Kinder familiäre rezidivierende Hämaturie-Syndrom

　　Eins, Ursachen

　　Die familiäre rezidivierende Hämaturie-Syndrom ist in der Regel autosomal dominant vererbt, ein Teil ist autosomal rezidivierend vererbt.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Ursachen und Pathogenese der benignen familiären Hämaturie sind nicht vollständig geklärt. Die Mehrheit der Wissenschaftler glaubt, dass die Krankheit eine autosomale dominante Vererbung aufweist, und der genetische Faktor liegt am 2. Chromosom.2Chromosom COL4A3/COL4A4Bereich, dieser Bereich codiert für das Typ IV Kollagen α3und α4Ketten der Gene, aufgrund der Störung der Synthese des Typ IV Kollagens, führt zu einer unvollständigen Reifung der Basalmembran der Nephroglomeruli und einer Verdünnung, was möglicherweise die direkte Ursache der Krankheit ist:

　　1, Immunfluoreszenz ist normalerweise negativ, gelegentlich IgM und (oder) C3in der Membranzone sedimentiert, aber die Intensität ist im Allgemeinen schwach

　　2, unter dem Lichtmikroskop gibt es keine klaren, diagnostisch bedeutenden pathologischen Veränderungen, die meisten Fälle sind die Glomeruli und die Nierenkanalint基质 normal, bei einigen Fällen gibt es eine leichte Proliferation der Glomerulomembranzellen und des Matrices, einige haben eine ballonförmige Verhärtung

　　3, Elektronenmikroskopische Untersuchung ist die einzige und wichtigste Diagnosegrundlage für die Krankheit, unter dem Elektronenmikroskop kann eine diffuse Verdünnung der Basalmembran der Nephroglomeruli beobachtet werden, die Dicke der normalen Basalmembran der Nephroglomeruli wird von verschiedenen Berichten unterschiedlich angegeben, bei Erwachsenen liegt sie normalerweise bei310～380nm zwischen, die Kinder können je nach Altersgruppe unterschiedlich sein1Jahren beträgt die mittlere Dicke220nm (100～340nm), nach dem mit dem Alter zunehmen7Jahre, die mittlere Dicke der Basalmembran der Nephroglomeruli erreichen310nm (180～380nm), wird allgemein als die Dicke der diffuser Basalmembran angesehen.

　　In sehr seltenen Fällen können Kinder mit familiärem rezidivierendem Hämaturiesyndrom zu einer Niereninsuffizienz fortschreiten, es gibt Berichte10％ der Kinder haben Taubheit, eine Hörschädigung im Hochtonbereich. Daher muss unbedingt rechtzeitig behandelt werden.

　　1, Hämaturie:persistente mikroskopische Hämaturie, bei einigen Patienten kann es auch intermittierende makroskopische Hämaturie geben, die klinischen Merkmale dieses Syndroms sind persistente mikroskopische Hämaturie mit rezidivierender makroskopischer Hämaturie, die letztere oft durch eine obere Atemwegserkrankung ausgelöst wird und möglicherweise mit intensiver körperlicher Aktivität zusammenhängt, eine lange anhaltende Hämaturie mit fast normaler Nierenfunktion oder leichtem Abfall, diese nicht-progressive rezidivierende Hämaturie tritt nicht nur bei familiären Fällen auf, sondern auch bei sporadischen Fällen auf, einige Kinder können neben Hämaturie auch Proteine im Urin, Hypertonie haben, und in sehr seltenen Fällen können einige Kinder zu einer Niereninsuffizienz fortschreiten.

　　2, extrarenale Manifestationen:In der Regel haben Kinder mit TBMN keine extrarenalen Manifestationen, es gibt Berichte, dass etwa10％ der TBMN-Patienten haben Taubheit, die Höruntersuchung zeigt eine Hörschädigung im Hochtonbereich, aber anders als das Alport-Syndrom ist die Taubheit bei TBMN in der Regel weniger schwerwiegend und nicht fortschreitend.

　　Kinder mit familiärem rezidivierendem Hämaturiesyndrom sollten Infektionen und Überbeanspruchung vermeiden, die Kontrolle über Kinder mit Hypertonie verstärken und die Verwendung unnötiger Behandlungen und nephrotoxischer Arzneimittel vermeiden.

　　Urinuntersuchung:Hämaturie ist das Hauptsymptom, bei einigen kann es auch geringe Mengen an Proteinen im Urin geben, die Blutbiochemie, die Nierenfunktion und die Immunologische Untersuchungen sind alle normal, es muss oft eine Bildgebende Untersuchung, wie Ultraschall, und andere Routineuntersuchungen durchgeführt werden, um andere Ursachen für Hämaturie auszuschließen.

　　Therapeutische Ernährung bei Hämaturie:
　　1) Apfelkohl1500 Gramm. Den Apfelkohl waschen, zerkleinern und den Saft extrahieren, erhitzen und kochen, dann einnehmen60 Milliliter, täglich eingenommen3mal.
　　Wirkung: Kühlen und Blut stillen.
　　2). Mit Rettich1500 Gramm, Honig, Salz nach Bedarf. Den Rettich waschen, schälen und schneiden, mit Honig einweichen10Minuten, auf dem Dach backen, dann einweichen und backen (BF) (nicht verbrennen) (BFQ) herstellen3mal. Täglich mehrere Stücke nacheinander kauen und mit Salz einnehmen, täglich4～5mal.
　　Wirkung: Kühlen und Entzündungen lindern.
　　3). Mit einer angemessenen Menge Erdnüssen. Die Erdnüsse werden geröstet und die rote Haut entfernt, halb ein Teelöffel gemahlen, mit kochendem Wasser einnehmen. Wirkung: Kühlen und Blut stillen.
　　4). Mit dem Mehl von黑槐子末2Gramm,大黄末2Gramm, Eier1Stücke. Das Ei mit einem Loch bohren, das Pulver von黑槐子末 und大黄末 in das Ei einfüllen, vermengen und glätten, mit Mehl verschließen und kochen, jede Einnahme2Stücke, täglich1mal, mit4Tage, anhalten2Tage, nach dem Trinken viel Wasser trinken.
　　Wirkung: Kühlen und Blut stillen.
　　5).大黄3Gramm, Eier1Stücke. Das Ei mit einem Loch bohren, das Pulver von大黄 in das Ei einfüllen, mit feuchter Pappe verschließen und kochen, täglich1mal.
　　Wirkung: Kühlen und Blut stillen.
　　6). Mit der Wurzel von June Snow60 Gramm, Schilddrüsenfaser15Gramm, Eier2Stücke. Bis das Ei gekocht ist, abgießen und den Schale und den Eiweiß entfernen, frühmorgens und abends auf nüchternen Magen essen und den Suppentopf trinken.
　　Wirkung: Kühlen und Blut stillen, geeignet für Kinder mit Urinblut.
　　7). Mit der Blüte von Dendranthema indicum100--200 Gramm, gekocht und getrunken, täglich2mal, hat eine wirksame Wirkung bei der Behandlung von allgemeiner Hämaturie und Milchhämaturie.
　　8). Mit莲仁50 Gramm, half Tasse Knoblauchsaft. Nach dem Garen der莲仁， mit Knoblauchsaft servieren. Täglich2mal, hat eine wirksame Wirkung bei der Behandlung von Hämaturie.
　　9). Mit frischem Chicorée in angemessener Menge, zerkleinert und gepresst, einnehmen1kleine Schale, auf nüchternen Magen einnehmen, kontinuierlich einnehmen5--7Tage, kann Hämaturie behandeln.
　　10). Mit gerösteten Erdnusskernen3-5Gramm, fein gemahlen, mit warmer Wasser einnehmen oder mit gerösteten Bohnenbohnen geröstet, gemahlen, einnehmen3Gramm, täglich2mal, mit kochendem Wasser oder Weinsaft einnehmen, mehrmals täglich einnehmen, hat eine wirksame Wirkung bei der Behandlung von Hämaturie.
　　11)取生绿豆芽200 Gramm, mit braunem Zucker vermengen und einnehmen, kann Hämaturie behandeln.
　　12). Mit bitterem Melonenkopf200 Gramm, kochendem Wasser einnehmen; reinen Bohnebohnenbohnen1Tupfen, kochendem Wasser einnehmen; Weintraubenwurzel, brauner Zucker je100 Gramm, mit kochendem Wasser kochen und servieren; Weinsäure15Gramm, kochendem Wasser einnehmen. Alle diese Rezepte haben eine Wirkung auf das Hämaturie, können nach Bedarf ausgewählt werden.

　　1、Behandlung：Es gibt noch keine wirksame Therapie für die Hämaturie dieser Symptomatik, eine langfristige Überwachung ist erforderlich.

　　2、Prognose：Die Nierenfunktion dieser Symptomatik ist nicht signifikant geschädigt, daher ist die Prognose gut.