小儿输尿管脱垂

　　一、发病原因

　　胚胎发生上，输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致，Chwalla膜存在于正常胚胎，位于输尿管与尿生殖窦之间，该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张，开口狭窄，按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型，前者输尿管口较正常位置略有偏移（orthotopicureterocele）膨出常较小，影响少，多见于成人，又称成人型，异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形，两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层，下肾部输尿管开口于膀胱三角区，而带有输尿管膨出，引流上肾部的输尿管，则位于黏膜下层，开口于膀胱颈或后尿道，临床上亦见有介于二型之间者。

　　二、发病机制

　　伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出，均发生于重肾的上肾部输尿管，上肾部因受回压而积水，并常伴肾盂肾炎；很常见肾发育不良有胎儿型肾小球，曲管及小囊肿，这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻，以致上肾部发育不成熟，同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力，可有梗阻及反流而造成积水，而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端尿道，故可影响膀胱排空，患儿有排尿困难，也可发生对侧肾，输尿管积水。

　　小儿输尿管脱垂如不及时治疗，会引起儿童反复尿路感染，可并发结石，输尿管反流或积水，梗阻不解除最终并发肾功能衰竭，导致尿毒症，因此一定要及时治疗。

　　1输尿管膨出多以尿路梗阻并发感染为主要症状，表现为反复发热，脓尿及不同程度的排尿困难，尿线中断，血尿，甚至结石，在婴儿可有生长发育迟滞或非特异性胃肠道症状，也可触及腹部包块，由于异位输尿管膨出位于膀胱颈或和后尿道，故在女孩排尿时，部分膨出可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大出血性肿物者，如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，长期尿路感染及梗阻如不及时解除，将会导致肾功能丧失，可导致尿毒症，凡婴幼儿，尤以女性有反复泌尿系感染，排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者，应考虑本症，并应进行静脉尿路造影检查，静脉尿路造影如肾功能良好。

　　2可见膀胱内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁，当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压，积水，感染，功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损，有时膨出局部壁过薄，则凹入似呈分叶状，膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管膨出，半透明状，被覆正常的膀胱黏膜，但多因膨出过大，不能看到全貌。

　　1本症属于先天发育异常，目前尚无确切的预防措施（参照先天性疾病预防方法），为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒），生殖系统检查（如筛查宫颈炎症），普通体检（如血压，心电图）以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作，孕妇应尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　2Если出现异常结果，则需要明确是否终止妊娠；胎儿在宫内的安全状况；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。

　　При сопутствующих инфекциях или камнях可能出现血 в моче, значительное повышение уровня лейкоцитов, значительное повышение уровня лейкоцитов в периферической крови, возможно повышение уровня креатинина и другие симптомы повреждения функции почек. Диагностика дивертикула мочеточника основывается на венозной урографии и УЗИ.

　　1Урография:При урографии единичный дивертикул мочевого пузыря можно увидеть, как дистальный мочеточник, представляющий собой змеевидный контур, окруженный一圈 светопроницаемыми участками, что является стенкой дивертикула. У пациентов с повторным мочеточником и эктопическим дивертикулом мочеточника функция верхней части почки часто не визуализируется, визуализируемая нижняя часть почки смещается наружу и вниз, образуя изображение капли, а в основании мочевого пузыря можно увидеть гладкое заполнение дефектов. Это изображение необходимо отличать от камней в мочевом пузыре, тромбов, опухолей мочевого пузыря.

　　2УЗИ:Доступны почечные лоханки, отек мочеточника, кисты в мочевом пузыре или в его нижней части, можно определить наличие кисты в мочевом пузыре.1килограммов в диаметре и более.

　　3Камера мочевого пузыря:Маленькие кисты можно наблюдать без проблем, а较大的 эктопические кисты с тонкими стенками, имеющими сосудистое распределение, можно наблюдать с регулярным сокращением и наполнением кисты.

　　Рекомендации по питанию для пациентов с детским дивертикулом мочеточника включают следующие аспекты:1Преимущественно легкие продукты, внимание к питательной ценности, внимание к регулярности питания.2Следуйте рекомендациям врача по рациону.

　　1Лечение

　　Для небольших простых дивертикулов мочеточника без обструкции мочевых путей и клинических симптомов лечение не требуется. Но для эктопических дивертикулов мочеточника с сопутствующей обструкцией мочевых путей, кроме использования антибиотиков для контроля инфекции мочевых путей, метод операции определяется состоянием почки и мочеточника с стороны поражения. Если функция верхней части почки с стороны поражения不良,则需要切除 верхней части почки с стороны поражения; если после операции остаются симптомы, следует лечить дивертикул мочеточника. Если функция почки с стороны поражения хорошая, то выполняется резекция дивертикула мочеточника и ретроградная анастомоз почечного мочеточника с мочевым пузырем, или создается отверстие в нижней части дивертикула мочеточника.

　　2Прогноз

　　Если функция почек значительно снижена или развивается аномалия, это может повлиять на прогноз. У легких форм могут отсутствовать явные симптомы, и лечение не требуется. После операции解除梗阻, часто это приводит к缓解症状.