Dị tật hậu môn trực tràng bẩm sinh

　　Sự xuất hiện của dị tật trực tràng hậu môn bẩm sinh là kết quả của sự rối loạn trong quá trình phát triển胚胎, nam và nữ基本上 là tương tự, chỉ khác nhau về giải phẫu. Bệnh này cũng là kết quả của quá trình phân隔 hạch tiết niệu, hạch tiết niệu và hạch hậu môn trực tràng thông nhau, tạo thành dị tật cao hoặc trung bình, gây ra nhiều dị tật phát triển không đầy đủ hậu môn trực tràng và hình thành các túi rò giữa trực tràng và niệu đạo hoặc âm đạo. Gặp phải sự rối loạn trong quá trình di chuyển hậu môn và sự phát triển không đầy đủ của mông sẽ dẫn đến kết quả này, tạo thành dị tật thấp, gây ra các túi rò da hậu môn, túi rò hậu môn tiền môn, hẹp hậu môn, v.v.

　　bệnh nhân bị dị dạng hậu môn trực tràng bẩm sinh có thể xuất hiện các triệu chứng phức tạp như tắc ruột hoàn toàn cấp tính thấp, bệnh nhân bị hẹp hậu môn trực tràng có thể xuất hiện các triệu chứng tắc ruột mạn tính như khó đi cầu, táo bón, hình thành phân cứng, trực tràng to hơn... Bệnh này thường gây ra tình trạng mất nước và acid中毒 ở trẻ bị tắc ruột thấp, các trường hợp nặng có thể dẫn đến sốc và tử vong. Bệnh nhân còn có thể bị trực tràng to, rối loạn dinh dưỡng, nhiễm trùng hậu môn và nhiễm trùng đường tiết niệu...

　　trẻ sơ sinh bị dị dạng hậu môn trực tràng bẩm sinh, một số trường hợp quan sát cẩn thận ở bộ phận âm đạo có thể phát hiện ra rằng ở vị trí hậu môn bình thường không có hậu môn, đặc biệt là sau khi sinh.24nếu không đi phân non trong nhiều giờ, cần kiểm tra kịp thời. Nếu phát hiện sớm, các biểu hiện lâm sàng của bệnh này sẽ có mức độ tắc ruột thấp khác nhau.đó là đau bụng, nôn mửa, đầy bụng, không đi cầu và không có排气 hậu môn.. Ở những trường hợp không có túi mủ hoặc kèm theo túi mủ nhỏ, thường xuất hiện các triệu chứng tắc ruột hoàn toàn cấp tính ở giai đoạn sớm sau khi sinh. Ở những trường hợp trực tràng - hậu môn hẹp hoặc kèm theo túi mủ lớn, dựa vào mức độ hẹp và kích thước của túi mủ, có thể xuất hiện các triệu chứng tắc ruột mạn tính như khó đi cầu, táo bón, hình thành phân cứng, trực tràng to hơn... theo thời gian vài tuần, vài tháng thậm chí vài năm. Dựa vào loại dị dạng, các biểu hiện cụ thể của bệnh này như sau:

　　1dị dạng cao

　　khoảng40%, trẻ nam gặp nhiều hơn, thường có túi mủ, nhưng vì túi mủ nhỏ, gần như tất cả đều có triệu chứng tắc ruột. Hệ thống thần kinh của cơ chậu thường có khuyết điểm, và kèm theo dị dạng cột sống thắt lưng và trên đường niệu. Các trường hợp này ở vị trí hậu môn bình thường, da có vết lõm nhẹ, màu sắc đậm hơn, nhưng không có hậu môn. Khi khóc la hét, vết lõm không phồng ra ngoài, khi chạm vào bằng ngón tay cũng không có cảm giác va chạm. Trẻ nữ thường kèm theo túi mủ âm đạo, mở ra ở phần đỉnh của thành sau âm đạo. Cơ quan sinh dục phát triển kém, có hình dạng trẻ con, phân thường chảy ra qua miệng túi mủ, dễ gây nhiễm trùng đường sinh dục. Trẻ nam thường kèm theo túi mủ đường tiết niệu, khí và phân non chảy ra qua miệng niệu đạo, có thể tái phát viêm niệu đạo, viêm đầu dương vật và nhiễm trùng trên đường niệu.

　　2dị dạng giữa

　　khoảng150%. Ở những trường hợp không có túi mủ, đầu trực tràng nằm bên cạnh cơ bắp xương chậu hoặc gần đoạn dưới của âm đạo. Ở những trường hợp có túi mủ, ống mủ mở ra ở bộ phận đầu của niệu đạo, đoạn dưới của âm đạo hoặc bộ phận trước. Vị trí bên ngoài của hậu môn tương tự như dị dạng cao, cũng có thể đi cầu qua niệu đạo hoặc âm đạo. Đạo cụ探针 có thể đi qua miệng túi mủ vào trực tràng, ở bộ phận âm đạo có thể cảm nhận được đỉnh của đạo cụ. Ở trẻ nữ, dị dạng trực tràng trước mũi nhiều hơn, vì miệng túi mủ nằm ở bộ phận mũi của âm đạo, cũng gọi là túi mủ mũi. Hố lớn, trẻ sơ sinh có thể维持 đi cầu bình thường qua hố lớn trong giai đoạn đầu, có thể gây viêm âm đạo hoặc nhiễm trùng trên đường.

　　3dị dạng thấp

　　khoảng40%. Vị trí cuối cùng của trực tràng thấp, thường có kèm theo túi mủ, rất ít khi kèm theo các dị dạng khác. Một số trường hợp có lớp màng mỏng che phủ vị trí hậu môn bình thường, có thể thấy màu phân non mờ, khi khóc la hét thì màng ngăn rõ ràng phồng ra ngoài, có khi màng hậu môn đã rách nhưng không hoàn toàn và khó đi cầu. Ở trẻ nam có kèm theo túi mủ da hậu môn, ống đầy phân non và có màu xanh đậm, miệng túi mủ nằm ở bộ phận âm đạo, hoặc trước hơn đến khía hở tinh hoàn, hoặc ở bất kỳ vị trí nào ở bên cạnh niệu đạo. Ở trẻ nữ có kèm theo túi mủ hậu môn trước hoặc túi mủ da, miệng túi mủ nằm ở bộ phận trước của âm đạo hoặc bộ phận âm đạo.

　　Bệnh này có sự biến đổi bẩm sinh, nguyên nhân không rõ ràng, có thể liên quan đến các yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố dinh dưỡng và tâm trạng, dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai, do đó bệnh này không thể phòng ngừa trực tiếp. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng trong việc phòng ngừa bệnh này. Trong thời kỳ mang thai nên kiểm tra định kỳ, nếu trẻ có xu hướng phát triển bất thường, cần kiểm tra rõ ràng.

　　Dị dạng hậu môn trực tràng bẩm sinh do là dị dạng trên bề mặt cơ thể, dễ dàng chẩn đoán, ngoài việc kiểm tra lâm sàng, còn phải测定 thêm khoảng cách từ đoạn trực tràng hở đến mặt phẳng cơ hậu môn và da hậu môn để xác định loại dị dạng, vị trí của màng nhện, cũng như dị dạng kèm theo. Các phương pháp kiểm tra cụ thể như sau:

　　1、Xét nghiệm máu ngoại vi

　　Khi có nhiễm trùng và triệu chứng中毒 toàn thân, số lượng bạch cầu ngoại vi, bạch cầu trung tính tăng lên, có thể có biểu hiện số lượng tiểu cầu giảm.

　　2、Xét nghiệm sinh hóa máu

　　Khi có chứng mất nước, acid中毒, kiểm tra máu bình thường natri, kali, clo, canxi, giá trị pH máu,尿素, creatinin, v.v.

　　3、Kiểm tra nước tiểu

　　trong nước tiểu của bệnh nhân có thành phần phân non.

　　4、Chụp ảnh X-ray nghiêng ngược

　　yêu cầu trong thời gian sau khi sinh12giờ以上 chụp ảnh, chờ khí đến trực tràng, trẻ em yếu cần thời gian dài hơn. Trên da vùng huyền thoại hậu môn肛门, bôi bột chì làm dấu, trước khi chụp ảnh đặt trẻ em đứng ngược.2～3phút, để chuyển đổi phân non của đoạn trực tràng hở và khí tràng của ruột, lấy đầu gân lớn của xương đùi làm trung tâm, chụp ảnh khi gối关节 ở vị trí.90° gấp, để duy trì góc độ có thể hiển thị đầy đủ điểm P (trung tâm xương chậu), điểm C (gân cột sống thắt lưng), điểm I (điểm thấp nhất của hố chậu), lấy đầu gân lớn của xương đùi làm trung tâm, chụp ảnh trong lúc thở ra, thở vào và khóc.1Chính. Qua điểm I vẽ một đường I song song với đường PC, khoảng cách giữa đường I và PC là nhóm cơ hậu môn, đoạn trực tràng hở ở trên đường PC là vị trí cao, giữa hai đường là vị trí trung bình, vượt qua đường I là vị trí thấp. Hoặc đặt điểm M, tức là trên góc trên của hố chậu.2/3với dưới1/3Giao điểm, ở trên đường M là vị trí trung bình, dưới đường M là vị trí thấp. Nhưng phải chú ý đến các yếu tố ảnh hưởng khác nhau, như khí tràng không đầy đủ, phân non quá đặc, vận động cơ hậu môn, góc chiếu X-ray lệch lạc�ềnh等都 có thể ảnh hưởng đến độ chính xác của vị trí.

　　5、Chụp màng nhện

　　Chụp màng nhện yêu cầu hiển thị hình ảnh ruột kết khi chất cản quang được tiêm và hình ảnh màng nhện trực tràng khi chất cản quang được thải ra. Chụp màng nhện trực tràng và niệu đạo kép có thể hiển thị mối quan hệ giữa màng nhện trực tràng và niệu đạo, chụp màng nhện âm đạo có thể hiển thị mối quan hệ giữa âm đạo và trực tràng.

　　6、CT

　　Có thể hiển thị tình trạng phát triển và hướng di chuyển của nhóm cơ hậu môn, cũng có thể được sử dụng làm tài liệu theo dõi sau phẫu thuật. Trẻ em bình thường, CT hiển thị cơ hậu môn giống như một khối u mềm, cố định ở phía trước trên xương chậu, kết nối với hai bên trực tràng và thành sau, cơ vòng trong và ngoài tạo thành khối u tròn, hai khối u khó phân biệt. Trẻ em bị dị dạng hậu môn trực tràng của các loại khác nhau có các biểu hiện CT khác nhau, chẳng hạn như瘘 trực tràng niệu đạo có cơ hậu môn bao quanh niệu đạo và đoạn trực tràng hở, cơ vòng hậu môn nằm ở dưới cơ quan huyền thoại.

　　7、Kiểm tra siêu âm B

　　Không bị giới hạn về thời gian, trước khi kiểm tra không cần phải chuẩn bị đặc biệt, phương pháp này an toàn và đơn giản, dữ liệu đo lường đáng tin cậy, lỗi X-ray nhỏ hơn, có thể lặp lại, trẻ em chịu đau ít.

　　8và cộng hưởng từ (MRI)

　　Trong việc ứng dụng dị dạng hậu môn trực tràng có thể quan sát sự thay đổi của nhóm cơ xung quanh hậu môn, đồng thời có thể xác định loại dị dạng và có dị dạng xương cột sống đốt sống xương cùng không.

　　Bệnh nhân dị dạng hậu môn trực tràng bẩm sinh nên ăn uống nhẹ nhàng, không ăn quá nhiều thực phẩm béo, lạnh và cứng, ăn nhiều rau quả, phòng ngừa táo bón. Bệnh nhân nên ăn nhiều thực phẩm giàu collagen, zinc và lợi niệu. Tránh ăn thực phẩm nóng, cay và kích thích.

　　Cách điều trị ngoại khoa truyền thống của y học phương Tây đối với dị dạng hậu môn trực tràng bẩm sinh, mục đích của điều trị ngoại khoa là tái tạo hậu môn đại tiện có chức năng kiểm soát bình thường. Lựa chọn phương pháp và thời gian dựa trên các loại khác nhau và tình trạng của các ống瘘. Nguyên tắc điều trị là cải thiện chức năng kiểm soát đại tiện sau phẫu thuật, trực tràng kéo ra phải qua vòng cơ hậu môn xương chậu. Để nhận biết tốt hơn cơ hậu môn xương chậu và niệu đạo, các dị dạng giữa vị trí và cao vị trí có thể sử dụng phẫu thuật hình thành hậu môn qua đường xương chậu dưới đốt sống hoặc phẫu thuật hình thành hậu môn qua đường xương chậu âm đạo. Trong quá trình phẫu thuật, giảm thiểu tối đa tổn thương thần kinh chậu để cải thiện cảm giác, trực tràng kéo ra phải có nguồn cung cấp máu tốt, không có căng thẳng để đến âm đạo,缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等。这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后是否良好。Hiện nay nhiều bác sĩ đề xuất những người không phù hợp với phẫu thuật hình thành hậu môn âm đạo, đều thực hiện phẫu thuật nang đại tràng tạm thời sau khi sinh, chờ đến6～10tháng thực hiện phẫu thuật hình thành hậu môn, sau phẫu thuật3tháng đóng nang.

　　Về việc điều trị các trường hợp thấp hơn, nếu hậu môn da瘘 không hẹp, chức năng đại tiện không bị cản trở, không cần điều trị. Hậu môn hoặc dưới trực tràng轻度 hẹp, thường sử dụng kỹ thuật mở rộng để恢复正常 chức năng. Đối với những người bị瘘 hậu môn da, chỉ thực hiện phẫu thuật "cắt sau" đơn giản. Hậu môn da membran được thực hiện phẫu thuật hình thành hậu môn âm đạo vào thời kỳ sơ sinh. Nếu hậu môn hậu môn瘘 lỗ lớn, trong một thời gian còn có thể duy trì chức năng đại tiện bình thường, có thể thực hiện6Tháng sau đó thực hiện phẫu thuật. Những trường hợp thấp hơn vì đã qua qua vòng cơ hậu môn xương chậu, nên phẫu thuật dễ dàng hơn và chức năng đại tiện sau phẫu thuật tốt. Về việc điều trị u nang hậu môn, vì hình dạng nang hậu môn một lỗ phức tạp, trong thời kỳ sơ sinh trước tiên thực hiện nang đại tràng tạm thời,6Tháng ~1Thực hiện phẫu thuật根治 vào thời điểm đó.