先天性肛门直肠狭窄

　　先天性直肠肛门狭窄的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别。本病也是泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦 与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全会产生此结果，构成 低位畸形，发生肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘、肛门狭窄等。

　　1Пароксизмальные боли в животе возникают внезапно, спазматические боли при механической кишечной непроходимости очень сильные, у детей тонкая брюшная стенка, при приступе боли в животе можно увидеть вздутые кишки и волновые движения, при паралитической кишечной непроходимости нет спазматических болей, только при сильном вздутии живота может быть продолжительная тупая боль, и не видны кишки, не слышны кишечные шумы..

　　2Рвота, вздутие живота; если уровень обструкции высок, рвота появляется рано и часто, содержимое рвоты - это желудочный сок и желчь, только верхняя часть живота вздувается или нет вздутия живота, если уровень обструкции низкий, рвота появляется поздно, содержимое рвоты - это жидкость, похожая на кал, и вздутие живота明显. В начале паралитической кишечной непроходимости рвота обычно не наблюдается, а в конце может排出 каловый материал, и вздутие живота明显.

　　3Неиспражнение и неотход газов через анус - это проявление полной кишечной обструкции, но в начале обструкции фекальные массы и газы в дистальном отделе кишечника все еще могут выводиться, не следует ошибочно думать, что обструкции нет. При кишечной непроходимости может排出 кровянистая жидкость. Кроме вышеупомянутых симптомов, наблюдаются общие симптомы интоксикации, такие как сонливость, бледность, обезвоживание и т.д., обычно при кишечной непроходимости.6-8Энтерит может развиться в раннем детстве, часто сопровождающийся токсическим шоком,病情十分危险。

　　Диагноз можно установить, сочетая историю затруднений дефекации с местным исследованием. При затруднении определения участка сужения можно использовать рентгеноскопию с барием для диагностики.

　　Из-за разной степени сужения проявления различны. При тяжелой стриктуре рождение сопровождается затруднением дефекации, проявляющимся усилием при дефекации, криком, и могут возникнуть симптомы低位 кишечной обструкции в течение нескольких дней до нескольких месяцев. При легкой стриктуре жидкий мягкий кал может выводиться нормально, но при твердом кале дефекация становится затруднительной, кал принимает форму тонкой полоски, часто наблюдается запор, даже может развиться фекальный камень, и есть случаи, когда люди обращаются за помощью только потому, что они страдают от долгосрочных затруднений с дефекацией. Долгосрочное затруднение дефекации может привести к постепенному расширению верхнего и нижнего отдела толстой кишки,从而导致 вторичную гигантскую прямую и толстую кишку. В области анального отверстия можно видеть узкий анальный канал, даже может быть только малое отверстие, в которое не может быть вставлен катетер. При высоком среднем сужении анальный канал внешне может быть нормальным, но при пальцевом исследовании пятый палец не может пройти через суженный участок.

　　Эта болезнь врожденная аномалия, этиология неясна, может быть связана с факторами окружающей среды, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности. Поэтому болезнь нельзя предотвратить напрямую. Раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение имеют важное значение для предотвращения этой болезни. Во время беременности необходимо регулярно进行检查, и если у ребенка есть тенденция к аномальному развитию, необходимо своевременно провести обследование для уточнения.

　　Генетическая стриктура прямой кишки и анального канала, являющаяся наружной аномалией, легко диагностируется. Помимо клинического обследования, необходимо дальнейшее определение расстояния от слепого конца прямой кишки до плоскости тазового дна и кожи ануса, чтобы определить тип аномалии, положение свища и сопутствующие аномалии. Эти методы обследования конкретны следующим образом:

　　1Периферическая кровь

　　при наличии инфекции и симптомов общей интоксикации, уровень лейкоцитов и нейтрофилов в периферической крови увеличивается, могут наблюдаться снижение уровня тромбоцитов и т.д.

　　2Общий анализ крови

　　при развитии дегидратации и ацидоза, обычно проверяется уровень натрия, калия, хлора, кальция, pH крови, мочевина, креатинин и т.д.

　　3、Общий анализ мочи

　　у детей в моче есть компоненты каловых масс.

　　4、Рентгеновский снимок в вертикальном и боковом положении

　 　требуется в жизни12часы для получения рентгеновских снимков, ожидая, чтобы воздух достиг直肠, дети с низкой жизнеспособностью требуют больше времени. Нанесение бариевой пасты на кожу в области промежности и анального отверстия в качестве маркировки, перед рентгеновским снимком положить ребенка на спину2～3минуты, чтобы互换直肠盲端的胎便和肠管气体，采取髋关节呈90°изогнутая позиция, чтобы сохранить возможность полного отображения угла P (центр симфиза), C (сустав копчика), I (нижняя точка седалищного бугра), вокруг большого вертела бедра, в фазе вдоха, выдоха и плача, сделать рентгеновский снимок1Создание одной линии, параллельной линии PC, с помощью точки I, расстояние между линией PC и линией I составляет тазовая мышца,直肠 бифуркация находится над линией PC является высоким положением, между двумя линиями является средним положением, превышает линию I является низким положением. Или установить точку M, то есть верхушка седалищного бугра2/3и1/3Концевая точка, находящаяся над линией M, является средним положением, находящаяся под линией M является низким положением. Но необходимо учитывать различные факторы, такие как недостаточная инвазия кишечника, слишком густой кал, движение тазовой мышцы, отклонение угла рентгеновского излучения и т.д., которые могут повлиять на точность положения.

　　5、Контрастирование瘘管

　　Контрастирование瘘管要求显示造影剂注入时的结肠影像及造影剂排出时的直肠瘘管影像。Двойное контрастирование толстой кишки и уретры может показать отношение между瘘管ом прямой кишки и уретрой, контрастирование влагалища может показать отношение между влагалищем и прямой кишкой.

　　6、Компьютерная томография (КТ)

　 　它可以显示提肛肌群的发育状态和方向，也可作为术后随访的参考。正常儿童的CT显示耻骨直肠肌似一软组织肿瘤，前方固定于耻骨，向后与直肠两侧及后壁相连，内外括约肌形成卵圆形肿瘤，二者难以分开。不同类型的肛门直肠畸形儿童，有其不同的CT显示，如直肠尿道瘘可见耻骨直肠肌环绕尿道及直肠盲端，肛门括约肌位于会阴正下方。

　　7、Ультразвуковое исследование типа B

　　Не ограничивается временем, перед исследованием не требуется специальная подготовка, метод безопасен и прост, данные измерений надежны, ошибок меньше, чем при рентгене, повторяем, страдания ребенка минимальны.

　　8、Магнитно-резонансная томография (МРТ)

　　Применение в анально-rectальных аномалиях позволяет наблюдать изменения мышечных групп вокруг ануса, а также определять тип аномалии и наличие аномалий копчика.

　　Пациенты с先天性 анально-rectальным畸形的饮食应清淡，不要吃过于油腻、冷硬的食物，多吃蔬菜水果，防止便秘。患者宜吃高胶原蛋白、高锌元素和利尿的食物。忌吃热燥、辛辣刺激性食物。

　　1、肛门扩张术：применяется для легких анальных и прямокишечных сужений и после операций по созданию анального канала. Лежа на боку или в положении на камне, используйте специальный металлический инструмент (инструмент Hegar), также можно использовать стержень ручки, который в течение нескольких дней был изогнут в виде дуги и подходящего размера, покрытый смазкой, медленно вставьте его в прямую кишку через анальное отверстие, сначала1месяц каждый день1раз,每次留置15～29минут, затем постепенно изменить на через день в зависимости от улучшения затруднений дефекации1раз или每周2раз, обычно продолжается6месяцев. Проволока от маленькой к большой, до тех пор, пока сужение не может легко пройти указательный палец, стул будет нормальным и не будет рецидивировать. Родители должны быть обучены выполнять это самостоятельно, регулярно посещать больницу для консультаций и проверок, следовать указаниям врача, важно поддерживать долгосрочное лечение.

　　2、隔膜切除术：Удалить суженный перегородочный кольцо, оставить достаточное количество кожных лоскутов вокруг анального отверстия, слегка освободить кожу анального канала, затем缝合 его с кожным лоскутом анального отверстия, чтобы после сшивания разрез был в виде звезды, предотвратить сужение рубца.

　　3、纵切横缝术：В задней части анального отверстия делают продольный разрез кожи и подкожной ткани, от верха до верха сужения, до края анального отверстия1см. Расширение анального канала, чтобы указательный палец мог свободно проходить через него, освободить подкожную область вокруг разреза, сшить粘膜 задней стенки прямой кишки с кожей анального канала поперечно и прерывисто.

　　4、肛管Y-V-образная пластика кожи:Положение на операционном столе в виде камня в анальной области делает V-образный разрез, центр расположен на уровне анального отверстия, разрез в анальном канале должен быть длиннее, чем сужение, а разрез за пределами анального отверстия2см左右，夹角90～100. Расширение анального канала, чтобы он мог вместить указательный палец, свободно освободить кожную складку вокруг анального отверстия, поднять и сшить кожную складку в анальном канале. После сшивания разрез呈倒V-образной формы.

　　5、狭窄松解术：Через анус открывается сужение анального канала и прямой кишки,一般在环的后侧作纵行切口，切断狭窄的纤维环，扩肛管狭窄区能通过食指，然后稍游离直肠粘膜，将切口上下粘膜对合横向缝合。如果狭窄程度重，可在环的两侧加作切口，以利松解。