El síndrome de hematuria familiar recidivante en niños

　　Uno: Causas de desarrollo

　　El síndrome de hematuria familiar recidivante generalmente se debe a la herencia autosómica dominante, parte de ella es la herencia autosómica recesiva.

　　Dos: Mecanismo de desarrollo

　　Las causas y mecanismos de desarrollo de la hematuria familiar benigna no han sido clarificados, la mayoría de los académicos creen que la enfermedad es de herencia autosómica dominante, el gen de herencia se localiza en el2El cromosoma COL4A3/COL4A4La región, esta región codifica el colágeno tipo IV α3Y α4La cadena del gen, debido a la disfunción de la síntesis del colágeno tipo IV, la membrana basal glomerular no madura completamente y se hace delgada, que puede ser la causa directa de la enfermedad:

　　1, la inmunofluorescencia generalmente es negativa, raramente se ven IgM y (o) C3Se depositan en la zona de la mesangio, pero la intensidad es generalmente débil,

　　2, bajo el microscopio óptico no hay cambios patológicos claros con significado diagnóstico, la mayoría de los casos los glomérulos, los túbulos intersticiales son normales, en algunos casos hay leves hiperplasia de células del mesangio y基质, y en algunos casos hay esclerosis glomerular.

　　3, el examen de microscopía electrónica es la única y la más importante base de diagnóstico de la enfermedad, bajo el microscopio electrónico se puede ver que la membrana basal glomerular es delgada difusamente, el espesor normal de la membrana basal glomerular varía en los informes, los adultos generalmente están en310～38Años, el espesor promedio de la membrana basal glomerular es1A los22nm (100 ~34nm), después de eso, aumenta con la edad hasta7Aproximadamente a los310nm (180 ~380 nm), se considera que es el espesor de la membrana basal difusa.

　　Un número muy pequeño de niños con síndrome familiar recurrente de hematuria pueden desarrollar insuficiencia renal, se informa10Un porcentaje de niños tienen sordera, trastornos de audición en la alta frecuencia. Por lo tanto, es necesario tratarlo a tiempo.

　　1, hematuria:Hematuria microscópica persistente, algunos pacientes pueden tener hematuria macroscópica episódica, la característica clínica de este síndrome es la hematuria microscópica persistente con hematuria macroscópica recurrente, la última suele ser desencadenada por infecciones respiratorias superiores y puede estar relacionada con ejercicios intensos, hematuria persistente a largo plazo mientras que la función renal es casi normal, o ligeramente disminuida, esta hematuria no progresiva y recurrente no solo se ve en casos familiares, sino también en casos esporádicos, algunos niños pueden tener proteínas en la orina, hipertensión, y en casos muy raros, pueden desarrollar insuficiencia renal.

　　2, manifestaciones extrarrenales:Generalmente, los niños con TBMN no tienen manifestaciones extrarrenales, se informa que hay10Un porcentaje de niños con TBMN tienen sordera, las pruebas de audición muestran trastornos de audición en la alta frecuencia, pero difieren del síndrome de Alport, la sordera de TBMN es generalmente más leve y no empeora progresivamente.

　　Los pacientes con síndrome familiar recurrente de hematuria en niños deben evitar infecciones y sobrecarga, fortalecer el control de los niños con hipertensión arterial, evitar tratamientos innecesarios y el uso de medicamentos nefrotóxicos.

　　Examen de orina:Principalmente hematuria, algunos pueden tener una pequeña cantidad de proteínas en la orina, los análisis de sangre bioquímica, la función renal, los exámenes inmunológicos son normales, a menudo se deben hacer exámenes de imagenología, como ecografía, exámenes de rutina para excluir otras causas de hematuria.

　　Tratamiento dietético para la hematuria:
　　1) Col rizada1500 gramos. Lavar bien la col rizada, machacarla y extraer el jugo, hervir y tomar60 mililitros, tomar diariamente3Veces.
　　Efecto: Calmar la sangre y detener la hemorragia.
　　2). Colza15Gramos, miel, sal en cantidad adecuada. Lavar la colza, pelar, cortar en rodajas, remojar con miel10Minutos, poner en una olla de barro, secar al fuego, luego remojar y secar (BF) (no quemar) (BFQ) hacer varias veces3Veces. Chupar varios trozos consecutivamente cada día, tomar con salvia, tomar diariamente4～5Veces.
　　Efecto: Calmar la fiebre y disolver la sangre coagulada.
　　3). Maní tostado en cantidad adecuada. Freír el maní, tomar la cáscara roja exterior de media taza, moler en polvo y beber con agua hirviendo. Efecto: Calmar la fiebre y detener la hemorragia.
　　4). Polvo de hongos negros2Gramos, polvo de rhubarb2Gramos, huevos1Unidades. Hacer un agujero en el huevo, meter el polvo de hongos negros y el polvo de rhubarb en el huevo, mezclar bien, sellar con harina blanca y hervir, tomar.2Unidades, diariamente1Veces, usar4Días, detener2Días, beber más agua después de tomar.
　　Efecto: Calmar la sangre y detener la hemorragia.
　　5). Rhubarb3Gramos, huevos1Unidades. Hacer un agujero en el huevo, meter el polvo de rhubarb en el huevo, sellar con papel húmedo y hervir, comer diariamente.1Veces.
　　Efecto: Calmar la fiebre y detener la hemorragia.
　　6). Raíz de junio6Gramos, hierba de loto15Gramos, huevos2Unidades. Cocinar juntos hasta que los huevos estén cocidos, quitar los restos y la cáscara de los huevos, comer los huevos y beber la sopa por las mañanas y por las noches con el estómago vacío.
　　Efecto: Calmar la fiebre y reducir la sangre, adecuado para la hematuria infantil.
　　7). Tomar la flor de la hierba de junio100--2Gramos, beber después de cocinar, tomar diariamente2Veces, es efectivo para la hematuria general y la hematuria de chyle.
　　8). Usar lentejas5Gramos, jugo de remolacha medio vaso. Después de que las lentejas se cocinen, beber el jugo de remolacha.2Veces, es efectivo para tratar la hematuria.
　　9). Tomar fresca col rizada en cantidad adecuada, machacar y exprimir el jugo, tomar1Tazas, tomar en ayunas, tomar consecutivamente5--7Días, puede tratar la hematuria.
　　10). Usar la cáscara tostada de la semilla de mostaza3-5Gramos, moler en polvo, disolver en agua tibia para beber o tostar las judías verdes, moler en polvo, tomar3Gramos, tomar diariamente2Veces, tomar con agua hirviendo o vino amarillo, tomar varios días consecutivos, es efectivo para tratar la hematuria.
　　11). Tomar la yema de guisante verde2Gramos, mezclar con azúcar moreno y tomar, puede tratar la hematuria.
　　12). Usar la cabeza de la calabaza amarga2Gramos, agua hirviendo; Douchi puro1Pinceladas, agua hirviendo. Raíz de uva, azúcar moreno cada10Gramos, hervir en agua y beber; Uvas15Gramos, agua hirviendo. Los siguientes remedios tienen el efecto de tratar la hematuria, se puede elegir según sea necesario.

　　1、治疗：No hay un tratamiento efectivo para la hematuria de este síntoma, se debe realizar un seguimiento a largo plazo.

　　2、预后：La función renal de este síntoma no se ha dañado significativamente, por lo que el pronóstico es bueno.