新生儿肛门和直肠畸形

　　Нарушения анального и прямого отдела у новорожденных являются результатом нарушения нормального процесса эмбрионального развития, чем раньше происходит нарушение развития эмбриона, тем выше расположение анально-rectального аномалии. Причина развития аномалий до сих пор не полностью ясна, такие факторы, как лекарственные средства, механические факторы, нарушения кровоснабжения и т.д., могут привести к аномалиям. Это заболевание также связано с генетическими факторами, и среди пациентов с семейным анамнезом составляет1％.

　　В период эмбрионального развития3В конце недели posterior конец прямой кишки увеличивается, сообщается с передним urachus, образуя ректовагинальный pouch. Конец pouchа, покрытый слоем эпителиальных клеток ectодермы, называется pouch ректовагинального pouch, который отделяет его от внешней среды. В период эмбрионального развития4В конце недели posterior конец прямой кишки увеличивается, сообщается с передним urachus, образуя ректовагинальный pouch. Конец pouchа, покрытый слоем эпителиальных клеток ectодермы, называется pouch ректовагинального pouch, который отделяет его от внешней среды. В период эмбрионального развития7В конце недели появляется первичный ректальный отдел, который развивается в мочеполовую систему, а posterior отдел развивается в прямую кишку. В месте первичного анального отверстия образуются правый и левый анальные узлы, растущие в сторону живота, окружающие posterior конец прямой кишки, в центре узлов образуется впадина, которая впоследствии развивается в анальное отверстие. В период эмбрионального развития8В конце недели肛管 с posterior肠ом сообщаются. Анально-rectальные аномалии в основном возникают в период эмбрионального развития7～8В то же время, аномалии развития хвоста или его блокада могут привести к образованию fistул. Если анальная перегородка и первичный анальный канал не сообщаются, образуется анальная атрезия. Неполное развитие ректовагинального канала приводит к образованию fistул между различными отделами мочеполовой системы и прямой кишки. Аномалии развития хвоста, кроме fistул, могут привести к сужению уретры, дефектам копчика и седалищного нерва и т.д.

　　Нарушения анального и прямого отдела у новорожденных могут привести к низкому кишечному obstruction и дисбалансу водно-электролитного обмена, что严重影响患儿的生命， это заболевание часто сочетается с образованием fistул. По данным статистики, у новорожденных мальчиков, кроме fistул в области промежности, наиболее часто встречается fistула直肠-мочеиспускательный канал, а у девочек, кроме fistул в области промежности, в основном fistула прямого отдела в седалищную ямку. Вся стенка fistул состоит из утолщенных фиброзных тканей, внутри покрыта грануляционной тканью, которая не заживает в течение долгого времени. Инcidence仅次于痔，无肛未伴 fistula formation incidence составляет всего % от всех случаев5около %.

　　Нарушения анального и прямого отдела у новорожденных из-за их разнообразия типов, различных клинических проявлений и разного времени возникновения симптомов. Большинство детей рождаются без анального отверстия, при тщательном осмотре промежности можно обнаружить, что основные симптомы - это низкое кишечное obstruction, то есть боли в животе, рвота, вздутие живота, отсутствие дефекации и анального выделения газа. В большинстве случаев симптомы появляются постепенно после рождения. У детей с анально-rectальным атрезией после рождения не выделяется меконий, живот постепенно увеличивается, после приема пищи возникает рвота, содержимое рвотных масс - молоко, содержащее желчь и фекальные вещества, симптомы прогрессируют, и появляются дегидратация, нарушение электролитного баланса, что может привести к осложнениям, таким как перфорация кишечника и т.д.1В течение недели может наступить смерть. У мальчиков с аномалией без ануса и прямого уретрального свища свищи обычно тонкие, симптомы кишечной обструкции выражены, могут出现 симптомы, такие как наличие кала или газа в моче, и небольшое количество кала на мочеиспускательном отверстии и под подгузником. В области ануса отсутствует отверстие, его можно обнаружить рано и обратиться за помощью. Если не получить своевременного лечения, могут повторяться воспаления мочеиспускательного канала и анального и прямого отделов кишки. У девочек с низким прямым вагинальным свищем свищи обычно более粗ные, можно排便是通过瘘管的，симптомы кишечной обструкции выражены слабо, часто появляется симптом кишечной обструкции через несколько месяцев, когда добавляют добавки и кал становится густым. Из-за частых проблем с дефекацией кал может накопиться в толстой кишке, образуя твердые каловые камни, или развиваться巨结肠, что может влиять на рост и развитие, а также может вызывать вагинит или восходящую инфекцию. При осмотре ануса часто можно увидеть плоские ягодицы, уменьшение ямки ягодиц, отсутствие отверстия в анусе или только след от него. У пациентов с низкими аномалиями можно почувствовать вздутие прямой кишки при пальцевом исследовании.

　　Этиология врожденных аномалий анального и прямого отделов кишки не полностью ясна, следует провести генетическую консультацию и обеспечить все необходимые меры по охране материнства и детства во время беременности. Профилактические меры должны соответствовать профилактике врожденных пороков развития, профилактика должна начинаться до зачатия и продолжаться до родов. Предварительный медицинский осмотр до брака играет активную роль в предотвращении врожденных пороков развития, его эффективность зависит от объема и содержания исследований, включая серологические исследования (например, на гепатит В, сифилис, ВИЧ), обследование половой системы (например, скрининг цервикального кольца), общие обследования (например, измерение артериального давления, ЭКГ) и сбор анамнеза заболеваний в семье и у пациента. Беременная женщина должна избегать факторов риска, включая удаление от табачного дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных веществ, токсичных тяжелых металлов и т.д. В процессе дородового ухода за беременной женщиной необходимо проводить систематическое скринирование врожденных пороков развития, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические исследования и при необходимости кариотипирование.

　　Диагностика врожденных аномалий анального и прямого отделов кишки в клинической практике не представляет сложности, но главное - это правильное определение высоты спаек, соотношение прямого конца кишки и мышц тазового дна, а также наличие мочеполовых свищей и костных аномалий. Основные методы диагностики в клинической практике таковы:

　　1Анализ мочи:Присутствие специфического калового содержимого или обнаружение кератиноцитов под микроскопом указывает на наличие прямой кишки уретрального свища и прямого мочевого свища.

　　2Анализ крови:При инфицировании увеличивается количество лейкоцитов и нейтрофилов. При анемии снижается концентрация гемоглобина и уменьшается количество эритроцитов.

　　3Анализ крови на биохимию:Возможно нарушение водно-солевого баланса, следует провести анализ крови на натрий, калий, хлор, кальций, магний, pH крови, креатинин и т.д.

　　4Метод рентгенологического исследования в положении голова внизРентгенологическое исследование является необходимым диагностическим мероприятием для определения расстояния между тенью газа в нижнем отделе прямой кишки и кожей промежности в качестве критерия местоположения аномалии.

　　5, ультразвуковая диагностика, ультразвук может точно измерить расстояние от дистального конца прямой кишки до кожного покрова ануса.

　　6,瘘管造影, для пациентов с fistulas и затрудненной диагностикой, можно использовать瘘管造影，снимки делаются в положении лежа на боку.

　　7, цистourethrography, можно увидеть, что контрастное вещество наполняет fistula или enters в прямую кишку, можно определить диагноз, этот метод трудно применить к новорожденным, положительный результат можно肯定是诊断， отрицательный результат не может исключить.

　　8, рентгеновский снимок животаОдновременное обнаружение газа или жидкости в мочевом пузыре на рентгеновских снимках является простым и надежным методом диагностики мочеполовых fistulas, другие методы, такие как瘘管造影, цистourethrography, также часто применяются для диагностики.

　　9, рентгеновские снимки передней и задней поверхности тазаПриблизительно45％ младенцев с аномалиями анального и прямого кишечника имеют аномалии развития крестцового отдела, а такие изменения имеют очень密切的关系 с функцией дефекации в будущем. Поэтому при рентгенологическом исследовании следует одновременно снимать рентгеновские снимки передней и задней поверхности таза, в зависимости от пропорций развития крестцового отдела, что помогает педиатрическим хирургам оценивать прогноз.

　　10, КТ и магнитно-резонансная томографияЭто метод без повреждений, который постепенно начинает применяться, можно определить положение дистального конца прямой кишки в аномалиях без ануса.

　　Питание младенцев с аномалиями анального и прямого кишечника должно быть легким, внимание к гигиене, рациональное питание. Рекомендуется есть продукты, богатые микроэлементами, избегать продуктов с запахом, жирами, острыми и раздражающими веществами.

　　Младенцы с аномалиями анального и прямого кишечника рождаются обычно в хорошем состоянии, время обращения к врачу часто приходится на5дней. При высоком闭锁 ануса и прямой кишки с瘘管, которые у новорожденных часто都很 малы и не могут поддерживать нормальное опорожнение кишечника, необходимо как можно раньше провести радикальную операцию в младенческом возрасте. При низком или среднем闭локе, которые часто сопровождаются крупными瘘管ами и новорожденные могут опорожнять кишечник normalmente, операцию можно отложить до婴儿ского возраста. При врожденном сужении можно использовать расширитель, необходимо продолжать1лет. Если это мембранозная непроходимость, то после разреза диафрагмы проводят расширение. Расстояние от кожного покрова ануса до дистального конца прямой кишки2сантиметров и меньше, через промежность выполняется операция по инициированию анального отверстия, после операции продолжают расширять анальное отверстие. Расстояние от кожного покрова ануса до дистального конца прямой кишки2сантиметров и выше, а также при сочетании с瘘管膀胱或 прямой кишки, можно сначала временно выполнить колостомию или первичную операцию по инициированию анального отверстия, после операции также необходимо расширять анальное отверстие, чтобы предотвратить сужение рубцов. Если анальное отверстие нормальное, а прямая кишка闭锁, то необходимо операцию на брюшной полости.