Anomalie anorectale congenitale

　　L'incidence des anomalies anorectales congénitales est le résultat d'un dysfonctionnement du développement embryonnaire, chez les hommes et les femmes, elle est pratiquement la même, mais il y a une différence anatomique. Cette maladie est également le résultat du processus de séparation de la cloaque, où l'urétre et l'anus rectal sont en communication, formant des anomalies高位 ou intermédiaires, entraînant diverses malformations du développement anorectal et des fistules entre le rectum et l'urètre ou la vagina. L'obstruction du processus de déplacement anale postérieure et le développement anococcygien insuffisant entraînent ce résultat, formant des anomalies basses, entraînant des fistules cutanées anale, des fistules antéro-postérieures anale, une sténose anale, etc.

　　Patients with congenital anal-rectal malformation may present with complications such as acute complete low position intestinal obstruction symptoms, and patients with anal-rectal stenosis may present with chronic obstruction symptoms such as difficulty in defecation, constipation, fecal stone formation, and secondary megacolon. This disease often causes hyponatremia and acidosis in children with low position intestinal obstruction, and severe complications may lead to shock and death. Patients may also have secondary megacolon, nutritional disorders, and complications such as vulvitis and urinary tract infection.

　　After the birth of infants with congenital anal-rectal malformation, some can be found to have no anus at the normal anal position by careful observation of the perineum, especially after birth24If meconium is not defecated within hours, it should be checked in a timely manner. If it can be detected early, its clinical manifestations are symptoms of varying degrees of low position intestinal obstructionAbdominal pain, vomiting, abdominal distension, without bowel movements and anal排气.. In cases without fistulae or with narrow fistulae, symptoms of acute complete low position intestinal obstruction often occur in the early stage after birth. In cases with anal-rectal stenosis or with larger fistulae, depending on the degree of stenosis and the size of the fistula, symptoms such as difficulty in defecation, constipation, fecal stone formation, and secondary megacolon may appear after several weeks, months, or even years. According to the type of malformation, the specific clinical manifestations of this disease are as follows:

　　1High position malformation

　　Approximately40%, boys are more common, often with fistulae, but because the fistulae are small, almost all have symptoms of intestinal obstruction. The nerve supply of the pelvic muscles is often defective, and there are also sacral and upper urinary tract malformations. In this type of case, at the normal anal position, the skin is slightly concave, the pigmentation is deeper, but there is no anus. When crying, the concave part does not bulge outwardly, and there is no impact when touched with the fingers. Girls often have vaginal fistula, opening at the posterior fornix of the vagina. The external genitalia are also underdeveloped, showing a幼稚 type, and feces often flow out through the fistula, which is prone to cause infections of the reproductive tract. Boys often have urinary system fistulae, gases and meconium are excreted from the urethral orifice, and urinary cystitis, glans penis inflammation, and upper urinary tract infection can occur repeatedly.

　　2Middle position malformation

　　Approximately150%. In the absence of fistulae, the blind end of the rectum is located adjacent to the bulbocavernous muscle of the urethra or near the lower segment of the vagina, surrounded by the puborectalis muscle at the distal end of the rectum. In cases with fistulae, their fistula openings are at the bulbocavernous part of the urethra, the lower segment of the vagina, or the vestibule. The appearance of the anal region is similar to that of high malformation, and defecation can also occur through the urethra or vagina. The probe can pass through the fistula into the rectum, and the tip of the probe can be felt in the perineum. Rectal vestibular fistula is common in girls, as the fistula orifice is located in the vaginal vestibular cleft, also known as the cleft fistula. The fistula is large, and the baby can basically maintain normal defecation through the fistula in the early stage of life, which can cause vaginitis or ascending infection.

　　3Low position malformation

　　Approximately40%. The distal rectum is located low, often accompanied by fistulae, rarely with other malformations. Some are covered by a thin film at the normal anal position, with a faint color of meconium visible, and the septum bulges outwardly distinctly when crying, sometimes the anal membrane has broken but not completely, causing difficulty in defecation. In boys, anal skin fistula is present, the tube is filled with meconium and appears deep blue, the fistula orifice is located in the perineum, or even further to the scrotal suture, or any part of the distal side of the urethra. In girls, there are anal vestibular fistulae or skin fistulae, the fistula orifice is located in the vaginal vestibule or perineum.

　　Cette malformation congenitale n'a pas de cause précise, elle peut être liée à des facteurs environnementaux, génétiques, alimentaires, ainsi qu'aux émotions et à la nutrition pendant la grossesse, donc cette maladie ne peut pas être prévenue directement. La détection précoce, le diagnostic précoce et le traitement précoce sont importants pour la prévention de cette maladie. Il est nécessaire de faire des examinations réguliers pendant la grossesse, et si l'enfant a une tendance à un développement anormal, il faut faire des examens pour clarifier

　　Les malformations anorectales congénitales, en tant que malformations cutanées, sont faciles à diagnostiquer. En plus des examens cliniques, il est nécessaire de déterminer davantage la distance entre l'extrémité cæcale du rectum et le plan des muscleslevator, ainsi que la distance de la peau anale, pour déterminer le type de malformation, la position de la fistule, et les malformations associées. Ces méthodes d'examen sont les suivantes:

　　1、 sang périphérique

　　Lorsque des symptômes d'infection et de toxicose générale se manifestent, les leucocytes périphériques et les neutrophiles augmentent, et il peut y avoir une diminution du nombre de plaquettes.

　　2、biologie sanguine

　　Lorsque des symptômes de déshydratation et d'acidose se produisent, des analyses de sang de routine sont effectuées pour les sels minéraux tels que le sodium, le potassium, le chlore, le calcium, le pH du sang, l'urée et la créatinine.

　　3、examen des urines

　　les urines de l'enfant contiennent des composants de selles fœtales.

　　4、radiographie latérale inversée en position debout

　　requiert d'être prise12heures pour prendre des photos, en attendant que le gaz atteigne le rectum, les enfants de faible vitalité ont besoin de plus de temps. En appliquant du baryte sur la peau de la région perinéale-anale comme marqueur, on place l'enfant en position inversée avant de prendre des photos2～3minutes, pour que le selles fœtales et les gaz intestinaux de l'extrémité cæcale du rectum se transforment mutuellement, en prenant l'articulation coxofémorale en position90°d'angle de flexion, pour maintenir que l'on puisse afficher pleinement l'angle entre le point P (centre du pubis), le point C (articulation coccygeo-sacré) et le point I (point le plus bas de l'ischium), centré sur le grand trochanter de la hanche, on prend des photos à chaque expiration, inspiration et cris1张。En passant par le point I, on trace une ligne I parallèle à la ligne PC, la distance entre la ligne PC et la ligne I est le groupe de muscleslevator, l'extrémité cæcale du rectum située au-dessus de la ligne PC est de position haute, entre les deux lignes est de position médiane, au-delà de la ligne I est de position basse. Ou définir le point M, c'est-à-dire l'os ischial supérieur2/3与下1/3Le point de jonction, au-dessus de la ligne M est de position médiane, et au-dessous de la ligne M est de position basse. Mais il faut noter que divers facteurs peuvent influencer la précision de la position, tels que l'insuffisance de gonflement intestinal, la consistance excessive des selles fœtales, les mouvements des muscleslevator, et la déviation de l'angle de projection des rayons X.

　　5、angiographie des fistules

　　L'angiographie des fistules nécessite de montrer les images du côlon à l'injection du contraste et les images de la fistule anale à l'évacuation du contraste. L'angiographie bilatérale du côlon et de l'urètre peut montrer la relation entre la fistule anale et l'urètre, et l'angiographie vaginale peut montrer la relation entre le vagin et le rectum.

　　6、CT

　　Il peut afficher l'état de développement et la direction du groupe de muscleslevator, et peut également être utilisé comme référence pour les suivis postopératoires. Chez les enfants normaux, la CT montre que le muscle levateur du rectum ressemble à une tumeur de tissu mou, fixée en avant sur le pubis, et liée aux deux côtés et au mur postérieur du rectum, les muscles sphinctériens internes et externes forment une tumeur ovoïde, qui est difficile à séparer. Les enfants atteints de malformations anorectales de différents types ont des affichages CT différents, par exemple, une fistule recto-urinaire montre que le muscle levateur du rectum entoure l'urètre et l'extrémité cæcale du rectum, et les muscles sphinctériens anaux sont situés sous le perineum.

　　7、Examen par ultrasons B

　　Non soumis à des limites temporelles, il n'est pas nécessaire de faire des préparations spéciales avant l'examen, cette méthode est sécuritaire et simple, les données mesurées sont fiables, les erreurs par rapport à la radiographie X sont plus petites, elles sont répétées et les souffrances des enfants sont minimales.

　　8et l'IRM (IRM)

　　Son application dans les anomalies anorectales peut observer les changements des muscles autour de l'anus, et en même temps, elle peut juger du type d'anomalie et de la présence d'anomalies coccygeo-sacrées.

　　Les patients atteints d'anomalies anorectales congénitales devraient avoir une alimentation légère, éviter les aliments gras, froids et durs, manger plus de légumes et de fruits pour prévenir la constipation. Les patients devraient manger des aliments riches en collagène, en zinc et en diurétiques. Ils doivent éviter les aliments brûlants, épicés et irritants.

　　Les techniques de traitement chirurgical des anomalies anorectales congénitales consistent à reconstruire un anus qui contrôle normalement l'évacuation fécale. Le choix des méthodes et des temps est déterminé par les différents types et les situations des fistules associées. Le principe de traitement est d'améliorer la fonction de contrôle fécale après l'opération, le rectum sorti doit traverser le cercle musculaire rectal pubien. Pour mieux identifier le muscle rectal pubien et l'urètre, les anomalies de position moyenne et haute peuvent être traitées par une plastie anale par voie coccygeo-sacrale ou par voie coccygeo-périnéale. Le moins de lésions nerveuses pelviennes possible doit être évitées pendant l'opération pour améliorer la sensibilité, le rectum sorti doit avoir une bonne circulation sanguine, sans tension pour atteindre le periné, et le tissu cutané doit être replié dans l'anus pour prévenir la prolapsie de la muqueuse. Ce sont des points importants, et si le chirurgien a cette conception, cela déterminera le bon résultat. Aujourd'hui, la plupart des médecins recommandent que les patients qui ne sont pas adaptés à la plastie anale perinéale commencent par une colostomie temporaire, et attendent6～10Mois de l'opération de plastie anale, après l'opération3Mois de fermeture de la fistule.

　　En ce qui concerne le traitement des anomalies de basse position, comme les fistules cutanées anales sans sténose, et sans obstacle à la fonction intestinale, le traitement n'est pas nécessaire. Une légère sténose de la partie inférieure de l'anus ou du rectum peut généralement être corrigée par une dilatation, et pour les fistules cutanées anales, seule une opération de "post-cision" simple est effectuée. Les anomalies membraneuses de l'anus sont traitées par une plastie anale perinéale pendant la période néonatale. Si les fistules anales antéro-postérieures sont grandes, elles peuvent maintenir normalement l'évacuation fécale pendant un certain temps, et peuvent être fermées après6Mois après l'opération. Les cas de basse position ont déjà traversé le cercle musculaire rectal pubien, donc l'opération est plus facile et la fonction intestinale après l'opération est bonne. En ce qui concerne le traitement des anomalies du rectum sigmoïde, en raison de la complexité de l'anomalie anale unique, un colostomie temporaire est d'abord pratiquée pendant la période néonatale.6Mois～1Âge de根治术。