متلازمة البول الدموي العائلي المرضي لدى الأطفال

　　أولاً، السبب الوبائي

　　يُعتبر متلازمة البول الدموي العائلي المرضي عادةً موروثًا بالمتغير المتمركز على الكروموسوم السمي، وبعضها موروث بالمتغير المتمركز على الكروموسوم السمي المُخفي

　　ثانيًا، الآلية الوبائية

　　سبب مرض البول الدموي العائلي المرضي والآلية الوبائية لم يُوضح بعد، يعتقد العديد من العلماء أن هذا المرض يُورث بالمتغير المتمركز على الكروموسوم السمي، ويُحدد الجين المورث في الموقع2رقم الكروموسوم COL4A3/COL4A4المساحة، وتعتبر هذه المساحة تشفير الكولاجين من نوع 4 α3وα4الجينات، بسبب عجز في إنتاج الكولاجين من نوع 4، يؤدي إلى عدم نضج الغشاء الأسفل للغشاء القاعدي المضاعف بشكل كامل ويصبح رقيقاً، قد يكون السبب المباشر للمرض:

　　1، الفلوريسنت المناعى يكون عادة سلبياً، ويظهر IgM وأحياناً (أو) C3تتراكم في منطقة القاعده، ولكن القوة عادة ضعيفة،

　　2، لا يوجد تغيير مرضى في المجهر البصرى، معظم الحالات تكون الكلى، الأمعاء الكلى، والنسيج الوسيط للكلى طبيعية، مع بعض الحالات هناك خلايا القاعده للكلى والنسيج الأساسى يزداد تكاثره ببطء، والبعض الآخر يمكن أن يكون هناك صلابة كروية.

　　3، الفحص الإلكترونيات الميكروسكوبية هو الأساس الوحيد والأهم للتحديد، حيث يمكن رؤية الغشاء الأسفل للغشاء القاعدي المضاعف في الكلى بشكل واسع النطاق يصبح رقيقًا، وسمك الغشاء الأسفل للغشاء القاعدي المضاعف الطبيعي يختلف من تقرير إلى آخر، وعادة ما يكون لدى البالغين310مرة. يُمضغ عددًا من الفلakes بشكل متتابع كل يوم، ويُشرب بالملح، ويُشرب كل يوم380nm بين1عمراً يكون متوسط سمك الغشاء الأسفل للغشاء القاعدي المضاعف220nm)، بعد ذلك يزيد مع تقدم العمر إلى100～340nm)، بعد ذلك يزيد مع تقدم العمر إلى7عمراً تقريباً يصل سمك الغشاء الأسفل للغشاء القاعدي المضاعف إلى310nm (180～380nm)، يعتبر سمك الغشاء الأسفل للغشاء القاعدي المضاعف واسع الانتشار.

　　في بعض الحالات نادرة يمكن أن يصل مرضى متلازمة التهاب البول الدموى المزمن العائلى إلى فشل الكلى، وذكرت بعض التقارير10في المئة من المرضى يعانون من الصمم، وهو عيب سمعى في منطقة التردد العالي. لذا يجب العلاج في الوقت المناسب.

　　1، التهاب البول الدموى:التهاب البول الدموى تحت المجهرى المستمر، ويمكن أن يكون بعض المرضى لديهم بول دموى بصرى حاد، ويتميز هذا المتلازمة بالتهاب البول الدموى تحت المجهرى المستمر مع التهاب البول الدموى البصرى المزمن، والذي يحدث غالباً بسبب الالتهابات đường الجهاز التنفسى العلوى وقد يكون مرتبطاً بالنشاط البدنى العدوانى، والتهاب البول الدموى المستمر لفترة طويلة بينما تكون وظيفة الكلى تقريباً طبيعية، أو قد تنخفض قليلاً، هذا التهاب البول الدموى المزمن غير التطورى يحدث ليس فقط في الحالات العائلية، بل أيضًا في الحالات الشائعة، وبعض المرضى، بالإضافة إلى التهاب البول الدموى، يمكن أن يكون لديهم بروتين البول، ارتفاع ضغط الدم، ويمكن أن يصل عدد قليل من الأطفال إلى فشل الكلى.

　　2، الأعراض الخارجية للكلى:عادة لا يظهر TBMN أي أعراض خارج الكلى، وذكرت بعض التقارير أن حوالي10في المئة من مرضى TBMN يعانون من الصمم، وأظهرت الفحوصات السمعية أنه يوجد عيب سمعى في منطقة التردد العالي، ولكن يختلف عن متلازمة Alport، حيث يكون الصمم في TBMN أخف وأقل تطوراً.

　　يجب على مرضى متلازمة التهاب البول الدموى المزمن العائلى تجنب الالتهابات والعمل الشاق الزائد، وتحسين التحكم في الأطفال القلائل الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم، وتجنب العلاج غير الضرورى والمواد الكيميائية الكلى.

　　فحص البول:يتميز بالتهاب البول الدموى، ويمكن أن يكون هناك القليل من بروتين البول، والتحليل الدمى، وظيفة الكلى، والتحليل المناعى جميعها طبيعية، غالباً ما يتطلب الفحص التصويرى، مثل البصمة البولية، والفحوصات العادية مثل الفحص البصرى، لاستبعاد الأسباب الأخرى للتهاب البول الدموى.

　　علاج الطعام لمرضى التهاب البول الدموى المزمن العائلى
　　1)السبانخ1500 جرام. قم بغسل السبانخ، ثم أطحنها واستخراج العصير، قم بتسخينه إلى نقطة الغليان، تناولى منه60 مللى، تناول يومى3مرة.
　　الفعالية: تبريد الدم وتوقيف النزيف.
　　2جرام، العسل، المال适量的. يُغسل الجزر ويُزيل القشرة ويُقطع إلى شرائح، ويُغمس في العسل15). الجزر10جرام، العسل، المال适量的. يُغسل الجزر ويُزيل القشرة ويُقطع إلى شرائح، ويُغمس في العسل3دقيقة، يُوضع على الطوب ويُجفف، ثم يُغمس ويُجفف مرة أخرى (BF) (لا تُحرق) (BFQ) يتم التحضير4مرة. يُمضغ عددًا من الفلakes بشكل متتابع كل يوم، ويُشرب بالملح، ويُشرب كل يوم5مرة.
　　～
　　3الفعالية: تبريد الدم وتبديد الدم.
　　4). بذور الفول السوداني适量的. يُطحن الفول السوداني ويُأخذ نصف كوب من القشر الأحمر ويُطحن إلى ناعم، ويُصب في الماء ويُشرب. الفعالية: تبريد الدم ووقف النزيف.2). نهاية نبات الكافور2جرام، بيض1جرام، نهاية نبات الكافور، البودرة الأسود2عدد. يُثقب البيض ويُوضع نهاية نبات الكافور والبودرة الأسود في الداخل، ويُخلط جيدًا، ويُغلق بعد غمس الورق في الدقيق، ويُطهى ويُأكل. يُستخدم مرة واحدة1مرة، باستخدام4يوم، يُتوقف2يوم، يُشرب بعد الطعام الكثير من الماء.
　　الفعالية: تبريد الدم وتوقيف النزيف.
　　5). الدقيق الأسود3جرام، بيض1عدد. يُثقب البيض ويُملأ الدقيق الأسود في الداخل، ويُغلق بعد غمس الورق المبلل، ويُطهى ويُأكل. يُستخدم يوميًا1مرة.
　　الفعالية: تبريد الدم وتوقيف النزيف.
　　6). جذور يونج شيا6جرام، نعناع15جرام، بيض2عدد. يُطهى مع البيض ويُأكل البيض والمرق في الصباح والليل على معدة فارغة.
　　الفعالية: تبريد الدم وتبريد الدم، مناسبة للأطفال الذين يعانون من بول الدموي.
　　7). يُأخذ من زهرة الكمثرى100--2جرام، يُطهى ويُشرب، يُستخدم يوميًا2مرة، فعال في علاج الدم في البول ودم الحليب.
　　8). يستخدم اللبن5جرام، عصير البطاطس نصف كوب. بعد طهي اللبن، يُصب في عصير البطاطس ويُشرب. يُستخدم يوميًا2مرة، فعال في علاج الدم في البول.
　　9). يُأخذ من النعناع الطازج، يُهرس ويُصب في عصير، يُستخدم مرة واحدة، وهو فعال في علاج الدم في البول.1مكعب، يُشرب على معدة فارغة، ويُستخدم عدة مرات5--7يوم، يمكن علاج الدم في البول.
　　10). يستخدم القشر المُطبوخ للفول السوداني3-5جرام، يُطحن إلى ناعم ويُصب في الماء الساخن ويُشرب أو يُطحن الفاصوليا السوداء ويُصب في الفاصوليا السوداء المُتحمرة ويُطحن إلى ناعم، يُستخدم مرة واحدة، ويُشرب3جرام، يوميًا2مرة، يُصب بالماء الساخن أو النبيذ الأصفر ويُشرب، ويُستخدم عدة أيام على التوالي، وهو فعال في علاج الدم في البول.
　　11). يُأخذ من نبات الفاصوليا الخضراء الطازجة2جرام، يُضاف السكر ويُتبل، يمكن علاج الدم في البول.
　　12). يستخدم رأس النبات البارد2جرام، يُصب في الماء ويُغلى; فاصوليا صافية1مكعب، يُصب في الماء ويُغلى; جذور التوت، السكر الأبيض كل10جرام، يُصب في الماء ويُغلى; التوت الأسود15جرام، يُصب في الماء ويُغلى. جميع هذه الأعشاب لها تأثير في علاج الدم في البول، يمكن اختيار استخدامها حسب الحاجة.

　　1، العلاج:لا يزال هناك علاج فعال للبول الدموي لهذا المرض، ويجب إجراء متابعة طويلة الأمد.

　　2، التشخيص:ليس هناك ضرر واضح في وظيفة الكلى لهذا المرض، لذا يُعتبر التشخيص جيدًا.