先天性肛门直肠畸形

　　先天性直肠肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别。本病也是泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴发育不全会产生此结果，构成低位畸形，发生肛门皮肤瘘、肛门前庭瘘、肛门狭窄等。

　　пациенты с врожденной анально-rectальной аномалией могут проявлять такие осложнения, как острая полная нижняя кишечная обструкция и т.д., пациенты с сужением анально-rectального канала могут проявлять такие хронические симптомы, как затруднение дефекации, запоры, образование каловых камней, вторичная гипертрофия толстой кишки и т.д. Это часто приводит к развитию低位肠梗阻患儿脱水和酸中毒，в тяжелых случаях может развиваться шок и смерть. Пациенты также могут развивать колоноскопию, дисфункцию питания, осложненные вагинитом и инфекциями мочевыводящих путей и т.д.

　　у младенцев с врожденной анально-rectальной аномалией, после рождения, после тщательного осмотра области перинеума можно обнаружить, что в нормальном положении анального отверстия нет анального отверстия, особенно после рождения24если не排出胎便，应立即进行检查。Если обнаружено рано, клинические проявления могут варьироваться от степени нижней кишечной обструкции.боль в животе, рвота, вздутие живота, отсутствие дефекации и отсутствия肛门ного排气.. У пациентов без фистул или с узкими фистулами часто развивается острая полная нижняя кишечная обструкция в раннем детстве. У пациентов с сужением анально-rectального канала или наличием больших фистул, в зависимости от степени сужения и размера фистулы, могут развиваться хронические симптомы обструкции, такие как затруднение дефекации, запоры, образование каловых камней, вторичная гипертрофия толстой кишки и т.д. В зависимости от типа аномалии конкретные клинические проявления заболевания такие:

　　1высокое расположение

　　около40%, у мальчиков встречается чаще, часто присутствует фистула, но из-за ее малых размеров почти у всех есть симптомы кишечной обструкции. Нейральный контроль мышц таза часто дефектен, и присутствуют аномалии крестца и верхних отделов мочевыводящей системы. В нормальном положении анального отверстия кожа слегка вогнута, пигментация глубокая, но анального отверстия нет. При крике вогнутость не выходит наружу, при пальцевом исследовании нет резкого ощущения. У девочек часто наблюдается瘘 в области задней стенки влагалища. 外生殖器 также развивается不良，呈幼稚型，粪便经常从瘘口流出，容易引起生殖道感染。Мальчики часто страдают от瘘 в мочеполовой системе, выделяют воздух и кал из мочеиспускательного канала, могут возникать рецидивирующие циститы, баланопоститы и инфекции верхних отделов мочевыводящей системы.

　　2среднее расположение

　　около150%. У пациентов без фистул концевой отрезок прямой кишки расположен рядом с кавернозной мышцей球ового отдела мочеиспускательного канала или нижним отделом влагалища, окружен耻обрюшинной мышцей. У пациентов с фистулами瘘管开口 в области球ового отдела мочеиспускательного канала, нижнего отдела влагалища или преддверия. Внешний вид анального отдела похож на высокий畸形, также можно дефекировать через мочеиспускательный канал или влагалище. Щуп можно продвинуть через瘘у в прямую кишку, его верхушка может быть чувствительно感觉到 в области перинеума. У девочек часто встречается瘘 в переднем роге прямой кишки,瘘口 находится в кармане переднего рога влагалища, также известном как карманный瘘. Фистула较大, в раннем детстве婴儿主要通过瘘孔维持正常排便，可引起阴道炎或上行性感染.

　　3низкое расположение

　　около40%. Конец прямой кишки расположен низко, часто встречается с фистулами, редко伴随其他畸形。Некоторые из них покрыты тонкой пленкой в нормальном положении анального отверстия, с нечетким видением цвета кала, при крике диафрагма明显向外膨出, иногда ректальная пленка уже破了，но не полностью, что затрудняет дефекацию. У мальчиков может наблюдаться瘘 на коже ануса, который заполнен калом и имеет темно-синий цвет,瘘口 находится в области перинеума, или еще дальше до пахового шва, или в любом месте на стороне хвоста мочевыводящего канала. У девочек может наблюдаться瘘 в области преддверия анального отверстия или кожной瘘,瘘口 находится в области преддверия влагалища или перинеума.

　　本病先天性畸变，病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时检查明确。

　　先天性直肠肛门畸形由于是体表畸形，易于诊断，除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型，瘘管的位置，以及合并畸形。这些检查方法具体如下：

　　1、外周血

　　有感染和全身中毒症状时，外周血白细胞、中性粒细胞增高，可有血小板数量下降等表现。

　　2、血生化

　　并发脱水、酸中毒时，常规查血钠、钾、氯、钙、血pH值、尿素氮、肌酐等。

　　3、尿常规检查

　　病儿尿中有胎粪成分。

　　4、倒立侧位X线平片

　　要求在生后12小时以上摄片，等待气体到达直肠，生活能力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记，摄片前将婴儿倒立2～3分钟，使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换，采取髋关节呈90° изгибного положения, чтобы обеспечить возможность полного отображения угла между точкой P (центр паховой кости), точкой C (сустав крестца и копчика), точкой I (нижняя точка седалищной кости), вокруг большого вертела бедра, снимки производятся в фазе вдоха, выдоха и плача1Сжать. Через точку I провести линию, параллельную линии PC, расстояние между линией PC и линией I составляет группа тазовых мышц, верхняя часть прямой кишки, расположенная над линией PC, является высокой, между двумя линиями - средним положением, а за линией I - низким. Или установите точку M, то есть верхняя часть седалищного бугра2/3С1/3Пересечение, расположенное над линией M, является средним положением, а расположенное под линией M - низким. Но необходимо учитывать различные факторы, влияющие на положение, такие как недостаточное наполнение кишечника воздухом, слишком густой кал, движение тазовых мышц, искажение угла рентгеновского излучения и т.д., которые могут влиять на точность положения.

　　5Контрастирование瘘管

　　Для контрастирования瘘管需要显示造影剂注入时的结肠影像和造影剂排出时的直肠瘘管影像。Двухконтрастное контрастирование толстой и прямой кишки позволяет визуализировать relación между瘘管ом прямой кишки и мочеиспускательным каналом, контрастирование влагалища позволяет визуализировать relación между влагалищем и прямой кишкой.

　　6Компьютерная томография

　　Позволяет визуализировать состояние и направление развития тазовых мышц, также может служить参考ом для последующего наблюдения после операции. У нормальных детей компьютерная томография показывает, что тазовая мышца直肠а похожа на мягкотканную опухоль, передняя часть фиксирована на паховой кости, а задняя часть соединена с боковыми и задней стенкой прямой кишки, внутренние и внешние сфинктеры образуют овальную опухоль, которые трудно отделить. У детей с различными типами аномалий ануса и прямой кишки есть свои собственные компьютерные томографические изображения, например, у детей с fistula rectourethralis тазовая мышца直肠а окружает мочеиспускательный канал и дистальный конец прямой кишки, а анальные сфинктеры расположены под промежностью.

　　7Ультразвуковое исследование типа B

　　Без ограничений по времени, перед проверкой не требует специальных подготовительных мер, этот метод безопасен и прост, данные измерения надежны, ошибок меньше, чем у рентгена, повторяем,患儿痛苦小。

　　8Магнитно-резонансная томография (МРТ) и

　　В применении в анально-rectальной аномалии можно наблюдать изменения вокруг анальных мышечных групп, одновременно можно�断ить тип аномалии и есть ли аномалия крестцового отдела позвоночника.

　　Пациенты с анально-rectальной врожденной аномалией должны питаться легкой пищей, не есть слишком жирную, холодную и твердую пищу, есть больше овощей и фруктов, чтобы предотвратить запор. Пациенты должны есть продукты с высоким содержанием коллагена, высоким содержанием цинка и мочегонные продукты. Запрещается есть горячие, жгучие и раздражающие продукты.

　　Консервативное лечение анально-rectальной врожденной аномалии, которое является стандартным методомwestern medicine,目的是重建具有正常控制功能的排便肛门。方法和时间的选择，根据各种不同的类型和瘘管合并情况而定。治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环。为了更好地识别耻骨直肠肌和尿道，中间位和高位畸形可采用经骶尾路肛门成形术或经骶腹会阴肛门成形术。手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到达会阴，缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等。这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后是否良好。现今多数医师主张不适合会阴肛门成形术者，生后均先行暂时性结肠造瘘术，待至6～10Месяцев выполнить операцию по образованию анального отверстия, после операции3Месяцев закрыть fistula.

　　Что касается лечения низших деформаций, если анальный кожный fistula не сужен, функция дефекации не затруднена, лечение не требуется. Легкое сужение анального или нижнего отдела прямой кишки обычно можно恢复正常功能 с помощью расширения. У пациентов с анальным кожным fistula выполняется только простая "задняя резекция". Мембранная анальная щель в новорожденном возрасте выполняется операция по образованию промежности и анального отверстия. Анальный передний fistula, если fistula较大, в течение определенного времени еще может поддерживать нормальную дефекацию, можно6Месяцев после операции. Низшие, так как уже проходят через круг анальной мышцы, операция легче, и после операции функция дефекации хорошая. Что касается лечения анальной дивертикулярной деформации, так как анальная дивертикулярная деформация сложна, в новорожденном возрасте сначала делают временный колостом,6月～1岁时行根治术。