先天적 직장直肠이형성

　　先天적 직장肛门이형성은胚胎 발생 기간 중 발생하는 장애의 결과로, 남성과 여성은 대체로 동일하며, 단순히 해부학적 차이만 있습니다. 이 질환은 또한 측만 분리 과정의 결과로, 소변 생식 챕터와 직장 직경 챕터가 상호 연결되어 고위 또는 중간위 이형성을 형성하고, 여러 가지 직장 직경 발달不全 및 직장과 신장이나 자궁과의 파이프를 형성합니다. 직장 후 이동 과정 장애와 회阴 발달不全이 이 결과를 발생시키며, 낮은 이형성을 형성하고, 직장 피부 파이프, 직장 앞庭 파이프, 직장 좁은 파이프 등이 발생합니다.

　　先天性肛门直肠畸形的患者可出现急性完全性低位肠梗阻症状等并发症，肛门直肠狭窄者可出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状。此病常导致低位性肠梗阻患儿发生脱水酸中毒，重症并发休克、死亡。患者还会继发结肠巨大，营养障碍，并发外阴炎和尿路感染等。

　　先天性肛门直肠畸形的婴儿出生后，有的仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门，特别是生后24小时不排胎便，就应及时检查。如能早期发现，其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状，即腹痛、呕吐、腹胀，无大便和无肛门排气。. 在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例，往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例，依据其狭窄程度和瘘管大小，可在几周，几月甚至几年后出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状。根据畸形类型，此病的具体临床表现如下：

　　1、高位畸形

　　约占40％，男孩多见，往往有瘘管存在，但因瘘管细小，几乎都有肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷，并伴有骶椎和上尿路畸形。此型病例在正常肛门位置，皮肤稍凹陷，色素较深，但无肛门。哭吵时凹陷处不向外膨出，用手指触摸也无冲击感。女孩往往伴有阴道瘘，开口于阴道后壁穹隆部。外生殖器亦发育不良，呈幼稚型，粪便经常从瘘口流出，易引起生殖道感染。男孩常伴有泌尿系瘘，从尿道口排出气体和胎便，可反复发生尿道炎、阴茎头炎和上尿路感染。

　　2、中间位畸形

　　约占150％，无瘘者直肠盲端位于尿道球部海绵体肌旁或阴道下段附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。有瘘者其瘘管开口于尿道球部、阴道下段或前庭部。其肛门部位的外观与高位畸形相似，也可以从尿道或阴道排便。探针可以通过瘘口进入直肠，在会阴部可触到探针的顶端。在女孩以直肠前庭瘘多见，因瘘口位于阴道前庭舟状窝部，也称舟状窝瘘。瘘孔较大，婴儿早期通过瘘孔基本能维持正常排便，可引起阴道炎或上行性感染。

　　3、低位畸形

　　约占40％。直肠末端位置较低，多合并有瘘管，很少伴发其他畸形。有的在正常肛门位置为薄膜所覆盖，隐约可见胎便色泽，哭吵时隔膜明显向外膨出，有时肛膜已破但不完全而排便困难。在男孩伴有肛门皮肤瘘，管中充满胎便而呈深蓝色，瘘口位于会阴部，或更前至阴囊缝，或尿道尾侧的任何部位。在女孩伴有肛门前庭瘘或皮肤瘘，瘘口位于阴道前庭部或会阴部。

　　이 질환은 원인이 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 이 질환은 직접적으로 예방할 수 없습니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 이 질환을 예방하는 데 중요한 의미가 있습니다. 임신 기간에는定期的 검사를 실시하고, 아이가 발달 이상이 있을 가능성이 있을 때는 즉시 검사를 통해 명확히 해야 합니다.

　　先天性疾病의 직장肛门이 표면적인 이상으로 인해 진단이 쉽습니다. 임상 검사 외에도, 직장 막끝과 구肛근육 평면 및肛门 피부의 거리를 측정하여 이상의 유형, 파이프 위치 및 병합 이상을 결정해야 합니다. 이러한 검사 방법은 다음과 같습니다:

　　1주변 혈액

　　감염과 전신 중독 증상이 있을 때, 주변 혈액의 백혈구, 중성구가 증가할 수 있으며, 혈小板 수가 감소할 수 있는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2혈화학

　　脱水和酸中毒가 동반되는 경우, 일반적으로 혈나트륨, 칼륨,塩, 칼슘, 혈pH 값,尿素농도, 크레아티닌 등을 검사합니다.

　　3尿液 검사

　　병아의 배설물에 태병 성분이 있습니다.

　　4측면 X선 평면 사진

　　출생 후12시간 이상 사진을 찍고, 공기가 직장에 도달할 때까지 기다립니다. 생존 능력이 낮은 경우에는 더 긴 시간이 필요합니다. 회阴肛门 지역의 피부에 바륨을 발라 표시하여 사진 촬영 전에 아기를 뒤집어놓습니다2～3분간, 직장 막끝의 태병과 장기 공기가 서로 교환되도록 합니다. 골반 관절이90° 굽힘 위치로 설정하여, P점(무릎 중심), C점(저추관절), I점(고추 최저점)의 각도를 충분히 표시할 수 있도록 합니다. 대퇴골大头로 중심으로, 호흡,吸入 및啼哭 시 각각 사진을 찍습니다1확장. I점에서 PC선과 평행한 I선을 설정하고, PC선과의 거리는 구肛근육群的입니다. PC선 위에 있는 직장 막끝은 높은 위치이며, 두 선 사이에 있는 것은 중간 위치이며, I선을 넘어서는 것은 낮은 위치입니다. 또는 M점을 설정하여, 즉, 고추골의 상위에 있는 점2/3하1/3교차점, M선 위에 있는 것은 중간 위치이며, M선 아래에 있는 것은 낮은 위치입니다. 그러나 다양한 영향 요인, 예를 들어, 장기 부족한 공기, 태병이 너무黏稠하거나, 구肛근육의 움직임, X선 사진의 각도가 왜곡된 경우 등이 위치의 정확성에 영향을 미칠 수 있습니다.

　　5파이프造影

　　파이프造影은 콜론에造影제를 주입할 때의 콜론 영상 및 콜론 파이프의造影제 배출 시의 영상을 표시해야 합니다. 콜론-직장 및 우로이드와의 양중造影은 직장 파이프와 우로이드의 관계를 표시할 수 있으며, 자궁종막造影은 자궁종막과 직장의 관계를 표시할 수 있습니다.

　　6CT

　　구肛근육群的 발달 상태 및 방향을 표시할 수 있으며, 수술 후 추적 검사에도 사용될 수 있습니다. 정상적인 환자의 CT 사진에서는 무릎直肠근육이 부드러운 조직 종양처럼 보이며, 앞쪽에서 무릎골에 고정되어 있으며, 뒤쪽에서 직장의 양쪽 및 뒷벽과 연결되어 있으며, 내외括约근육은 원형 종양을 형성하여 두 가지는 분리하기 어렵습니다. 다른 유형의肛门直肠이상 환자는 각각의 CT 사진이 다릅니다. 예를 들어, 직장-우로이드 파이프는 무릎直肠근육이 우로이드 및 직장 막끝을 둘러싸고 있으며,肛门括约근육은 회阴 아래에 위치합니다.

　　7B형 초음파 검사

　　시간 제한 없이 검사할 수 있으며, 특별한 준비 없이도 안전하고 간편합니다. 측정된 데이터는 신뢰할 수 있으며, X선과의 오차가 작고 반복 가능하며, 환자의 고통이 적습니다.

　　8· 자기 공명 영상(MRI)

　　肛门直肠 형성 장애에서의 응용은肛门 주위 근육 그룹의 변화를 관찰할 수 있으며, 동시에 형성 장애 유형과 척추뼈에 형성 장애가 있는지를 판단할 수 있습니다.

　　先天性肛门直肠 형성 장애 환자의 식사는 가볍고, 과도한 지방이 많거나 차가운 식사를 먹지 말고, 채소과일을 많이 먹어便秘을 방지하십시오. 환자는 고단백질, 고锌 요소 및 이뇨성 식사를 많이 먹어야 합니다. 뜨거운 열과 치료적인 음식을 먹지 마십시오.

　　생후先天性肛门直肠 형성 장애를 치료하는 일반적인 외과적 방법은, 외과적 치료의 목적은 정상적인 배변 통제 기능을 가진 배변 직장을 재건하는 것입니다. 방법과 시간의 선택은 여러 가지 다른 유형과 병합된 구멍 상태에 따라 결정됩니다. 그 치료 원칙은 수술 후 배변 통제 기능을 개선하기 위한 것이며, 당기는 대장은 을골 대장직장근環을 통해 통과해야 합니다.耻골 대장직장근과 요도를 더 잘 인식하기 위해 중간 위치와 고위치 형성 장애는 경백로肛门 형성술이나 경백회阴肛门 형성술을 시행할 수 있습니다. 수술 중에 요통 신경의 손상을 최소화하여 감각을 향상시키려고 노력하며, 당기는 대장은 혈류가 잘되고, 무력감 없이 회阴에 도달해야 합니다. 수술 시에는 피부를 직장 내로 끌어들이어 점막脱출을 방지하기 위해 피부를 맺습니다. 이들은 중요한 포인트이며, 수술자가 이러한 개념을 가지고 있는지에 따라 예후가 좋은지 나쁜지가 결정됩니다. 현재 많은 의사들은 회阴肛门 형성술이 적합하지 않은 경우, 출생 후 일시적인 대장 구멍 형성술을 먼저 시행하고,6～10개월에肛门 형성술을 시행하며, 수술 후3개월 후 구멍을 닫습니다.

　　하위 형성 장애의 치료는,肛门 피부 누락이 좁지 않고 배변 기능이 장애되지 않는 경우에는 치료가 필요하지 않습니다.肛门이나 대장 아래쪽이 약간 좁아진 경우에는 일반적으로 확장술을 통해 정상적인 기능을 회복할 수 있습니다.肛门 피부 누락이 있는 경우에는 간단한 "뒤에서 잘라내" 수술만 시행합니다.막질肛门은 신생아기에 회阴 대장 직장 형성술을 시행합니다.肛门 전하 구멍이 크면 일정 기간 동안 정상적인 배변을 유지할 수 있으며,6개월 후 수술을 시행합니다. 하위자는 을골 대장직장근環을 통과한 상태이므로 수술이 쉬우며, 수술 후 배변 기능이 좋습니다. 대장의 형성 장애의 치료는 일穴肛 형성 장애가 복잡하기 때문에, 신생아기에는 일시적인 대장 구멍 형성술을 시행합니다.6월～1연령에 따라 완치 수술을 시행합니다.