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　　발병 원인

　　가족성 재발성 혈尿증후군은 일반적으로 자연染色体 우위 유전으로 주로 발생하며, 일부는 자연染色体隐性 유전입니다.

　　발병 기제

　　良性家族性血尿의 원인 및 발병 기제는 아직 명확하지 않으며, 많은 학자들이 이 질환을 자연染色体 우위 유전으로 보고 있으며, 유전자는 1번 염색체에 위치하고 있습니다.2호染色体COL4A3/COL4A4영역, 이 영역은 Ⅳ형 보조단백질 α3와 α4의 유전자, Ⅳ형 보조단백질 합성 장애로 인해 신장小球 기저막이 완전히 성숙하지 않고 얇아지는 것이 질환의 직접적인 원인일 수 있습니다:

　　1이미둥니까, IgM과(또는)C3결합 세포 영역에 축적되며, 강도는 일반적으로 약합니다.

　　2전자현미경 하에서는 명확한 진단적인 병리학적 변화가 없으며, 대부분의 사례에서 신장小球, 신장 소관 간질은 정상적이며, 일부 사례에서 신장小球 결합세포 및 기질이 약간 증식하고, 일부는 구체성硬化가 있습니다.

　　3전자현미경 검사는 이 질환의 유일한 가장 중요한 진단 기준입니다. 전자현미경 하에서는 신장小球 기저막의 확산성 얇아짐을 볼 수 있으며, 일반적으로 정상적인 신장小球 기저막의 두께는 각 학자의 보고서에 따라 다르며, 성인은 일반적으로310～380nm 사이이며, 소아는 각 연령군에 따라 다를 수 있습니다.1세대에 평균적으로220nm（100～340nm），이후 연령이 증가함에 따라7세대에 약310nm（180～380nm），일반적으로 확산성 기저막 두께로 간주됩니다.

　　소아가족성 재발성 출혈성尿증후군의 일부 환자는 신장 기능不全으로 진행될 수 있으며, 보고서에 따르면10%의 환자가 청력 장애가 있으며, 고주파 청력 장애를 보여줍니다. 따라서 반드시 적시에 치료해야 합니다.

　　1출혈성尿:지속적인 현미경 출혈성尿가 있으며, 일부 환자는 발작성 악시미경 출혈성尿가 있을 수 있습니다. 이 증후군의 임상적 특징은 지속적인 현미경 출혈성尿와 재발성 악시미경 출혈성尿로, 후자는 상呼吸道 감염과 관련이 있으며, 극도의 운동과 관련이 있을 수 있습니다. 장기적인 지속적인 출혈성尿는 기능이 거의 정상적이거나 약간 낮을 수 있으며, 이러한 비진행성 재발성 출혈성尿는 가족성뿐만 아니라 산발성 사례에도 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 출혈성尿 외에 단백질 분비, 고혈압이 동반될 수 있으며, 매우 드문 경우에는 신장 기능不全으로 진행될 수 있습니다.

　　2신장 외부 증상:일반적으로 TBMN 환자는 신장 외부의 증상이 없으며, 보고서에 따르면 약10%의 TBMN 환자가 청력 장애가 있으며, 청력 검사는 고주파 청력 장애를 보여줍니다. 그러나 Alport 증후군과는 다르며, TBMN의 청력 장애는 일반적으로 가볍고 진행되지 않습니다.

　　소아가족성 재발성 출혈성尿증후군 환자는 감염과 과도한 피로를 피하고, 고혈압이 있는 몇몇 어린이 환자의 관리를 강화하여 불필요한 치료와 신경毒性 약물의 사용을 피해야 합니다.

　　尿液 검사:주로 출혈성尿가 있으며, 일부 환자는 약간의 단백질 분비를 보일 수 있으며, 출혈 생화학적 검사, 기능 검사, 면역학 검사 등 모두 정상적이며, 대부분 영상 검사, B超 등 일반 검사를 통해 다른 원인에 의한 출혈성尿를 배제해야 합니다.

　　출혈성尿의 식요법:
　　1)채콧1500그램。채콧을 씻고 찢어 액을 뽑아 끓여서 복용60밀리리터，일일 복용3次。
　　功效：凉血止血。
　　2)萝卜1500克、蜂蜜、盐适量。将萝卜洗净，去皮切片，用蜂蜜浸渍10分钟，放在瓦上焙干，然后再浸再焙(BF)(不要焙焦)(BFQ)连制3次。每日连续嚼服数片，盐水送服，每日4～5次。
　　功效：清热、散瘀血。
　　3)花生仁适量。将花生仁炒熟，取其外面红衣半茶杯，研为细末，开水冲服。功效：清热、止血。
　　4)黑槐子末2克、大黄末2克、鸡蛋1枚。鸡蛋打孔，将黑槐子末、大黄末放入鸡蛋内搅匀，用白面糊孔后蒸熟，每服2枚，每日1次，用4日，停2日，服后多喝开水。
　　功效：凉血止血。
　　5)大黄3克、鸡蛋1枚。鸡蛋打一孔，将大黄研末装入蛋内，湿纸封口后蒸熟服食。每日1次。
　　功效：清热止血。
　　6)六月雪根60克、灯芯草15克、鸡蛋2枚。同煮至蛋熟，去渣及蛋壳，早晚空腹吃蛋喝汤。
　　功效：清热凉血，适用于小儿尿血。
　　7).取山荠菜花100--200克，煮熟饮服，日服2次，对一般血尿和乳糜血尿均有效。
　　8).用莲子50克，藕汁半杯。莲子煮熟后，用藕汁冲服。日服2次，对血尿有效。
　　9).取鲜芹菜适量，捣烂绞汁，每次1小碗，空腹时冲服，连用5--7天，可治血尿。
　　10).用炒熟的花生米外衣3-5克，研细末，温开水冲服或用豇豆焙焦，研末，每次服3g, 매일2회, 물이나 황酒后 마신다, 몇 일 연속으로 마신다, 혈尿를 치료하는 데 효과적입니다.
　　11) 생 콩나물200g, 간식白糖과 혼합하여 먹는다, 혈尿를 치료할 수 있습니다.
　　12). 복숭아 머리로200g, 물에 끓여 마신다; 깨끗한 소금깨1g, 물에 끓여 마신다; 포도줄기, 간식白糖 각100g, 물에 끓여 마신다; 우梅15g, 물에 끓여 마신다. 위의 모든 방법은 혈尿를 치료하는 데 도움이 있으며 필요에 따라 선택할 수 있습니다.

　　1、치료:이 병증의 혈尿에 대해 효과적인 치료법이 없으며 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.

　　2、예후:이 병증의 신장 기능에는 명확한 손상이 없기 때문에 예후가 좋습니다.