小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

　　1. Причина развития

　　Несмотря на многосторонние исследования эмбриологии, гистологии и анатомии, точная причина возникновения UPJO до сих пор не известна, в настоящее время считается, что это связано с задержкой развития в месте соединения почечной лоханки и мочеточника или с процессом субстанциального и рецидивного образования мочеточника в периоде плода, если рецидивное образование не завершено, это приводит к эндогенной окклюзии соединения почечной лоханки и мочеточника:

　　1Внутренняя окклюзия

　　(1) Задержка развития кольцевых мышц в месте соединения почечной лоханки и мочеточника:1958) Задержка развития кольцевых мышц в месте соединения почечной лоханки и мочеточника: В

　　(2) Превышение содержания коллагеновых волокон:1968год Nutley,1976году Hanna и др., в электронном микроскопе обнаружили, что направление排列 мышечных клеток в месте UPJO нормальное, но содержание коллагеновых волокон大大 превышает норму, что приводит к увеличению расстояния между мышечными волокнами, многие мышечные клетки даже атрофируются, что разрушает функцию сокращения мышцы соединения почечной лоханки и мочеточника, и моча в почечной лоханке не может быть эвакуирована.

　　(3) Мочеточниковый клапан: Кон先天性 складки слизистой оболочки мочеточника являются одним из видов мочеточникового клапана, в4месяцев после рождения в верхнем отделе мочеточника плода является очень распространенным явлением, такие складки слизистой оболочки могут даже продолжаться до новорожденного периода, как правило, складки слизистой оболочки не образуют окклюзию, они могут исчезнуть с развитием, и в более старшем детстве или у взрослых они встречаются редко.

　　(4Другие причины: Другие причины, вызывающие эндогенную окклюзию в соединении почечной лоханки и мочеточника, включают:

　　① Мембранозные складки слизистой оболочки.

　　② П持续性 изгиба и складывания мочеточника в периоде плода.

　　③ Полипы начального отдела мочеточника: Полипы, как правило, не велики, часто локализуются в месте соединения почечной лоханки и мочеточника или в верхнем отделе мочеточника, могут образовывать不全ую окклюзию, у ребенка可能出现 гематурия или эпизодическая абдоминальная боль, доля UPJO, в котором они обнаруживаются, имеет тенденцию к увеличению, по данным наблюдения, после операции редкие рецидивы.

　　2Внешняя окклюзия

　　Наиболее распространенной причиной экзогенной окклюзии является компрессия соединения почечной лоханки и мочеточника вагосными илиaccessory венами, которые часто проходят перед соединением почечной лоханки и верхнего отдела мочеточника, частота возникновения UPJO, вызванного вагосными венами, составляет15％～52Между %, в взрослых встречается чаще, у детей редко. Вагосные вены приводят к скручиванию мочеточника в углы, при наполнении почечных лоханок они могут образовать препятствия в двух местах: в месте соединения почечной лоханки и мочеточника, а также в месте прохождения вен через мочеточник, и мочеточник, который скручивается и поднимается vagosными венами, может образовывать спаечные связи с почечной лоханкой, а хроническое сжатие мочеточника может привести к ишемии, фиброзу и сужению, поэтому, хотя некоторые считают, что рассечение спаек и освобождение вен может решить проблему UPJO, все же лучше удалить мочеточник, где образовалась патологическая окклюзия.

　　3、继发性梗阻

　　UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10％左右，反流可引起输尿管的扭曲，增粗，拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠，导致梗阻，同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起，UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形，对侧UPJO的发生率报告为10％～40％，其他可以为肾发育不良，多囊性肾病等，UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾，UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40％左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失，UPJO在Vater综合征中的发生率为21％

　　二、发病机制

　　泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩，由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水（hydronephrosis），肾积水在病程进展上可分为：

　　1、肾盂扩大，肾盂壁变薄。

　　2、肾乳头萎缩（此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出）。

　　3、肾实质进行性萎缩而变薄，当肾盂为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重，泌尿系梗阻，尿从肾盂肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉（肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流），这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力，仍有继续分泌尿的能力，两侧输尿管被阻塞时，尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，肾功能常仍可恢复，部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。

　　小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻常并发反复尿路感染，并发肾积水，高血压和生长发育迟缓。疾病严重影响患儿健康，因此发现后一定要及时治疗。

　　1У梗阻引起的尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐，在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现，在未有超声的年代，50% случаев были обнаружены таким образом, с введением стандартного использования ультразвукового исследования в период беременности, в последние годы многие случаи hydronefроза, вызванного UPJO, могут быть диагностированы в период беременности, другие проявления включают замедление роста и развития, трудности с кормлением, повторные инфекции мочевыводящих путей и гематурию и т.д., по сообщениям, после новорожденного периода, частота возникновения инфекций мочевыводящих путей может достигать30%, на протяжении многих лет304примеров UPJO, вызывающего hydronefроз, с урологической инфекцией в качестве первого симптома только6примеров, в случаях UPJO, вызванном аномалией артерии)

　　2, из-за периодического обструкции, дети могут страдать от периодических болей в животе, иногда伴随呕吐, гематурия часто возникает из-за разрыва сосудов слизистой оболочки лоханки, например, у подростков, часто возникает боль в животе после большого количества питья, у более старших пациентов может развиться гипертония, причиной которой является расширение системы сбора, снижение почечного кровотока, функциональная ишемия почек,介导由 ренином и ангиотензином, для пациентов с hydronefрозом в период беременности, после рождения необходимо повторное исследование, лучше всего провести его через несколько недель после рождения (обычно4неделя), через3месяцев, почки еще развиваются, почечные пирамиды и мозговое вещество являются ультразвукопрозрачными и могут создавать иллюзию hydronefроза, поэтому регулярное ультразвуковое исследование после рождения очень необходимо, в настоящее время оценка степени hydronefроза у плода и новорожденного все еще представляет собой трудности, по имеющимся отчетам, легкий и средний hydronefроз (расширение почечной лоханки)2cm у большинства пациентов), в2В течение года болезнь может自行 исчезнуть, у детей с таким заболеванием кривая радионуклидного сканирования почек показывает нормальное поглощение радионуклидов, но明显 задержку выделения, лабораторные исследования UPJO, вызывающего hydronefроз, не имеют специфических изменений.

　　Врожденный обструктивный стеноз почечной лоханки и мочеточника относится к врожденным заболеваниям, в настоящее время причина остается неясной, не существует конкретных мер профилактики, после уточнения диагноза необходимо как можно скорее устранить обструкцию и активно предотвращать инфекции мочевыводящих путей.

　　1Анализ мочи:У большинства детей с нормальным анализом мочи, при развитии урологической инфекции могут наблюдаться лейкоциты; также у некоторых детей могут наблюдаться гематурия.

　　2Общий анализ крови:При повреждении почек может наблюдаться анемия, снижение уровня эритроцитов и гемоглобина.

　　3Функциональные исследования почек:У детей с geralnym hydronefрозом функция почек обычно находится в нормальных пределах,除非 у пациентов с очень серьезным двусторонним hydronefрозом наблюдается прогрессирующая почечная недостаточность, ультразвуковое исследование может выявить hydronefроз, рентгенологическое исследование является основным методом диагностики, рентгенограмма и ангиография почечной лоханки могут предоставить информацию о состоянии双侧них почек и мочеточников, а также можно провести радионуклидное сканирование почек.

　　4Ультразвуковое исследование:Это наиболее часто используемый и эффективный неинвазивный метод исследования, который может обнаружить расширение и разделение почечной лоханки и почечных чашечек, а также измерить толщину почечной коры. В общем, у пациентов с UPJO, сопровождающимся гидронефрозом,口径 мочеточника остается нормальным, ультразвуковое исследование может определить степень гидронефроза, за исключением очень серьезных случаев с巨大的 скоплением жидкости, данные исследования не могут отражать степень гидронефроза и实际情况 почечной функции, но это все же является首选的方法.

　　5、排泄性静脉尿路造影：（IVU）显示患肾肾盂扩张，肾盏扩张，肾盂输尿管连接部中断，输尿管不显示，小儿常规用60％或76％泛影葡胺，新生儿8～10ml，〈6个月10～12ml，6～12个月12～15ml，而肾功能不良，尿素氮高达50mg/dl，而不是尿闭时，可加大剂量达2.2ml/kg，加等量葡萄糖液快速滴入，延迟摄片，60～120min摄全尿路片，则多可见肾盂影，必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位，但须两侧分别进行，以免发生肾功能衰竭，我们常用76％泛影葡胺2。2ml/kg快速经静脉推入，肾脏开始显影时间的长短以及造影剂显示的程度可以反映患肾功能的变化，从肾脏的大小，肾盂，肾盏扩张的程度以及造影剂排泄的时间，可以反映积水的严重程度，依积水严重的程度，肾盏的表现可以从较轻的杯口变钝，变平，发展至严重的肾盏向外膨出，隆起，饱胀，有时造影剂滞留于扩张的肾盏中而未进入肾盂，状如作画用的调色板，如肾功能严重不良的，要延迟摄片，如240min，360min，甚至隔天再摄片，以能尽量明确肾脏形态，但目前肾脏因积水严重而不显影时，多用MRU替代，UPJO一般情况下输尿管不显示，但即使是肾盂输尿管连接部远端的输尿管能够显示，仍可能在肾盂输尿管连接部处存在严重的梗阻，经膀胱镜输尿管逆行插管造影可以明确输尿管全程的情况，一般主张其在手术当天进行，排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用，造影剂可通过3种方法进入膀胱。

　　6、利尿性肾図腎盂积水：Одной из важных методов диагностики является урологическая почечная рентгенография, которая использует изотопную технику для определения кровоснабжения обоих почек, функции почек и выведения трacers, анализ которых, как правило, включает оценку изотопного поглощения в почечной рентгенографии для оценки функции почек, а фаза выведения после инъекции фуросемида может определить степень обструкции. Для детей с интермиттирующей обструкцией мочеточника почечного соска особенно ценна урологическая почечная рентгенография, так как у этих детей наличие PUJO можно обнаружить только при боли в животе,而无 симптомов,排泄ная урография может быть совершенно нормальной. Such situations are often seen in hydronephrosis caused by vagal vessel compression. После инъекции фуросемида количество мочи увеличивается, и опорожнение почечных лоханок не может быть завершено своевременно, что вызывает симптомы гидронефроза.もちろん、利尿性肾図検査を行う際に腹痛が生じる場合もあります。利尿性肾図検査は従来の造影方法の放射線の危険を避け、感度が高く、機能が非常に悪い腎臓でも、同位体トレーサーが流入すれば表示されます。これにより、分腎機能の指標を提供し、手術前後の状況を比較することができます。示踪剂在肾盂中排泄的速度可以根据肾盂中示踪剂排泄的速度推测梗阻的严重程度。根据我们的经验，术后肾図复查以术后6месяцев为宜, если в3месяцев до进行检查, возможно, из-за отека анастомоза, может повлиять на отток мочи, все еще呈 механические симптомы обструкции.

　　7Магнитно-резонансная урография:(MRU) из-за обструкции мочевых путей, скопления жидкости, расширения в Т2На изображениях можно увидеть, особенно в случае плохой функции почек, когда IVU и изотопное сканирование почек не могут быть показаны, через MRU можно увидеть анатомическую структуру мочевых путей, указать на место препятствия, магнитно-резонансная урография (MRU) может清楚地 показать местоположение верхних мочевых путей, уродинамика в сочетании с рентгенологическим исследованием очень важна для выявления некоторых проблем с нижними мочевыми путями, таких как эластичность мочевого пузыря и координация между детрузором мочевого пузыря и сфинктером уретры.

　　8Урография при мочеиспускании:Все дети с почечной гидроцефалией должны пройти урографию для мочевого пузыря и мочевыводящих путей, чтобы исключить почечную гидроцефалию, вызванную рефлюксом мочи из мочевого пузыря.

　　Врожденный стеноз почечной лоханки и мочеточника у детей требует своевременного лечения, после лечения пациенты должны есть продукты с высоким содержанием питательных веществ, больше внимания уделять деталям жизни, внимание к рациону питания, внимание к рациональному сочетанию диеты.

　　1. Лечение

　　1Меньше水量， функция почек в норме, если нет сильных болей в животе, гематурии и других симптомов, дети с хорошим ростом и развитием могут наблюдаться, основываясь на развитии积水, принимать решения, если диагноз ясен, функция почек уже повреждена или функция почек хотя и еще нормальна, но есть повторяющиеся боли в животе, гематурия и другие симптомы, такие как инфекции мочевых путей, все это требует хирургического лечения, метод лечения成熟, проводится резекционная операция поoplastике почечной лоханки и мочеточника, Ново-Хуанхуа больница при втором медицинском университете Шанхая в последнее время5летняя операция по делу300 случаев, только3детей наблюдается рецидив сужения анастомоза после операции, по поводу необходимости использования поддерживающего катетера в анастомозе до сих пор существуют споры, отчеты из США часто не используют поддерживающий катетер, оставляя только дренаж на ране; в Китае есть случаи оставления двойного «J»-катетера, проблема в3～4месяцев нужно будет извлечь его под наркозом через цистоскопию, если это младенец, цистоскопия может не пройти, и в этом случае придется разрезать мочевой пузырь, в общем, все это требует анестезии, обычно采用的是8Катетер Fr в желудке, введенный из почечной лоханки в мочеточник, другой конец проходит через почечную кору и фиксируется на коже разреза, поддерживающий катетер имеет боковые отверстия в почечной лоханке, поэтому, кроме поддерживающей функции吻合口的, он также может выполнять функцию оттока, практика Фуданьского детского больницы обычно заключается в том, чтобы поддерживающий катетер оставался на месте10дней, перед извлечением катетера промыть его через поддерживающий катетер2～3Если это необходимо, можно провести измерение давления и контрастирование через поддерживающий катетер, извлечение катетера очень просто, не требует анестезии и не вызывает боли, в.10В последние годы эндоскопическая техника получила сравнительно быстрое развитие, и о применении операции поoplastике почечной лоханки с помощью лапароскопии через переднюю брюшину или заднюю париетальную плевру уже сообщалось.

　　2и в США, и во Франции и в Гонконге накоплены相当多的 случаев, время операции значительно уменьшилось, успешность значительно увеличилась, но все еще есть разница по сравнению с открытыми операциями, так как сложные минимальные операции по пластике почечной лоханки также достигли более99％ успешности операций, и время операции, как правило, составляет1около часов, большинство мнений считают, что широкое применение лапароскопической пластики почечной лоханки все еще ждет времени, особенно зависит от дальнейшего развития роботизированной лапароскопической техники2002В годовом собрании Американской академии педиатрии в Бостонской детской больнице был представлен отчет о применении роботизированной лапароскопии для формирования почечной лоханки, который вызвал极大的 внимание, в настоящее время основная проблема заключается в том, что оборудование и его использование слишком дороги, и их трудно распространить, серьезные случаи значительного увеличения почечной жидкости в настоящее время встречаются редко, так как почки детей имеют значительную компенсаторную функцию, поэтому при значительном увеличении жидкости в почках следует быть осторожными и не торопиться с решением о切除 почки, Фudan Children's Hospital сначала делает почечное дренирование, наблюдает за восстановлением функции почек, результаты следующие:

　　3、36примеры почек, созданных с помощью стентирования6～9месяцев наблюдения, из которых32Пример, функция почек восстановилась, IVU почка стала видимой, функция почки по изотопному рентгенологическому исследованию увеличилась, все сделали пластику почечной лоханки, функция почек всех поддерживалась в хорошем состоянии, в конце концов, только4Пример, спор о времени операции по поводу почечной жидкости, особенно у плода и новорожденного, всегда был.20-е годы8В начале 0-х годов было часто сообщалось о снижении давления на почки плода для защиты функции почек, теперь看来， это необходимо только в том случае, если у плода双侧ние почечные积水 и прогрессирующее уменьшение околоплодных вод, но до сих пор не подтверждено, что функция почек и функция легких восстанавливаются после减压 почечной жидкости плода, а также спорят о том, когда проводить операцию по поводу почечной жидкости у новорожденных, многие считают, что ранняя операция может восстановить функцию почек, и сама операция безопасна и надежна, с минимальными осложнениями, с другой стороны, также многие врачи, особенно педиатры урологи в США, проводят длительное наблюдение за детьми с почечной жидкостью, и обнаружили, что даже у новорожденных с значительным расширением почечной лоханки и повреждением функции почек积水并未恶化.

　　II. Прогноз

　　У легких пациентов, которые успешно лечатся, прогноз благоприятный, повторные инфекции мочевыводящих путей, значительное увеличение почечной жидкости до прогрессирующего衰竭 функции почек влияют на прогноз.