Врожденная удлиненная толстая кишка

　　некоторые авторы проверили3пациентов с удлиненной сигмовидной кишкой, у которых в стенке кишечника обнаружены нервные ганглии, из которых2пациентов с нормальным состоянием1пациентов с хронической запором, вызываемым удлинением сигмовидной кишки2два типа: первичный (HDAD) и вторичный (простая удлиненность). Причина удлинения сигмовидной кишки требует дальнейшего исследования. Klimanov(1973) При исследовании ткани удлиненного сигмовидного отдела кишечника было обнаружено, что у пациентов наблюдается дегенерация мышечных волокон стенки кишечника и отек соединительной ткани. На основе гипертрофии мышечных волокон наблюдается инфильтрация лимфоцитов, атрофия эпителия кишечника и расширение лимфатических пространств.

　　После развития энтерита врожденной длинной толстой кишки могут развиться местные и системные симптоматические токсические реакции, а также可能出现巨型 толстой кишки, что может привести к задержке лечения, и может привести к перфорации кишечника, перитониту, сепсису, быстрому恶化 состояния пациента, и в конечном итоге к смерти.

　　в материалах Lyonyushkin6пациентов с удлиненной сигмовидной кишкой страдают запором1лет и младше должны перейти от грудного вскармливания к искусственному или введению прикорма. Клинически клиника удлиненной сигмовидной кишки делится на три фазы: компенсацию, субкомпенсацию и декомпенсацию.

　　1, компенсированный период

　　Период компенсации характеризуется эпизодическими расстройствами функции кишечника. Рентгенологическое исследование показывает, что сигмовидная кишка удлинена, но это здоровый ребенок. Некоторые жалуются на эпизодические боли в животе, у некоторых пациентов боли в животе伴随呕吐和腹胀。

　　2, субкомпенсированный период

　　Основные симптомы субкомпенсированного периода - интермиттирующий запор, то есть время от времени2–3дней1первый раз. В этот период больные часто жалуются на боли в животе и вздутие живота, а также на признаки накопления каловых масс в толстой кишке.

　　3, период декомпенсации

　　Эта фаза характеризуется более выраженными расстройствами функции кишечника, запором, который длится5дней. Некоторые больные уже не могут самопроизвольно опорожнять кишечник и могут опорожняться только после клизмы.

　　Врожденная длинная толстая кишка относится к врожденным аномалиям. Профилактика врожденных аномалий включает следующие аспекты:

　　1Беременные женщины в начале беременности должны избегать лихорадки и простуды. Высокая температура может привести к畸рам плода и связана с чувствительностью беременной к высокой температуре и другими факторами.

　　2Беременные женщины должны избегать接近猫狗. Больные кошки также могут быть важным источником инфекции, угрожающей развитию плода.

　　3Беременные женщины должны избегать ежедневного использования яркой косметики. Токсичные вещества, такие как мышьяк, свинец и ртуть в косметике, могут влиять на нормальное развитие плода.

　　4Беременные женщины должны избегать психического напряжения в период беременности. При эмоциональном напряжении беременной кортикостероиды могут阻碍 процесс интеграции эмбриональных тканей. Если это происходит в начале3месяцев, что может привести к畸形的 развитию плода.

　　5Беременные женщины должны избегать употребления алкоголя. Алкоголь может проникать через плаценту к развивающемуся эмбриону и наносить серьезный вред плоду.

　　Дополнительные методы исследования врожденной длинной толстой кишки включают следующие:

　　1Абдоминальная рентгенография в вертикальном положении

　　Абдоминальная рентгенография в вертикальном положении может предварительно определить местоположение, тяжесть заболевания и возможный прогноз.

　　2Рентгенография нижних отделов кишечника

　　Рентгенография нижних отделов кишечника до сих пор широко используется в клинической практике и является одним из важнейших и наиболее точных методов исследования. Рентгенографическое исследование может определить точное местоположение, масштабы, расширение кишечника и процесс выведения бариевой взвеси, а также помочь в дифференциальной диагностике.

　　3Измерение давления в прямой кишке

　　Измерение давления в прямой кишке включает рефлекс релаксации внутреннего сфинктера и изменения давления в различных отделах анального канала. Этот метод безопасен и прост, но требует дорогостоящего оборудования. Из-за влияния субъективных суждений оператора результаты проверки объективны и имеют определенную ошибку, особенно у новорожденных и младенцев, точность которых оставляет желать лучшего.

　　4Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и энзимологическое исследование

　　Если клинические и рентгенологические методы не могут точно определить причину, можно рассмотреть возможность проведения биопсии слизистой оболочки прямой кишки и энзимологического исследования,该方法准确、客观，诊断可靠， но это инвазивный метод исследования, поэтому он часто вынужден применяться в клинической работе.

　　Пациенты с врожденным过长结肠 должны есть легкую и легкоусвояемую пищу, а также пищу, богатую витаминами и растительными белками. Кроме того, пациенты должны избегать острой, жирной, холодной пищи.

　　Методы лечения врожденного过长结肠 включают немедикаментозное и оперативное лечение2вид.

　　1Немедикаментозное лечение

　　Немедикаментозное лечение включает тренировку дефекации, диету и лекарства и требует повторного лечения. Тренировка дефекации и диета имеют большое значение для предотвращения расстройств дефекации, и они также применяются к детям с уже существующими расстройствами дефекации. Оральное введение жидкого парафина способствует удалению скопившегося кала в сигмовидной кишке и восстановлению функции сигмовидной кишки. Чем раньше начато немедикаментозное лечение и чем более стойким оно является, тем лучше эффект.

　　2Оперативное лечение

　　Оперативные показания для операции по удалению过长 сигмовидной кишки очень строгие, необходимо综合考虑临床, рентген и другие данные для оценки двигательной функции сигмовидной кишки. Метод операции - радикальная операция на先天性 гипертрофический илеум (модифицированный метод Swenson) и резекция大部 сигмовидной кишки (метод Rehbein) для лечения.