อาการบกพร่องทางหลอดหมองและหลอดจมูกทางกลับในเด็กทารก

　　新生儿肛门和直肠畸形是正常胚胎发育期发生障碍的结果，胚胎发育障碍发生的时间越早，肛门直肠畸形的位置越高。引起发育障碍的原因尚不十分清楚，如受到一些不利因素(药物、机械、供血障碍等)均可发生畸形。此病与遗传因素也有关，有家族史者占1％。

　　在胚胎第3周末，后肠末端膨大，与前面的尿囊相交通，形成泄殖腔。泄殖腔的尾端被外胚层的一层上皮细胞膜所封闭，称为泄殖腔膜，与体外相隔。第4周位于泄殖腔与后肠间的中胚层皱襞形成并向尾侧生长，同时间充斥于泄殖腔两侧壁的内方增生形成皱襞向腔内生长，这些构成尿直肠隔，将泄殖腔分为前后两部分，前者形成泌尿生殖系统，后者发育为直肠。中间的空隙逐渐缩小，称泄殖腔管。于第7周末出现原始会阴，使泄殖膜的前部发育为尿生殖膜，后部发育为肛膜。在原肛处，隆起左右肛门结节，向腹部方向生长，围绕后肠末端，结节中央出现凹陷，以后演化成肛门。胚胎第8周肛管与后肠相通。肛门直肠畸形大都在胚胎第7～8周时，尾部发育异常或受阻而形成。如肛膜及原肛未贯通，形成肛门闭锁。泄殖腔与原始会阴发育不全，形成各式泌尿生殖系与直肠间的瘘管。尾部发育缺陷除合并瘘管外，也可并发尿道狭窄、骶椎和骶神经缺损等。

　　新生儿肛门和直肠畸形会发生低位性肠梗阻、水电解质平衡紊乱，严重影响患儿生命，此病常合并瘘管形成。据统计，新生儿男性除会阴瘘外以直肠尿道瘘为多见，而女性除会阴瘘外直肠舟状窝瘘为主。整个瘘管壁由增厚的纤维组织组成，内复一层肉芽组织，经久不愈。发病率仅次于痔，无肛未伴瘘管形成发生率仅占整个病例5ร้อยละ

　　บุตรทารกที่มีอาการคล้ายกับซึ่งมีอาการแบ่งประเภทมากมาย การแสดงอาการแตกต่างกัน และเวลาที่แสดงอาการก็ต่างกัน ส่วนใหญ่ของเด็กที่ไม่มีซากตานะ ตรวจค้นหลังเลาะง่ายๆ ก็จะพบ หลักการแสดงอาการคืออาการของกำลังขวางตับอ่อนต่ำ คือเจ็บหน้าท้อง ปล่อยเสียงทับ บวมท้อง ไม่มีปัสสาวะและไม่มีการปล่อยก๊าซผ่านซากตานะ ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยมีอาการปรากฏขึ้นเรื่อยๆ หลังจากเกิด บุตรทารกที่มีซากตานะที่ปิดกั้น จะไม่มีเจ้าหน้าที่ปิดทางปัสสาวะหลังจากเกิด อวัยวะท้องในจะเต็มเป็นและมีอาการปล่อยเสียงทับหลังจากกิน ที่ปล่อยออกมาเป็นนม มีเนื้อเลือดหนักและเจ้าหน้าที่ปิดทางปัสสาวะ อาการดังกล่าวจะรุนแรงขึ้นและปรากฏอาการขาดน้ำเหลืองและอาการเกี่ยวกับการเคลือบเซลล์ อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซึมเช่นท่อหลอดอาหารทะลุ ฯลฯ1周内可死亡。肛门直肠狭窄和合并瘘管者可因瘘管的粗细及位置不同，临床表现有很大差异，一般男孩无肛合并直肠后尿道瘘者，瘘管多较细，肠梗阻症状多较明显，并可出现尿中带胎粪或气体等症状，在尿道口、尿布上沾染极少量胎粪。肛门处无孔道，多能早期被发现而就诊。如未得到及时诊治，可反复发生尿道炎、肛门直肠狭窄。女孩合并低位直肠阴道瘘者，瘘管多较粗大，可通过瘘管排便，肠梗阻症状多不明显，常在数月后因添加辅食大便变稠厚才出现肠梗阻症状。由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成坚硬的粪石，或继发巨结肠，多数影响生长发育，也可引起阴道炎或上行感染。检查肛门，常见臀部平圆、臀沟变浅、肛门处无孔或仅有一痕迹。低位畸形者，指诊可触及直肠盲端的膨胀感。

　　สาเหตุของโรคความผิดพลาดทางกายวิภาคทางประสาททางต่อมหลังหลังไขมันในเด็กทารกยังไม่ได้รับการชี้แจงทั้งหมด ควรทำงานคำปรึกษาทางชาติพันธุ์ และทำงานด้านการดูแลสุขภาพในระหว่างการตั้งครรภ์ตามที่เหมาะสม มาตรการป้องกันควรอ้างอิงตามโรคความผิดพลาดทางกายวิภาคที่เกิดขึ้นที่เด็กทารก และควรป้องกันตั้งแต่ระหว่างก่อนตั้งครรภ์จนถึงระหว่างการตั้งครรภ์ การตรวจสอบทางกายวิภาคก่อนการแต่งงานมีบทบาทในการป้องกันความผิดพลาดทางกายวิภาค ขนาดของบทบาทของการตรวจสอบนี้ขึ้นอยู่กับรายการและสาระของการตรวจสอบ ซึ่งรวมถึงการตรวจสอบเซลล์เลือด (เช่น ไวรัสจับตัวเลือด ไวรัสสเปล็กโบลา ไวรัสเอดส) การตรวจสอบระบบสืบพันธุ์ (เช่น การตรวจสอบภาวะอาการติดเชื้อของหลอดเลือดสายตาย) การตรวจสอบทั่วไป (เช่น การตรวจสอบความดันเลือด การตรวจสอบหัวใจ) และการสอบถามประวัติครอบครัวของโรค ประวัติเวลาที่เคยป่วย และอื่น ๆ ผู้แม่ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่เป็นอันตราย ซึ่งรวมถึงการหลีกเลี่ยงความเสียหายจากบุหรี่ แอลกอฮอล์ ยา รังสี สารเคมี ดินประกัน ดินเสีย กำแพงเสียง ก๊าซเสีย และสารที่มีพิษ และอื่น ๆ ในระหว่างระยะการดูแลสุขภาพก่อนครรภ์ ควรทำการตรวจสอบความผิดพลาดทางกายวิภาคโดยระบบ ซึ่งรวมถึงการตรวจสอบเอเครโอกราฟิกประจำตัว การตรวจสอบเซลล์เลือด และในบางกรณีต้องทำการตรวจสอบครอมโซม

　　การวินิจฉัยโรคความผิดพลาดทางกายวิภาคทางประสาททางต่อมหลังหลังไขมันเป็นโรคที่ไม่ยากที่จะวินิจฉัยในคลีนิก แต่สำคัญคือวิธีการวัดความสูงของปิดทาง ความสัมพันธ์ระหว่างติดหลังไขมันและหลังไขมัน และการมีภาวะท่อน้ำเหลืองและความผิดพลาดทางกระดูก โดยการตรวจสอบทางคลีนิกของโรคนี้มีลักษณะต่อไปนี้:

　　1、การตรวจสอบน้ำเหลืองหากมีหลักฐานแบบเฟซิกหรือมีเซลล์เปลือกเยื่อหุ้มเนื้อที่มีอยู่ในการตรวจสอบจากจานส่อง ก็จะมีการก่อตัวของภาวะท่อน้ำเหลืองและมดลูกต่อท่อน้ำเหลือง หรือภาวะท่อน้ำเหลืองต่อมดลูกต่อท่อน้ำเหลือง

　　2、การตรวจสอบเลือดเมื่อมีการติดเชื้อ จะมีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ของเลือดขาวและเซลล์ของเลือดเซลลิตริก ในขณะที่มีเลือดขาวต่ำและจำนวนเซลล์เลือดต่ำเมื่อมีโรคขาดเลือด

　　3、การตรวจสอบเลือดเคมีอาจมีอาการขัดข้องของเซลล์เล็กโทรไฟต์และเซลล์เอเล็กโทรลิท์ ควรทำการตรวจสอบเลือดเนื้อเลือด ไขมัน นatrium แกลลอน คลอริด แคลเซียม แมกเนเซียม ค่า pH ของเลือด ครีนีน และอื่น ๆ

　　4、วิธีการถ่ายภาพ X-ray ในท่าตรงข้ามเช่นเดียวกับการตรวจสอบ X-ray ซึ่งเป็นมาตรการการวินิจฉัยที่จำเป็น ในการตรวจสอบระยะห่างระหว่างลำตับท้ายและผิวหนังหุ้มหมานุภาพ ซึ่งเป็นต้นตัวในการตัดสินตำแหน่งของความผิดพลาด

　　5、超声波检查：用超声波可准确测出直肠盲端与肛门皮肤的距离。

　　6ฝีมือหนังปากตาหากมีฝีมือหนังปากตาแต่มีความยากในการตรวจสอบ ใช้ฝีมือหนังปากตา ทำภาพด้วยไอโอดีนในท่านองค์

　　7ฝีมือหนังปากตาหากพบสารเจาะในฝีมือหนังปากตาหรือเข้าไปในหลอดหมอง สามารถยืนยันการตรวจสอบ วิธีนี้มีความยากในการประสบความสำเร็จในทารก การตรวจสอบที่เป็นบวกสามารถยืนยันการตรวจสอบ แต่การตรวจสอบที่เป็นลบไม่สามารถขาดความหมายได้

　　8การตรวจสอบภาพทางเอกสารของท้องหากพบก๊าซหรือระดับน้ำในทางมดลูกหมากในภาพทางเอกสาร มีวิธีที่ง่ายและแน่นอนในการตรวจสอบฝีมือหนังปากตา นอกจากนี้ ยังมีฝีมือหนังปากตา หรือการฝีมือหนังปากตาทางมดลูกหมากที่มักใช้ในการตรวจสอบ

　　9ภาพเซนเซอร์แม่เหล็กของเพื่อนหลังท้องมี45เด็กที่มีปากตาและลำไส้ใหญ่ที่ผิดพลาดทางปากตามีความผิดพลาดทางกล้ามงาสเสมอนั้น มีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการปัสสาวะในอนาคต ดังนั้น ในระหว่างการทำภาพทางเอกสาร ควรทำภาพของหลังท้องของเพื่อตรวจสอบรายละเอียดของกล้ามงาส ซึ่งมีประโยชน์ในการตัดสินการรักษาของแพทย์เวชศาสตร์เด็ก

　　10และภาพเซนเซอร์แม่เหล็กเทคนิคที่ไม่ทำรุนแรง ได้เริ่มใช้เรียบร้อยแล้ว สามารถตรวจสอบตำแหน่งของหลอดหมองที่ปิดกั้นทางปากตาได้

　　เด็กที่มีปากตาและลำไส้ใหญ่ที่ผิดพลาดทางปากตาของทารกควรกินอาหารที่ละลายเย็น ให้ความสำคัญต่อสุขภาพ และแบ่งปันอาหารอย่างเหมาะสม ควรกินอาหารที่มีสารองค์ประกอบไม่เป็นฝาก หลีกเลี่ยงอาหารที่มีกลิ่นหอม หรืออาหารที่เรียกว่าเรียกดังกล่าว อาหารที่มีไขมันหนัก หรืออาหารที่เรียกว่าเรียกดังกล่าว

　　เด็กที่มีความผิดพลาดทางปากตาและลำไส้ใหญ่ของทารกมักมีสภาพดีหลังจากเกิด ระยะเวลาที่มาเยี่ยมแพทย์หลังจากเกิดมักอยู่ใน5วัน หากมีการปิดกั้นปากตาต่อหลังหรือปากตากลาง และมีฝีมือหนังปากตาเกิดฝีมือหนังปากตาเล็กไม่สามารถใช้งานปัสสาวะได้ ควรทำการผ่าตัดทางการแพทย์ที่มีประสบการณ์ในระยะทางเด็ก หากมีการปิดกั้นที่ต่ำหรือปากตากลาง และมีฝีมือหนังปากตาเล็ก สามารถใช้งานปัสสาวะได้หลังจากเกิด อาจลดลงเวลาเท่าไหร่ จนถึงระยะทางเด็ก1ปี ถ้าเป็นการปิดกั้นที่เป็นเส้น ตัดเส้นและขยาย2เซนติเมตรต่อใต้ ผ่านหน้าที่ปากตาทางหลังหลังที่หนึ่งทำการปรับรูปร่างปากตา หลังจากการผ่าตัดก็ต้องขยายปากตาต่อไป2เซนติเมตรต่อบน และมีฝีมือหนังปากตา หรือฝีมือหนังปากตาทางมดลูกหมาก อาจทำฝีมือหนังปากตาของลำไส้ใหญ่หรือการปรับรูปร่างหน้าที่ปากตาหลังหลังที่หนึ่ง หลังจากการผ่าตัดก็ต้องขยายปากตา คุมแผลเจ็บและไม่ให้แผลเจ็บแคบเล็กน้อย。ปากตาปกติ หากมีการปิดกั้นปากตาต้องต้องทำการผ่าตัดหลังท้อง