Malformazioni congenite dell'ano e del retto

　　L'insorgenza delle malformazioni congenite del retto e dell'ano è il risultato di un difetto di sviluppo embrionale, sia nei maschi che nelle femmine è pressoché identica, con differenze solo anatomiche. La malattia è anche il risultato del processo di separazione del sinus urogenitale e del sinus anale, che comunicano tra loro, formando malformazioni ad alta o media posizione, causando vari difetti di sviluppo anale e rettale e fistole tra il retto e l'uretra o la vagina. L'ostacolo nel processo di spostamento anale posteriore e lo sviluppo incompleto del perineo possono causare questo risultato, formando malformazioni a bassa posizione, causando fistole cutanee anale, fistole del vestibolo anale e stenosi anale.

　　I pazienti con malformazioni anorettali congenite possono presentare sintomi di complicazioni come ostruzione intestinale acuta completa a bassa posizione, i pazienti con stenosi anale-rettale possono presentare difficoltà di defecazione, costipazione, formazione di fecalomi, megacolon secondario e altri sintomi di ostruzione cronica. La malattia può causare disidratazione e acidosi metabolica nei bambini con ostruzione intestinale a bassa posizione, complicazioni gravi possono verificarsi shock e morte. I pazienti possono anche sviluppare megacolon, disordine nutrizionale, infezioni vulvare e infezioni delle vie urinarie secondarie.

　　Nei neonati con malformazioni anorettali congenite, alcuni possono essere notati attentamente nella regione perineale che non c'è ano nella posizione anale normale, specialmente dopo la nascita24se non si defeca nel primo giorno, è necessario controllare tempestivamente. Se viene rilevato precocemente, i sintomi clinici sono sintomi di ostruzione intestinale a bassa posizione di vari gradicioè dolore addominale, vomito, distensione addominale, assenza di feci e emissione anale.. Nei casi senza fistola o con fistole piccole, spesso si verificano sintomi di ostruzione intestinale acuta completa a bassa posizione nel primo periodo dopo la nascita. Nei casi di stenosi anale-rettale o con fistole più grandi, a seconda della gravità della stenosi e della dimensione della fistola, possono verificarsi difficoltà di defecazione, costipazione, formazione di fecalomi, megacolon secondario e altri sintomi di ostruzione cronica, a seconda del tipo di malformazione, le manifestazioni specifiche della malattia sono le seguenti:

　　1、高位畸形

　　circa40%，il maschio è più comune, spesso esiste una fistola, ma poiché la fistola è piccola, quasi tutti hanno sintomi di ostruzione intestinale. La innervazione dei muscoli pelvici spesso ha difetti, e si accompagnano a malformazioni del sacro e delle vie urinarie superiori. Nei casi di questo tipo, nella posizione anale normale, la pelle è leggermente concava, il pigmento è più profondo, ma non c'è ano. Durante il pianto, la concavità non si dilata verso l'esterno, né si sente un impatto quando si tocca con le dita. Le femmine spesso hanno una fistola vaginale, l'apertura si trova nella parte posteriore del pavimento vaginale. Gli organi genitali esterni sono anche sviluppati in modo inadeguato, di tipo immaturo, le feci escono frequentemente dalla fistola, sono suscettibili di infezioni delle vie genitali. Nei maschi, spesso si accompagnano a fistole del sistema urinario, espellono gas e meconio attraverso l'apice uretrale, possono verificarsi uretriti ricorrenti, balanite e infezioni delle vie urinarie superiori.

　　2、中间位畸形

　　circa150%. Nei casi senza fistola, l'apice del cieco del retto si trova vicino al muscolo cavernoso del bulbo uretrale o nella parte inferiore della vagina, il muscolo retto pubococcigeo avvolge la parte distale del retto. Nei casi con fistola, l'apertura della fistola si trova nel bulbo uretrale, nella parte inferiore della vagina o nella regione vestibolare. L'aspetto del punto anale è simile a quello delle malformazioni ad alta posizione, può defecare attraverso l'uretra o la vagina. Il ago può entrare nel retto attraverso la fistola, e la punta dell'ago può essere sentita nel perineo. Nei casi femminili, la fistola anale vestibolare è più comune, poiché la fistola si trova nella fessura naviculare del vestibolo vaginale, anche chiamata fistola naviculare. La fistola è grande, nei primi mesi di vita l'infante può mantenere la defecazione normale attraverso la fistola, può causare vaginiti o infezioni ascendenti.

　　3、低位畸形

　　circa40%. La fine del retto è posizionata in basso, spesso associata a fistole, raramente associata ad altre malformazioni. Alcuni sono coperti da una membrana sottile nella posizione del ano normale, con una colorazione approssimativa del meconio, che si distingue chiaramente durante il pianto, quando la membrana si dilata verso l'esterno. A volte la membrana anale è rotta ma non completamente, causando difficoltà di defecazione. Nei maschi, può essere presente una fistola anale cutanea, il tubo è pieno di meconio e assume un colore blu scuro, la fistola si trova nella regione perineale, o ancora più avanti fino alla suture del scroto, o in qualsiasi parte del lato posteriore dell'uretra. Nei maschi, può essere presente una fistola anale vestibolare o cutanea, la fistola si trova nella regione vestibolare vaginale o perineale.

　　Questa malattia di mutazione congenita, la causa non è chiara, potrebbe essere correlata a fattori ambientali, fattori genetici, fattori dietetici e l'umore, la nutrizione durante la gravidanza, ecc., quindi questa malattia non può essere prevenuta direttamente. La scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per prevenire questa malattia. Durante la gravidanza, è necessario fare controlli regolari, se il bambino ha una tendenza allo sviluppo anormale, è necessario eseguire una verifica chiara in tempo.

　　Le malformazioni anorettali congenite, essendo malformazioni cutanee, sono facili da diagnosticare, oltre alle indagini cliniche, è necessario determinare ulteriormente la distanza tra l'apice cieco del retto e il piano del pavimento pelvico, e la distanza della pelle anale per determinare il tipo di malformazione, la posizione del fistolo e le malformazioni concomitanti. Questi metodi di esame sono i seguenti:

　　1Emocromo

　　Con sintomi di infezione e tossicosi sistemica, i globuli bianchi periferici e i neutrofili aumentano, possono esserci anche un decremento nel numero di piastrine.

　　2Analisi ematochimica

　　Con sintomi di disidratazione e acidosi, è necessario verificare la normale salinità, il potassio, il cloro, il calcio, il pH del sangue, l'urea e la creatinina.

　　3Esame delle urine

　　I bambini con componenti di meconio nelle urine.

　　4Radiografia laterale in posizione eretta

　　richiede di essere eseguita entro12Ore di imaging, aspettando che il gas raggiunga il retto, i bambini con scarsa capacità vitale necessitano di più tempo. Applicare il bario come segno sulla pelle dell'area perineale anale prima dell'immagine, e tenere il bambino in posizione invertita prima dell'immagine2～3minuti, in modo che il meconio del punto cieco del retto e il gas intestinale si trasformino reciprocamente, assume una posizione di articolazione dell'anca9In posizione di 0° di flessione, mantenendo l'angolo che può mostrare pienamente il punto P (centro pubico), il punto C (articolazione sacro-coccigea), il punto I (punto più basso dell'ischio), con il trocanter maggiore del femore come centro, cattura immagini durante l'espirazione, l'inspirazione e il pianto1Stendi. Tramite il punto I, traccia una linea I parallela alla linea PC, la distanza tra le due linee è il gruppo muscolare del pavimento pelvico, il punto cieco del retto situato sopra la linea PC è considerato alto, tra le due linee è considerato a metà, e oltre la linea I è considerato basso. O impostare il punto M, ossia l'apice del tubercolo ischiatico superiormente2/3Con1/3Il punto di giunzione, situato sopra la linea M è posizionato a metà, e sotto la linea M è posizionato in posizione bassa. Ma è necessario prestare attenzione a vari fattori influenzanti, come l'aria insufficiente nel tratto intestinale, la feci meconio troppo viscosa, il movimento del pavimento pelvico, l'angolo di proiezione X deviato, ecc., che possono influenzare la precisione della posizione.

　　5Radiografia del fistolo

　　La radiografia fluoroscopica del fistolo richiede di visualizzare l'immagine del colon durante l'iniezione del contrasto e l'immagine del fistolo rettale durante l'espulsione del contrasto. La双重 iniezione di contrasto del colon e dell'uretra può visualizzare la relazione tra il fistolo rettale e l'uretra, e la radiografia vaginale può visualizzare la relazione tra la vagina e il retto.

　　6CT

　　Può visualizzare lo stato di sviluppo e la direzione del gruppo muscolare del pavimento pelvico, può anche essere utilizzato come riferimento per il follow-up postoperatorio. Nei bambini normali, la CT mostra che il muscolo rettale pubico sembra un tumore di tessuto molle, fissato anteriormente sulla cresta pubica, connesso posteriormente alle pareti laterali e alla parete posteriore del retto, le muscoli sfinterici esterni formano un tumore ovoidale, che è difficile separare. I bambini con malformazioni anorettali di diversi tipi hanno diversi risultati di CT, come la fistola retto-urinaria, in cui il muscolo rettale pubico avvolge l'uretra e l'apice cieco del retto, e l'ano sfinterico si trova sotto il perineo.

　　7Esame ecografico di tipo B

　　Non subordinato a limiti temporali, non è necessario fare preparazioni speciali prima della verifica, questo metodo è sicuro e semplice, i dati misurati sono affidabili, l'errore è inferiore rispetto a quello della radiografia X, è ripetibile e il dolore del bambino è minimo.

　　8risonanza magnetica (MRI)

　　L'applicazione in malformazioni anorettali può osservare le modifiche dei muscoli attorno all'ano, allo stesso tempo può determinare il tipo di malformazione e se ci sono malformazioni del sacro coccigeo.

　　La dieta dei pazienti con malformazioni anorettali congenite dovrebbe essere leggera, non mangiare cibo grasso e freddo e duro, mangiare più verdure e frutta per prevenire la stitichezza. I pazienti dovrebbero mangiare cibo ricco di collagene, zinco e cibo diuretico. Evitare cibo afrodisiaco, piccante e irritante.

　　Metodi di trattamento chirurgico convenzionali per le malformazioni anorettali congenite in medicina occidentale, lo scopo del trattamento chirurgico è ricostruire un ano che abbia funzione di controllo normale. La scelta del metodo e del tempo dipende dai diversi tipi e dalle condizioni delle fistole concomitanti. Il principio di trattamento è migliorare la funzione di controllo defecatoria post-operatoria, il retto estruso deve passare attraverso il cerchio muscolare retto pubico. Per meglio identificare il muscolo retto pubico e l'uretra, le malformazioni a livello intermedio e superiore possono utilizzare la correzione anale perineale o la correzione anale perineo-inguinale attraverso la via sacrale caudale. Durante l'intervento, cercare di ridurre il danno ai nervi pelvici per migliorare la sensibilità, il retto estruso deve avere un'ottima circolazione sanguigna, arrivare al perineo senza tensione, e durante la suture far entrare la pelle nel ano per prevenire la protrusione della mucosa e altri problemi. Questi sono punti chiave, se il chirurgo ha questa concezione, determinerà se la prognosi sarà buona. Oggi la maggior parte dei medici sostiene che chi non è adatto alla correzione anale perineale dovrebbe eseguire prima una colostomia temporanea, aspettando fino a6～10mesi eseguire la correzione anale, dopo l'intervento3mesi chiudere la fistola.

　　Riguardo alla cura delle lesioni a livello inferiore, se non ci sono stenosi del fusto anale cutaneo e non ci sono problemi nella funzione defecatoria, non è necessario trattare. Se ci sono stenosi lievi del pavimento anale o del retto inferiore, di solito si adotta la dilatazione per ripristinare la funzione normale. Per le fistole cutanee anale, si esegue solo un intervento chirurgico 'posteriore'. La correzione anale membranosa viene eseguita durante il neonato attraverso la chirurgia di correzione perineo anale. Se la fistola anale vestibolare ha un foro relativamente grande, può mantenere la defecazione normale per un periodo di tempo, può essere chiusa dopo6Mesi dopo l'intervento. Gli individui con lesioni a livello inferiore hanno già superato il cerchio muscolare retto pubico, quindi l'intervento è più facile e la funzione defecatoria post-operatoria è buona. Riguardo alla cura delle malformazioni dell'ano anale, poiché la malformazione anale a singolo foro è complessa, durante il neonato si esegue prima una fistola colostomica temporanea...6Mese～1Anni di根治术。