescar o sangue e parar a hemorragia.
　　6). Raiz de oncin60 Kg, seda de fio15Kg, ovos2Unidades. Cozinhe juntas até que os ovos estejam prontos, remova os resíduos e a casca dos ovos, coma os ovos e beba o caldo pela manhã e à noite com o estômago vazio.
　　Efeito: refrescar o sangue e resfriar o corpo, adequado para a hematuria infantil.
　　7). Retire a flor de bruxa100--200 Kg, cozinhe e beba, tome diariamente2vezes, eficaz para tratar hematuria geral e hematuria de leite
　　8). Use amêndoas50 Kg, xícaras de suco de cenoura. Após cozinhar as amêndoas, tome com suco de cenoura. Tome diariamente2vezes, eficaz para tratar a hematuria.
　　9). Retire a couve fresca em quantidade adequada, esmague e esprema o suco, tome1Xícara, tome no estômago vazio, tome várias vezes5--7dia, pode tratar a hematuria.
　　10). Use a casca de amendoim tostado3-5Kg, polvilhe em pó fino, tome com água morna ou use feijão adocicado tostado, polvilhe em pó fino, tome3Kg, tome diariamente2vezes, tome com água fervente ou vinho amarelo, tome várias vezes ao dia, eficaz para tratar a hematuria.
　　11). Retire a semente de bico-de-porco verde200 Kg, misture com açúcar branco e tome, pode tratar a hematuria.
　　12). Use a cabeça de abóbora amarga200 Kg, cozinhe em água fervente; Doum1Pacotes, cozinhe em água fervente; Raiz de uva, açúcar branco cada100 Kg, cozinhe em água fervente; Ume15Kg, cozinhe em água fervente. Todas as receitas acima têm o efeito de tratar a hematuria, podem ser escolhidas conforme necessário.

　　1、治疗：Ainda não há tratamento eficaz para a hematuria deste sintoma, é necessário fazer uma observação de longo prazo.

　　2、预后：A função renal deste sintoma não está significativamente danificada, portanto, o prognóstico é bom.