تشوهات الأمعاء القطعية والشرجية

　　مظاهر تشوهات الأمعاء القطعية والشرجية هي نتيجة لانهيار تطوير الجنين، وتبدو في الذكور والإناث بشكل متساوٍ، ولكن هناك فرق تشريحي. تؤدي أيضًا إلى تفكك مجرى البراز، حيث تكون فجوة الحوض البولي والشرجية متصلة، مما يؤدي إلى تشوهات مرتفعة أو متوسطة. يمكن أن يحدث أيضًا عدم تطوير شرجي أو فجوة بين الشرج والقناة البولية أو المهبل. يمكن أن يؤدي عرقلة عملية تحريك الشرج والتنمية المهبلية إلى هذه النتيجة، مما يؤدي إلى تشوهات منخفضة، مثل التهاب الجلد حول الشرج، وفجوة الشرج والمهبل، وتضيق الشرج.

　　يمكن أن يسبب تشوه الشرج والأمعاء肛门ية ظهور أعراض مثل انسداد المعدة الكامل والشديد في الشرج، ويظهر الشرجي الضيق أعراض مثل صعوبة في التبرز، والإمساك، تكوين البراز، وانسداد كبير للشرج، والتهاب المعدة الكبيرة، ويمكن أن يؤدي إلى انسداد المعدة الديكستين، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى الصدمة والوفاة في الحالات الشديدة. يمكن أن يحدث أيضًا تضخم الكولون، اضطرابات التغذية، والتهاب المهبل والعدوى البولية.

　　لدى الأطفال الذين يعانون من تشوهات الشرج والأمعاء肛门ية، يمكن ملاحظة عدم وجود شرج في موقع الشرج الطبيعي عند التفتيش بعناية حول منطقة الحوض، خاصة بعد الولادة،24إذا لم يخرج البراز في الساعات، يجب التحقق من ذلك في الوقت المناسب. إذا تم اكتشافه مبكرًا، فإن الأعراض تكون أعراض انسداد المعدة من درجة ما،أيضًا، ألم البطن، القيء، تضخم البطن، لا يوجد براز ولا إخراج للشرج.. في الحالات التي لا توجد فيها فتحة أو تحتوي على قناة ضيقة، غالبًا ما يحدث انسداد المعدة الكامل والشديد للشرج في المراحل المبكرة بعد الولادة. في الحالات التي تحتوي على ضيق شرجي أو تحتوي على قناة كبيرة، بناءً على مدى ضيقها و حجم القناة، يمكن أن يحدث صعوبة في التبرز، والإمساك، تكوين البراز، وانسداد كبير للشرج في الأسبوع، الشهر، حتى السنة. بناءً على نوع التشوه، تكون الأعراض الخاصة بالمرض كما يلي:

　　1، تشوهات عالية

　　حوالي40.%，غالبًا ما يكون الفتيان، غالبًا ما يكون هناك قناة، لكن لأن القناة صغيرة، تقريبًا لدى الجميع أعراض انسداد المعدة. غالبًا ما يكون هناك عيب في تدريب الأعصاب للعضلات الحوضية، وغالبًا ما يكون هناك تشوه في العمود الفقري السacrociaticus والجهاز البولي العلوي. في هذا النوع من الحالات، في موقع الشرج الطبيعي، يكون الجلد مقلوبًا قليلاً، يكون اللون داكنًا، لكن لا يوجد شرج. عند البكاء، لا ينفجر الجزء المقلوب للخارج، ولا يوجد تأثير قوي عند لمسها باليد. غالبًا ما يكون هناك فتحة في المهبل للفتيات، مفتوحة في الجزء الخلفي من الجدار المهبلي. تنمو الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل سيء، وتظهر على شكل غير ناضج، ويخرج البراز من الفتحة، مما يسبب العدوى في المسالك التناسلية بسهولة. غالبًا ما يكون هناك فتحة في الجهاز البولي للفتيان، ويخرج الهواء والبراز من فتحة القناة البولية، يمكن أن يحدث التهاب القناة البولية والتهاب الرأس والعدوى البولية العليا بشكل متكرر.

　　2، تشوهات وسطية

　　حوالي150.%. لا يوجد فتحة في الشرج، نهاية الشرج تقع بجانب عضلة كرة القضيب أو بالقرب من الجزء السفلي من المهبل، وعضلة الشرج السفلي تحيط بالجزء الداخلي من الشرج. إذا كان هناك فتحة، ففتحة القناة تفتح في كرة القضيب أو الجزء السفلي من المهبل أو المنطقة المحيطة بالقبة. تبدو منطقة الشرج مثل التشوهات العالية، ويمكن التبرز من القناة البولية أو المهبل. يمكن للإبرة أن تدخل الشرج من خلال الفتحة، ويكون نهاية الإبرة في المنطقة الحوضية. في الفتيات، يُرى الشرج الأمامي أكثر، لأن فتحة الفتحة تقع في قاع المهبل، يُدعى أيضًا فتحة القبة. الفتحة كبيرة، يمكن للطفل أن يحافظ على التبرز الطبيعي من خلال الفتحة في المراحل المبكرة من الحياة، يمكن أن تسبب التهاب المهبل أو العدوى المتدرجة.

　　3، تشوهات منخفضة

　　حوالي40.%. الموضع النهائي للشرج منخفض، غالبًا مع التهاب القنوات، نادرًا ما يصاحبه تشوهات أخرى. بعضها مغطاة بطبقة رقيقة في موقع الشرج الطبيعي، يمكن رؤية لون البراز بشكل غير واضح، ينفجر الجدار الفاصل بوضوح للخارج عند البكاء، وفي بعض الأحيان يتم كسر الجدار الفاصل لكنه ليس كاملاً مما يجعل الإخراج صعبًا. في الفتيان، يصاحبه فتحة في جلد الشرج، والقناة مليئة بالبراز وتظهر بلون أزرق داكن، فتحة الفتحة تقع في منطقة الحوض، أو أقرب إلى شق الفخذ، أو في أي مكان في الجانب الخلفي للقناة البولية. في الفتيات، يصاحبه فتحة في الشرج الأمامي أو الجلد، فتحة الفتحة تقع في منطقة الشرج الأمامي أو الحوض.

　　تشوه الشرج والمستقيم الخلقي هذا غير واضح في الأسباب، قد يكون له علاقة بالعوامل البيئية والوراثية والطعام والشعور والمغذيات أثناء الحمل، لذا لا يمكن منع هذا المرض مباشرة. الاكتشاف المبكر والتحديد المبكر والعلاج المبكر لهذه الحالة مهم جدًا في منع هذه الحالة. يجب القيام بالفحوصات المنتظمة أثناء الحمل، وإذا كان هناك تردد في التطور، يجب التحقق من التشخيص في الوقت المناسب.

　　تشوهات الشرج والمستقيم الخلقية بسبب كونها تشوهات جلدية، يمكن تشخيصها بسهولة، بالإضافة إلى الفحوصات السريرية، يجب القيام أيضًا بقياس نهاية المستقيم مع مستوى العضلات العانية والبشرة الشرجية لتحديد نوع التشوه، موقع الأنابيب الفقاعية، وتشوهات أخرى. هذه الطرق الفحصية محددة كالتالي:

　　1دم الوجه

　　في حالة الإصابة بالعدوى والسمية العامة، يرتفع عدد خلايا الدم البيضاء والخلايا الدهنية، ويمكن أن يحدث انخفاض في عدد الصفيحات.

　　2تحليل الدم البيولوجي

　　في حالة الإصابة بالجفاف والحمضية، يتم فحص النحاس والبوتاسيوم والكلور والكالسيوم والقيمة الحمضية للدم، والنيتروجين العضوي والكرياتينين.

　　3تحليل البول العادي

　　يوجد مكونات البراز في البول لدى المرضى.

　　4صور رأسية لأسفل

　　يطلب في فترة ما بعد الولادة12ساعات للتصوير، ينتظر وصول الغاز إلى المستقيم، والمريض ذو القدرة الحياتية السيئة يحتاج إلى وقت أطول. يتم رش الباريت على جلد منطقة العجان والشرج كعلامة، ويتم وضع الطفل رأسًا على عقب قبل التصوير2شهرًا ~3الدقائق، لتحويل التفريغ البرازي للنهاية الشرجية والغازات في الأمعاء، يأخذ المرضى الوضع الجانبي للفخذ،9مستوى 0° من الانحناء، مما يمكن من عرض زاوية P (مركز العظم الحوض) وC (مفصل العصعص الذيل) وI (أدنى نقطة العظم الفخذ) بشكل كامل، مع تركز الأضلاع حول رأس العظم الفخذ، في وقت الهواء، التنفس، والبكاء، يلتقط الصور1فتح. من خلال إعداد نقطة I لخط PC المتوازي مع خط I، يكون المسافة بين خطوط PC هي مجموعات العضلات العانية، إذا كانت نهاية المستقيم فوق خط PC تكون المرتفعة، بين الخطين تكون المتوسطة، فوق خط I تكون المنخفضة. أو إعداد نقطة M، وهي أعلى من عظم العصعص.2/3مع1/3نقطة التقاء، فوق خط M تكون الموقع المتوسط، تحت خط M تكون الموقع المنخفض. ولكن يجب الانتباه إلى عوامل التأثير المختلفة، مثل عدم كفاية تمدد الأمعاء، كثافة البراز القديم الزائد، حركة العضلات العانية، انحراف زاوية أشعة X، كلها يمكن أن تؤثر على دقة الموقع.

　　5تصوير الأنابيب الفقاعية

　　يتطلب تصوير الأنابيب الفقاعية عرض شكل الجسم عند إدخال الصبغة وإخراج الصبغة من الأنابيب الفقاعية. يمكن عرض علاقة الأنابيب الفقاعية الشرجية بالشرج من خلال تصوير الجسم المزدوج للشرج والشرج، ويمكن عرض علاقة المهبل بالشرج من خلال تصوير المهبل.

　　6فحص CT

　　يمكنه عرض حالة تطور مجموعات العضلات العانية والاتجاه، ويمكن أن يكون مرجعًا للمراقبة بعد الجراحة. يظهر المريض الطبيعي على CT أن العضلة العانية الشرجية تشبه كتلة نسيجية ناعمة، ثابتة في مقدمة العظم الحوض، مرتبطة بالجهاز الهضمي من الجانبين والجدار الخلفي، تشكل العضلات الشرجية العصوية كتلة بيضاوية، لا يمكن الفرق بينهما. لدي كل نوع من أنواع تشوهات الشرج والمستقيم المختلفة أعراض CT خاصة بها، مثل فتحة الشرج-المستقيم، يمكن أن تكون العضلة العانية الشرجية تحيط بالشرج والجزء الخلفي من المستقيم، ويكون العضلة الشرجية المضيئة تحت السرة.

　　7فحص الموجات فوق الصوتية من النوع B

　　لا تتعرض للقيود الزمنية، لا تحتاج إلى إجراء إعداد خاص قبل الفحص، الطريقة آمنة وسهلة، بيانات القياس موثوقة، أقل خطأ من أشعة X، قابلة للتكرار، يعاني الطفل من ألم أقل.

　　8، التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

　　يمكن مراقبة تغييرات مجموعات العضلات حول الشرج باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).

　　يجب أن تكون النظام الغذائي للمرضى الذين يعانون من تشوهات الشرجية肛门ية خفيفًا، يجب تجنب تناول الطعام الزيتي والمكثف البارد، والاستعاضة عنه بأطعمة الخضار والفواكه، وتجنب الإمساك. يجب أن يتناول المرضى الأطعمة الغنية بالكولاجين والزنك والمدرات. يجب تجنب تناول الأطعمة الحارة والمدخنة والمحفزة.

　　طرق العلاج الجراحي التقليدية للشقوق الشرجية肛门ية الوراثية، الهدف من العلاج الجراحي هو إعادة بناء المستقيم مع وظيفة التحكم الطبيعية. اختيار الطريقة والزمن يعتمد على أنواع مختلفة ومستويات الشقوق. يهدف مبدأ العلاج إلى تحسين وظيفة التحكم في التبرز بعد الجراحة، يجب أن يكون المستقيم المخرج من خلال حلقة العضلة الصافية الشرجية. يمكن استخدام جراحة تشكيل البوابة الشرجية عبر المسار السكلي الخلفي أو عبر المسار السكلي البطني للشرج في تشوهات الوسطى والعلوية. يجب الحد من إصابة الأعصاب البطنية لتحسين الشعور، يجب أن يكون المستقيم المخرج يتدفق بسهولة مع التدفق الدموي الجيد، يجب أن يكون هناك بلاستيكية عند التشكيل لمنع انزلاق المخاط. هذه هي النقاط الرئيسية، ما إذا كان الجراح يملك هذه الفكرة سيعتمد على نتائج العلاج. اليوم، يدعم معظم الأطباء أن يتم إجراء جراحة قناة معوية مؤقتة في وقت الولادة، ويجب أن يتم الانتظار حتى6شهرًا ~10بعد شهرين يتم إجراء تشكيل البوابة الشرجية، بعد الجراحة3بعد شهرين يتم إغلاق القناة.

　　بالنسبة لعلاج تشوهات الموضع المنخفض، مثل عدم وجود ضيق في الفتحة الشرجية الجلدية، وتكون وظيفة التبرز غير معيقة، لا تحتاج إلى علاج. حيث أن هناك ضيق خفيف في肛门 أو البوابة الشرجية، عادة ما يتم استخدام التوسع الجراحي لاستعادة الوظيفة الطبيعية. بالنسبة للفتحات الجلدية الشرجية، يتم إجراء جراحة "القطع الخلفي" البسيطة فقط. يتم إجراء جراحة تشكيل البوابة الشرجية في فترة الطفولة.6بعد شهرين يتم إجراء الجراحة. حيث أن الموضع المنخفض قد عبر عن طريق حلقة العضلة الصافية الشرجية، لذا الجراحة سهلة نسبيًا، وتكون وظيفة التبرز بعد الجراحة جيدة. بالنسبة لعلاج تشوهات المثانة، حيث أن تشوه الشرج الموجود هو معقد، يتم إجراء قناة معوية مؤقتة في فترة الطفولة،6شهرًا ~1تُجرى الجراحة الشاملة في السنة.