Παιδική οικογενειακή επαναληπτική αιμορραγική ουρολιθιάση

　　Πρώτο κεφάλαιο: Αιτίες ανάπτυξης

　　Η οικογενειακή επαναληπτική αιμορραγική ουρολιθιάση γενικά κυριαρχείται από την αυτοχρωματική домινάντ γενετική, με μέρος να είναι αυτοχρωματική υπολειπόμενη γενετική.

　　Δεύτερο κεφάλαιο: Μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η αιτία και η μηχανισμός ανάπτυξης της καλοήθους οικογενειακής αιμορραγικής ουρολιθιάσης δεν έχουν ακόμα εξακριβωθεί, οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η νόσος είναι αυτοχρωματική домινάντ γενετική, η γενετική τοποθεσία του γονιδίου βρίσκεται στο2chromosome COL4A3/COL4A4region, this region encodes type IV collagen α3and α4gene, due to the defect in the synthesis of type IV collagen, leading to incomplete maturation and thinning of the glomerular basement membrane, which may be the direct cause of the disease:

　　1, immunofluorescence is usually negative, occasionally IgM and (or) C3deposited in the mesangial area, but the intensity is generally weak,

　　2, light microscopy does not have clear pathologic changes with diagnostic significance, most cases have normal glomeruli, tubular interstitium, some cases have mild proliferation of glomerular mesangial cells and matrix, and a few have globular sclerosis,

　　3, electron microscopy is the only most important basis for the diagnosis of the disease, under the electron microscope, the glomerular basement membrane is diffusely thinned, the thickness of the normal glomerular basement membrane varies from report to report, adults are usually310～380nm between, children can vary with different age groups,1years old, the average is220nm (100 to340nm), and then with age growth to7years old, the average thickness of the glomerular basement membrane reaches310nm (180 to380nm), it is generally considered the thickness of the diffuse basement membrane.

　　A small number of children with familial recurrent hematuria syndrome may develop renal insufficiency, there are reports10% of children have deafness, high-frequency hearing impairment. Therefore, it is necessary to treat it in time.

　　1, hematuria:Persistent microscopic hematuria, some patients may have paroxysmal gross hematuria, the clinical characteristics of this syndrome are persistent microscopic hematuria with recurrent gross hematuria, the latter is often induced by upper respiratory tract infection and may be related to strenuous exercise, long-term persistent hematuria while renal function is almost normal, or slightly reduced, this non-progressive recurrent hematuria is not only seen in familial cases, but also in sporadic cases, some children in addition to hematuria may have proteinuria, hypertension, and a few children may develop renal insufficiency.

　　2, extrarenal manifestations:Generally, TBMN children have no extrarenal manifestations, and there are reports that about10% of TBMN children have deafness, auditory examination shows high-frequency hearing impairment, but unlike Alport syndrome, the deafness of TBMN is usually mild and does not worsen progressively.

　　Children with familial recurrent hematuria syndrome should avoid infection and overexertion, strengthen the control of a few children with hypertension, and avoid unnecessary treatment and the use of nephrotoxic drugs.

　　Urine examination:Mainly hematuria, a few may have a small amount of proteinuria, blood biochemistry, renal function, and immunological examination are all normal, often require imaging examination, B-ultrasound and other routine examinations to exclude other causes of hematuria.

　　Therapeutic diet for hematuria:
　　1) celery1500 grams. Wash the celery, crush and extract the juice, heat and boil, take each time60 milliliters, daily intake3φορά.
　　Επιχειρήματα: Ξεκουράστε το αίμα και σταματήστε το αίμα.
　　2). Ράπανι1500γ, μέλι, κατάλληλη ποσότητα αλάτι. Πλύνετε το ράπανι καθαρά, αφαίρεστε το δέρμα, κόψτε φέτες, τοποθετήστε το μέλι10λεπτά, τοποθετήστε το στο βράχο και στεγνώστε το, μετά το πλύσιμο και το στεγνώσιμο (BF) (μην καψετε) (BFQ) συνεχώς3φορά. Καθημερινά συνεχώς τρώτε αρκετές φορές, πιείτε αλάτι χυμό, καθημερινά4～5φορά.
　　Επιχειρήματα: Ξεκουράστε τη θερμότητα και διαλύστε το αίμα.
　　3). Αποτελεσματικά: Ξεκουράστε τη θερμότητα και σταματήστε το αίμα.
　　4). Ούσα της μπετονοδουλειάς2). Κουκουνάρι2γ, αυγά1γ, κουκουνάρι2τοις δώδεκα. Κόψτε ένα κενό στο αυγό, ρίξτε την ούσα της μπετονοδουλειάς και το κουκουνάρι σε λεπτή άμμο, ανακατέψτε, κλείστε το φύλλο και βράστε το, κάθε φορά λήψη1φορά, χρησιμοποιήστε4ημέρες, σταματήστε2ημέρες, πιείτε πολύ βραστό νερό μετά από την λήψη.
　　Επιχειρήματα: Ξεκουράστε το αίμα και σταματήστε το αίμα.
　　5). Κουκουνάρι3γ, αυγά1τοις δώδεκα. Κόψτε ένα κενό στο αυγό, ρίξτε το κουκουνάρι σε λεπτή άμμο, κλείστε το φύλλο και βράστε το, φάτε το καθημερινά1φορά.
　　Επιχειρήματα: Ξεκουράστε τη θερμότητα και σταματήστε το αίμα.
　　6). Ρίζες του ιουνίου60γ, φωτίες15γ, αυγά2τοις δώδεκα. Συνεχίστε να μαγειρεύετε μέχρι να φαγώσει το αυγό, αφαιρέστε τα σκουπίδια και το φλοιό του αυγού, φάτε το αυγό και πιείτε τον σープ. Καθημερινά
　　Επιχειρήματα: Ξεκουράστε τη θερμότητα και το αίμα, κατάλληλο για παιδική αιματουρία.
　　7). Αναλάβετε το λουλούδι του κόκκινου λουλουδιού100--200γ, μαγειρευτεί και πιείτε, ημερήσια λήψη2φορά, αποτελεσματική για την αιματουρία και την乳糜 αιματουρία.
　　8). Χρησιμοποιήστε τους σπόρους λυκίσκου50γ, χυμό σκόρδου μισό ποτήρι. Μετά την μαγειρική των σπόρων λυκίσκου, προσθέστε χυμό σκόρδου για λήψη. Ημερήσια λήψη2φορά, αποτελεσματική θεραπεία της αιματουρίας.
　　9). Αναλάβετε το χυμό της φράουλας, τριψτείνοι1κουτάλι, λήψη κατά τη διάρκεια της γ��ης, συνεχώς5--7ημέρες, μπορεί να θεραπεύσει την αιματουρία.
　　10). Χρησιμοποιήστε το έξωτερικό φτερό του καλαμποκιού3-5γ, τριψτείνοι σε λεπτή άμμο, χυμό βραστό νερού για λήψη ή χρησιμοποιήστε φασόλια που καπνίζονται, τριψτείνοι σε άμμο, κάθε φορά λήψη3γ, καθημερινά2φορά, χρησιμοποιήστε βραστό νερό ή κρασί για την παροχή, συνεχώς για αρκετές ημέρες, αποτελεσματική θεραπεία της αιματουρίας.
　　11). Αναλάβετε τα ζελέ του φασόλιού200γ, προσθέστε γλυκόζη και ανακατέψτε, μπορεί να θεραπεύσει την αιματουρία.
　　12). Χρησιμοποιήστε την κεφαλή του γλυκοπατάτου200γ, βραστό νερό για λήψη; καθαρό κουκουνάρι1γ, βραστό νερό για λήψη; Γλυκόζη, ρίζες κόκκινου κουκουλιού100κγ, βραστό νερό για βράσιμο; Μήλα της ροδάκης15κγ, βραστό νερό για λήψη. Οι παραπάνω συνταγές έχουν την επίδραση να θεραπεύσουν την αιματουρία, μπορεί να επιλεγούν ανάλογα.

　　1、Θεραπεία:Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την αιματουρία αυτής της συμπτωματολογίας, πρέπει να γίνει μακροπρόθεσμη παρακολούθηση.

　　2、Πρόγνωση:Η νεφρική λειτουργία αυτής της συμπτωματολογίας δεν έχει σημαντική βλάβη, οπότε η πρόγνωση είναι καλή.