泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活。治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器,效果欠佳。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
泄殖腔外翻是最少见、最严重的先天性异常,又称膀胱肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪,常伴多器官的严重畸形,多数婴儿出生后不能存活。治疗困难,以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器,效果欠佳。
泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔为前侧尿生殖窦及后侧直肠窦前破裂所致。在男性膀胱尿道连接处与直肠相通,在女性膀胱阴道排出部与尿道阴道部和直肠相通。在外翻组织中,中间是肠黏膜,两侧是膀胱黏膜,其上缘相连如蹄铁形,并有各自的输尿管,外翻的肠管似盲肠。患者自直肠、尿道及阴道排出尿液、粪便及气体。
本症最常合并脊柱裂及双腔静脉。Soper分析了一组泄殖腔外翻婴儿,除并发骨盆畸形外,约50% осложнений с грыжей спинного мозга, грыжей пупка, а также двойными венами.
При рождении ребенка обнаруживается экстрофия мочевого пузыря и кишечника, грыжа пупка. Уrine, фекалии и газы выводятся через прямую кишку, уретру и влагалище. В выворотных тканях в центре находится слизистая оболочка кишечника, по бокам — слизистая оболочка мочевого пузыря. У мужчин могут быть дефекты полового члена, дефекты мошонки, двойной половой член, разделение мошонки. У женщин могут быть дефекты клитора, разделение клитора. Кроме того, могут быть аномалии таза, аномалии костей, грыжа спинного мозга, двойные вены и т.д.
Основной дефект этого заболевания — это раннее развитие мезодермы под пупком, прерывистая перегородка мочеприемника и раннее развитие мезодермы позвоночника, дефекты, вызывающие это. Поэтому раннее выявление, ранняя диагностика и раннее лечение имеют важное значение для предотвращения этого заболевания. В период беременности необходимо проводить регулярные проверки, если у ребенка есть тенденция к аномальному развитию, необходимо провести кариотипирование.
Экстрофия прямой кишки — это наиболее少见、самая серьезная врожденная аномалия, также известная как расщепление мочевого пузыря и кишечника. Меры обследования, принятые для этого заболевания, такие.
1Ультразвуковое исследование:Проверка наличия аномалий субстанциальных органов, таких как печень, почки, селезенка, поджелудочная железа.
2Рентгенологическое исследованиеРентгенография таза, рентгенография позвоночника в прямой и боковой проекциях для выявления аномалий таза и позвоночника, рентгенография мочевых путей может показать другие аномалии мочевых путей и наличие обструкции верхних мочевых путей.
Пациентам с этим заболеванием рекомендуется есть легкую пищу, есть больше овощей и фруктов, таких как бананы, малина, яблоки и т.д. Из-за их высокого содержания питательных веществ, рекомендуется есть больше продуктов, повышающих иммунитет, таких как прополис, чтобы укрепить физическую сопротивляемость к болезни. В обычное время также необходимо разумно комбинировать питание, обращать внимание на достаточное количество питательных веществ. Запрещается курение, алкоголь, острая и жирная пища, чтобы избежать повторного возникновения заболевания.
Лечение этого заболевания主要以成形手术为主,包括修复脐膨出、肠管、尿路及外生殖器。处理尿路的方法是首先将肠管分离成两半,缝合成一个膀胱,最好同时闭合膀胱,然后进行间歇性导尿或建立人工括约肌,可能需要使用结肠扩大膀胱或回肠膀胱或输尿管皮肤造口进行尿液改道。由于阴茎不发育,因此有作者建议将外生殖器改为女性。