小児家族性再発性血尿症候群

　　一、発病原因

　　家族性再発性血尿症候群は一般的に常染色体優性遺伝が主であり、一部が常染色体隐性遺伝です。

　　二、発病機序

　　良性家族性血尿の原因及び発病機序はまだ明らかにされていません。多くの学者は、この病が常染色体優性遺伝であると考え、遺伝子が第2号染色体のCOL4A3/COL4A4領域に位置しているとされています。この領域はⅣ型コラーゲンα3とα4鎖をコードする遺伝子であり、Ⅳ型コラーゲンの合成障害が原因で、糸球体基底膜が成熟不全で薄くなることにより、病気の直接原因となる可能性があります：

　　1、免疫荧光通常为阴性，偶见有IgM和（或）C3在系膜区沉积，但强度一般较弱，

　　1、免疫蛍光検査は通常陰性で、IgMおよび（または）C3が系膜領域に沈着することがありますが、強度は一般的に弱いです。

　　2、光顕鏡検査では明確な診断に意味のある病理学的な変化は見られず、大多数の症例では糸球体、肾小管間質は正常で、一部の症例では糸球体系膜細胞及び基質が軽度に増生し、個別に球状硬化があります。

　　小児家族性再発性血尿症候群の非常に少数の患者は腎機能不全に進行することがあり、報告によると10％の患者が耳鳴りを伴い、高周波域の聴力障害があります。したがって、迅速な治療が必要です。

　　1、血尿：持続的な顕微鏡下血尿があり、一部の患者は発作性の肉眼血尿があります。この症候群の臨床的な特徴は持続的な顕微鏡下血尿と再発性の肉眼血尿で、後者は上気道感染により引き起こされ、激しい運動に関連していることが多いです。長期間にわたって血尿があり、腎機能はほぼ正常であり、軽度に低下することがあります。この非進行性の再発性血尿は家族性だけでなく、散発性のケースにも見られます。一部の患者は血尿の他に尿蛋白、高血圧を伴い、非常にまれに腎機能不全に進行することがあります。

　　2、腎外の症状：一般的にTBMNの患者は腎外の症状はありませんが、約10％のTBMN患者が耳鳴りを報告しており、聴力検査では高周波域の聴力障害が示されていますが、Alport症候群とは異なり、TBMNの耳鳴りは軽く進行性ではないことが多いです。

　　小児家族性再発性血尿症候群の患者は感染と過度な疲労を避け、少数の高血圧患者に対する管理を強化し、不必要な治療や腎毒性薬物の使用を避けるべきです。

　　尿検査：主に血尿で、少数では尿蛋白が少しあることもありますが、血液生化学、腎機能、免疫学検査などは正常で、しばしば画像検査、B超などの通常検査を行い、他の原因による血尿を除外する必要があります。

　　血尿の食療法：
　　1) にんじん1500グラム。にんじんを洗って、潰して汁を取って、熱を加えて沸騰させ、1回分は60ミリリットル、1日3回服用。
　　効果：血を冷ます、出血を止めます。
　　2) にんじん1500グラム、蜂蜜、塩を適量。にんじんを洗って皮をむいて切り、蜂蜜で10分間浸してから、瓦の上で乾煎し、その後再度浸して乾煎し（焦がさないように）（BF）（再度浸して乾煎し）（BFQ）を3回繰り返す。毎日数枚を連続して噛んで服用し、塩水で服用、1日4～5回。
　　効果：熱を冷ます、血を拡散させます。
　　3)アーモンドの実に適量。アーモンドの実を炒って、その外側の赤い皮を半茶杯取り、細かく砕いて沸騰した水で服用。効果：熱を冷ます、出血を止めます。
　　4)黒槐の末2グラム、大黄の末2グラム、卵1個。卵に穴を開けて、黒槐の末と大黄の末を入れてよく混ぜ、白い粉で穴を塞ぎ、蒸して食べます。一次2個、一日1回、4日間服用し、2日休み、服用後は多くの水を飲みます。
　　効果：血を冷ます、出血を止めます。
　　5)大黄3グラム、卵1個。卵に穴を開けて、大黄を細かく砕いて中に詰め込み、湿紙で口を塞ぎ、蒸して食べます。一日1回。
　　効果：熱を冷ます、出血を止めます。
　　6)六月雪の根60グラム、灯芯草15グラム、卵2個。卵が熟するときまで一緒に煮て、残渣と卵殻を取り除いて、朝と夕方に空腹時に卵とスープを食べます。
　　効果：熱を冷ます、血を冷ます、小児の尿血に適しています。
　　7).山菜の花100-200グラムを茹でて飲んで服用し、一日2回服用し、一般的な血尿と乳糜血尿に対しても効果があります。
　　8).莲の実50グラム、藕の汁半杯。莲の実を茹でてから、藕の汁で服用。一日2回服用し、血尿に効果があります。
　　9).新鮮なセロリを適量取り、挽いて絞って汁を取り、每次1小さじ、空腹時に服用し、5-7日間連続して服用すると血尿を治療できます。
　　10).炒り上げたアーモンドの皮3-5グラムを細かく砕いて温かい水で服用または豆豆を焼いて焦がして砕いて、每次3グラム、一日2回、沸騰した水または黄酒で服用し、数日間連続して服用すると血尿を治療できます。
　　11)生绿豆芽200グラム、砂糖で混ぜて服用すると血尿を治療できます。
　　12).苦い瓜の先頭200グラム、湯で煎じて服用；きしめん1束、湯で煎じて服用；葡萄の根、砂糖各100グラム、沸騰した水で煮て服用；梅干し15グラム、湯で煎じて服用。これらのすべての処方には血尿を治療する効果があり、適宜選択できます。

　　1、治療：この症状の血尿に対する効果的な治療法はまだなく、長期的な追跡観察が必要です。

　　2、予後：この症状の腎機能には明らかな損傷はなく、したがって予後は良好です。