Syndrome d'hématurie familiale récurrente chez l'enfant

　　Première partie : cause de développement

　　La syndrome d'hématurie familiale récurrente est généralement héréditaire dominante autosomique, une partie est héréditaire récessive autosomique.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　Les causes et les mécanismes pathogéniques de la hematurie familiale bénigne ne sont pas encore éclaircis. La plupart des chercheurs croient que cette maladie est héréditaire dominante autosomique, et le gène de transmission est localisé au2chromosome COL4A3/COL4A4region, this region encodes the α3and α4chain genes, due to the defect in the synthesis of type IV collagen, leading to incomplete maturation and thinning of the glomerular basement membrane, which may be the direct cause of the disease:

　　1, immunofluorescence is usually negative, occasionally IgM and (or) C3deposited in the mesangial area, but the intensity is generally weak,

　　2, light microscopy does not have clear pathologic changes with diagnostic significance. Most cases have normal glomeruli and renal tubular interstitium. Some cases have mild proliferation of glomerular mesangial cells and matrix, and a few have nodular sclerosis.

　　3, electron microscopy is the only most important basis for the diagnosis of the disease. Under the electron microscope, it can be seen that the glomerular basement membrane is diffusely thinned. The thickness of the normal glomerular basement membrane is reported differently by different people. In adults, it is usually310C'est-à-dire, mâcher plusieurs feuilles de suite, boire avec du sel, quotidiennement380nm between, children can vary with different age groups,1years old, the average is220nm (100 to340nm), and then increases with age to7years old, the average thickness of the glomerular basement membrane reaches310nm (180 to380nm), it is generally considered the thickness of the diffuse basement membrane.

　　A few children with familial recurrent hematuria syndrome may develop renal insufficiency, and there are reports10% of children have hearing loss, high-frequency hearing impairment. Therefore, it is necessary to receive timely treatment.

　　1, hematuria:Persistent microscopic hematuria, some patients may have paroxysmal gross hematuria. The clinical characteristics of this syndrome are persistent microscopic hematuria accompanied by recurrent gross hematuria. The latter is often induced by upper respiratory tract infection and may be related to strenuous exercise. Long-term persistent hematuria with almost normal renal function, or with slight reduction, this non-progressive recurrent hematuria is not only seen in familial cases, but also in sporadic cases. Some children, in addition to hematuria, may have proteinuria, hypertension, and a few children may develop renal insufficiency.

　　2, extrarenal manifestations:Generally, TBMN children have no extrarenal manifestations, and there are reports that about10% of TBMN children have hearing loss, auditory examination shows high-frequency hearing impairment, but it is different from Alport syndrome. The hearing loss of TBMN is usually mild and does not worsen progressively.

　　Children with familial recurrent hematuria syndrome should avoid infection and overexertion, strengthen the control of a few children with hypertension, and avoid unnecessary treatment and the use of nephrotoxic drugs.

　　Urine examination:Mainly hematuria, a few may have a small amount of proteinuria, blood biochemistry, renal function, and immunological examination are all normal. It is often necessary to perform imaging examinations such as ultrasound and routine examinations to exclude other causes of hematuria.

　　Therapeutic diet for hematuria:
　　1) celery1500 grams. Wash the celery clean, crush and extract the juice, heat and boil, take it each time60 millilitres, taken daily3C'est-à-dire, prenez
　　Effet: refroidir le sang et arrêter le saignement.
　　2)萝卜15) Radis1000 grammes, miel, sel en quantité raisonnable. Laver le radis, éplucher, le couper en tranches, le tremper dans du miel.3Minutes, mettez-les sur une vaisselle, faites-les sécher au four, puis trempez et faites sécher à nouveau (BF) (ne pas brûler) (BFQ) et fabriquez4C'est-à-dire, mâcher plusieurs feuilles de suite, boire avec du sel, quotidiennement5C'est-à-dire, prenez
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　　3Effet: apaiser la chaleur et dissoudre le sang coagulé.
　　4) Arachide fraîche en quantité raisonnable. Fritez les arachides, prenez la peau rouge extérieure d'un demi-tasse, écrasez-la en poudre, buvez en eau bouillante. Effet: apaiser la chaleur et arrêter le saignement.2) Poudre de marronnier noir2Gramme, œuf1Gramme, poudre de大黄2Oeuf. Mettez la poudre de marronnier noir et la poudre de大黄 dans l'œuf, mélangez bien, scellez l'ouverture avec de la pâte à pain, cuisez à la vapeur, prenez1C'est-à-dire, utiliser4Jours, arrêter2Jours, boire beaucoup d'eau après la prise.
　　Effet: refroidir le sang et arrêter le saignement.
　　5) 大黄3Gramme, œuf1Oeuf. Percer un trou dans l'œuf, mettre de la poudre de大黄 dans l'œuf, sceller l'ouverture avec du papier humide et cuire à la vapeur, manger quotidiennement.1C'est-à-dire, prenez
　　Effet: apaiser la chaleur et arrêter le saignement.
　　6) Racine de Siphonostegia chinensis60 grammes, reine-des-prés15Gramme, œuf2Oeuf. Cuire ensemble jusqu'à ce que l'œuf soit cuit, éliminer les résidus et la coquille d'œuf, manger l'œuf et boire le bouillon le matin et le soir à jeun.
　　Effet: apaiser la chaleur et le sang, approprié pour l'hématurie infantile.
　　7). Prenez des fleurs de capucine100--200 grammes, boire après avoir cuit, boire quotidiennement2C'est-à-dire, efficace pour l'hématurie générale et l'hématurie de lactosémie.
　　8). Utilisez des lotus50 grammes, boire du jus de bambou à mi-tasse. Après que les lotus sont cuits, boire du jus de bambou.2C'est-à-dire, efficace pour l'hématurie.
　　9). Prenez de la ciboulette fraîche en quantité raisonnable, écrasez-la et tirez le jus, prenez1Tasse, boire à jeun, utiliser5--7Jours, peut traiter l'hématurie.
　　10). Utilisez l'enveloppe brûlée de l'arachide3-5Gramme, broyé en poudre, bu en eau tiède ou utiliser des doliques frits et grillés, broyés en poudre, prendre3Gramme, tous les jours2C'est-à-dire, boire de l'eau bouillante ou du vin jaune, prendre plusieurs jours de suite, il est efficace pour traiter l'hématurie.
　　11) Prenez des germes de mungo frais200 grammes, mélangé avec du sucre, peut traiter l'hématurie.
　　12). Utilisez la tige de la melonette200 grammes, bouillie en eau; soja sec1Poignée, bouillie en eau; racine de vigne, sucre de canne100 grammes, bouillie en eau; prune noire15Gramme, bouillie en eau. Les différentes compositions ci-dessus ont toutes un effet sur l'hématurie, et peuvent être choisies en fonction des besoins.

　　1、治疗：Il n'existe pas de traitement efficace pour l'hématurie de cette pathologie, il est nécessaire de suivre de manière continue et d'observer pendant une longue période.

　　2、预后：La fonction rénale de cette pathologie n'est pas gravement affectée, donc le pronostic est bon.