小児尿管脱垂

　　一、発病原因

　　胚発生において、尿管嚢胞はChwalla膜の遅延破裂によるものであり、Chwalla膜は正常な胚に存在し、尿管と尿生殖嚢の間に位置している。この膜の遅延破裂は末端尿管の拡張と狭窄の原因となり、尿管口の位置と膨出の関係に応じて単純型と異位型に分けられる。前者は尿管口が正常位置からわずかに偏移した（orthotopicureterocele）膨出が小さく、影響が少なく、成人に多く見られ、成人型と呼ばれる。異位尿管膨出は大きく、重腎双尿管奇形を合併することが多く、両尿管は通常の部位で膀胱筋層を通過し、下腎部尿管は膀胱三角区に開口し、尿管膨出を持つ尿管は粘膜下層に位置し、膀胱頸部または後尿道に開口する。臨床的には、両型の間に位置するものも見られる。

　　二、発病機構

　　重腎の上腎部に異位の尿管膨出があり、上腎部は逆圧により尿が溜まり、しばしば腎孟炎を伴う。非常に一般的な腎発育不全には、胎児型の糸球体、曲管、小嚢胞があり、これは胎児期の重篤な尿路閉塞が原因で、上腎部が成熟しなかったためと推測される。同側の下腎部は尿管膨出の張力に応じて、閉塞や逆流が発生し、尿が溜まることがある。大きな異位尿管膨出は膀胱出口と近端の尿道を占めるため、膀胱の排空に影響を与え、排尿困難が生じる。また、対側の腎臓や尿管に尿が溜まることもある。

　　小児の尿管脱垂が治療されない場合、子供は繰り返し尿路感染を引き起こし、結石、輸尿管逆流や积水、閉塞が解消されない場合、最終的には腎機能不全が発生し、尿毒症に進行することになります。したがって、早期治療が非常に重要です。

　　1、輸尿管膨出は尿路閉塞と感染が主な症状で、反復性発熱、膿尿、排尿困難、尿断、血尿、さらには結石が見られます。乳児では成長発達遅延や非特異的な消化器症状が見られ、腹部の腫瘤が触れることもあります。異所性輸尿管膨出は膀胱頸部または後尿道に位置しているため、女性では排尿時に一部の膨出が尿道口外に脱垂することがありますが、輸尿管膨出が締窄し大量の出血性腫瘤を形成することも偶に見られます。尿路閉塞が重篤で、両側の腎臓が回圧と感染の影響を受け、長期的な尿路感染と閉塞が解消されない場合、腎機能障害が引き起こされ、尿毒症に進行することがあります。特に女性の幼児が繰り返し尿路感染や排尿困難、尿道口に可復性の小さな腫瘤が脱出する場合、本症を考慮し、静脈尿路造影検査を行う必要があります。静脈尿路造影では腎機能が良好である場合。

　　2、膀胱内に充填された輸尿管の膨出と比較的薄い膨出壁が見られます。重腎双輸尿管の上肾部が回圧、积水、感染、機能不良により画像上に見られない場合、画像上に見られる下肾部は圧迫により外側に下向きに移動し、不十分な発達の形を呈します。同時に膀胱頸部には円形で滑らかな充填欠損が見られ、時には膨出部の壁が非常に薄く、凹み込んで葉状に見えることがあります。膀胱鏡検査では円形で滑らかな輸尿管の膨出が明確に認められ、半透明状で正常な膀胱粘膜を被覆していますが、膨出が大きいために全体像を見ることはできません。

　　1、本症属先天发育异常，尚无确切的预防措施（参照先天性疾病预防方法），为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒），生殖系统检查（如筛查宫颈炎症），普通体检（如血压，心电图）以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　2、一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。

　　感染や結石が合併している場合、血尿が見られ、白血球が顕著に増加し、周囲の血液白血球も顕著に増加し、血尿素窒素が増加するなどの腎機能障害の症状が見られます。尿管嚢胞の診断は主に静脈尿路造影および超音波検査に依存します。

　　1、尿路造影：尿路造影時に、膀胱内の単一尿管の嚢胞は遠端尿管が蛇の頭のように見え、その周囲の輝く影は尿管嚢胞の壁です。重複尿管と異位尿管嚢胞が合併した場合、上半部の腎機能が不良であることが多く、画像には見られません。画像が見られる下半部の腎は外下方に移動し、垂頭の百合の影が見られます。膀胱の底部には滑らかな充填欠損が見られ、この影は膀胱結石、血塊、膀胱腫瘍と区別する必要があります。

　　2、超音波検査：腎盂、尿管の拡張、膀胱内または膀胱の尾側の嚢胞が検出可能で、膀胱内1cm以上の嚢胞が検出できます。

　　3、膀胱鏡検査：小さな嚢胞は明確に観察できます。大きな異位嚢胞では、血管が分布する薄い嚢胞壁が見られ、嚢胞が節律的に収縮し充填されることが見られます。

　　小児尿管脱垂患者の食事の提案は以下の点が主です：1、軽くて栄養が豊富な食事を中心に、食事の規則正しさに注意してください。2、医師のアドバイスに従って食事をとってください。

　　1、治療

　　小さな単純性の尿管膨出の場合、尿路の狭窄がなく、症状もない場合は治療は不要ですが、尿路の狭窄を合併した異位尿管膨出の場合、泌尿系の感染を抗生物質で制御するだけでなく、患側の腎臓および尿管の状況に応じて手術方法を決定します。患側の上半部の腎機能が不良の場合は、患側の上半部の腎切除術を行います。術後も症状が残る場合は、尿管膨出を再処理し、患側の腎機能が良好の場合は、尿管膨出切除および逆流防止のための尿管膀胱再吻合術を行います。または、尿管膨出の底部に尿道を通じて孔を開けます。

　　2、予後

　　機能が著しく低下したり、異常発達がある場合、予後に影響を与えます。軽症の場合、症状が明らかなことがなく、治療も不要です。手術により狭窄を解除し、多くの場合、症状が軽減します。