Anomalías anorrectales congénitas

　　La aparición de anomalías anorrectales congénitas es el resultado de trastornos en el desarrollo embrionario, que afectan tanto a hombres como a mujeres, aunque las diferencias son solo anatómicas. Esta condición también es el resultado del proceso de separación del cloaca, donde el seno urogenital y el seno anorrectal están comunicados, formando anomalías de alta o media posición, que pueden causar diferentes tipos de desarrollo anorrectal incompleto y fístulas entre el recto y la uretra o la vagina. La obstrucción del proceso de traslación del ano y el desarrollo incompleto del perineo pueden causar este resultado, formando anomalías de baja posición, que pueden incluir fístulas cutáneas anales, fístulas del antro anal y estenosis anal.

　　Los pacientes con malformaciones anorrectales congénitas pueden presentar complicaciones como síntomas de obstrucción intestinal baja completa y aguda, los pacientes con estrechamiento anal-rectal pueden presentar síntomas crónicos como dificultad para defecar, estreñimiento, formación de cálculos fecales, megacolon secundario, etc. Esta enfermedad a menudo conduce a deshidratación y acidosis en niños con obstrucción intestinal baja, y en casos graves, puede complicarse con shock y muerte. Los pacientes también pueden tener megacolon secundario, trastornos de la nutrición, complicaciones de vulvitis y infección urinaria, etc.

　　los bebés con malformaciones anorrectales congénitas, después del nacimiento, algunos pueden descubrir que en la posición normal del ano no hay ano, especialmente después de24si no se excretan heces del meconio en horas, debe realizarse una revisión inmediata. Si se puede detectar tempranamente, los síntomas clínicos son síntomas de obstrucción intestinal baja en diferentes gradosdolores abdominales, vómitos, distensión abdominal, sin deposiciones y sin排气 anal.. En los casos sin fístulas o con fístulas pequeñas, a menudo se desarrollan síntomas de obstrucción intestinal baja completa y aguda en las primeras etapas después del nacimiento. En los casos de estrechamiento anal-rectal o con fístulas grandes, según la gravedad del estrechamiento y el tamaño de la fístula, pueden aparecer síntomas de obstrucción crónica como dificultad para defecar, estreñimiento, formación de cálculos fecales, megacolon secundario, etc., en semanas, meses o incluso años. Según el tipo de malformación, las manifestaciones clínicas específicas de esta enfermedad son las siguientes:

　　1, malformaciones de posición alta

　　aproximadamente40％， los niños son más comunes, a menudo existen fístulas, pero debido a que las fístulas son pequeñas, casi todos tienen síntomas de obstrucción intestinal. El control nervioso de los músculos pélvicos a menudo tiene defectos, y se acompaña de malformaciones de la vértebra sacra y la vejiga urinaria superior. En este tipo de caso, en la posición normal del ano, la piel está ligeramente hundida, el pigmento es más profundo, pero no hay ano. Durante el llanto, el lugar hundido no se expande hacia afuera, y no hay sensación de impacto al tocar con los dedos. Las niñas a menudo tienen fístulas vaginales, que se abren en la parte superior de la pared posterior de la vagina. Los órganos genitales externos también se desarrollan mal, presentando un tipo inmaduro, las heces se filtran a menudo a través de la abertura de la fístula, lo que es fácil causar infección del tracto genital. Los niños a menudo tienen fístulas del sistema urinario, excretan gases y meconio a través de la abertura de la uretra, lo que puede causar uretritis, balanitis y infección urinaria superior repetidamente.

　　2, malformaciones de posición media

　　aproximadamente150％. Sin fístulas, el extremo ciego del recto está cerca del músculo esponjosos del bulbo uretral o en la parte inferior de la vagina, el músculo esfínter耻que rodea el extremo distal del recto. Con fístulas, la abertura de la fístula está en el bulbo uretral, la parte inferior de la vagina o el vestíbulo. El aspecto de la región anal es similar a la malformación alta, también puede defecar por la uretra o la vagina. La sonda puede ingresar al recto a través de la abertura de la fístula, la punta de la sonda puede ser palpada en la región perineal. En las niñas, es común la fístula vestibular rectal, ya que la abertura de la fístula está en la hendidura vesical del vestíbulo vaginal, también conocida como fístula vesical. Los orificios fístulas son grandes, los bebés pueden mantener básicamente la defecación normal a través de los orificios fístulas en la etapa temprana de la infancia, lo que puede causar vulvitis o infección ascendente.

　　3, malformaciones de baja posición

　　aproximadamente40％. El extremo inferior del recto está en una posición baja, a menudo se acompaña de fístulas, raramente se acompaña de otras malformaciones. Algunos están cubiertos por una membrana delgada en la posición normal del ano, se puede ver vagamente el color del meconio, durante el llanto, la membrana se expande hacia afuera claramente, a veces la membrana anal ya está rota pero no completamente y hay dificultad para defecar. En los niños, se acompaña de fístulas de piel anal, las tuberías están llenas de meconio y son de color azul oscuro, la abertura de la fístula está en la región perineal, o incluso más adelante hasta la hendidura escrotal, o en cualquier parte del lado posterior de la uretra. En las niñas, se acompaña de fístulas del anteparto anal o cutáneas, la abertura de la fístula está en la región vestibular vaginal o en la región perineal.

　　Esta malformación congénita no tiene una causa clara, puede estar relacionada con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y emociones, nutrición durante el embarazo, por lo que esta enfermedad no se puede prevenir directamente. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención de esta enfermedad. Durante el embarazo, se debe realizar un examen regular, y si el niño tiene una tendencia a la anomalía del desarrollo, debe realizarse un examen claro a tiempo.

　　Las malformaciones anorrectales congénitas, debido a que son malformaciones en la superficie del cuerpo, son fáciles de diagnosticar, además de las inspecciones clínicas, es necesario determinar adicionalmente la distancia del extremo ciego del recto al plano del músculo del suelo pélvico y la distancia de la piel anal para determinar el tipo de malformación, la posición de la fístula y las malformaciones concomitantes. Los métodos de examen específicos son los siguientes:

　　1Sangre periférica

　　Con síntomas de infección y intoxicación general, el recuento de leucocitos periféricos y neutrófilos aumenta, puede haber disminución en el número de plaquetas.

　　2Bioquímica de sangre

　　Con deshidratación y acidosis, se realiza un examen de rutina de sodio, potasio, cloro, calcio, pH en sangre, nitrógeno ureico, creatinina, etc.

　　3Examen de orina

　　La orina del paciente contiene componentes de meconio.

　　4Radiografía lateral invertida

　　Se requiere que se tome12Tomar radiografías durante más de una hora, esperar a que el gas llegue al recto, los niños con baja capacidad vital necesitan más tiempo. Pintar bario en la piel de la región perianal y anal como marcador, antes de tomar radiografías, poner al bebé boca abajo2Mes ~3Minutos, para que el meconio del extremo ciego del recto y el gas intestinal se intercambien mutuamente, tomar radiografías con la cadera en posición de flexión9En posición de 0° de flexión, para mantener que se pueda mostrar completamente el ángulo del punto P (centro del hueso púrpura), el punto C (articulación sacrocaudal), el punto I (punto más bajo del trocánter mayor), con el trocánter mayor como centro, tomar radiografías en la respiración, la inspiración y el llanto1Estirar. A través del punto I, establecer una línea I paralela a la línea PC, la distancia entre la línea PC y la línea I es el grupo de músculos del suelo pélvico, el extremo ciego del recto está por encima de la línea PC es de posición alta, entre las dos líneas es de posición media, y más allá de la línea I es de posición baja. O establecer el punto M, es decir, en la parte superior del trocánter mayor del coxis2/3Con1/3El punto de intersección, el que está por encima de la línea M es de posición media, y el que está por debajo de la línea M es de posición baja. Pero debe prestar atención a varios factores que influyen, como la deficiencia de gas intestinal, la consistencia excesivamente espesa de las heces meconíacas, el movimiento de los músculos del suelo pélvico, y el ángulo de proyección de rayos X desviado, todos ellos pueden afectar la precisión de la posición.

　　5Angiografía de fístula

　　La angiografía de fístula requiere que se muestren las imágenes del colon durante la inyección del contraste y las imágenes de la fístula rectal durante la expulsión del contraste. La doble angiografía del colon, recto y uretra puede mostrar la relación entre la fístula rectal y la uretra, y la angiografía vaginal puede mostrar la relación entre la vagina y el recto.

　　6CT

　　Puede mostrar el estado de desarrollo y la dirección del grupo de músculos del suelo pélvico, también puede servir como referencia para el seguimiento postoperatorio. En niños normales, la CT muestra que el músculo esfínter rectal parece un tumor de tejido blando, está fijado en el hueso púrpura en la parte delantera y conectado a los lados y paredes posteriores del recto, los músculos esfínteres externos forman un tumor oval, que es difícil de separar. Los niños con diferentes tipos de malformaciones anorrectales tienen diferentes imágenes de CT, como el fístula rectouretral, donde el músculo esfínter rectal rodea la uretra y el extremo ciego del recto, y el músculo esfínter anal está justo debajo del perineo.

　　7Examen de ultrasonido de tipo B

　　Sin limitaciones de tiempo, no se requiere preparación especial antes de la inspección, el método es seguro y simple, los datos de medición son confiables, el error es menor que el de rayos X, se puede repetir y el dolor del paciente es mínimo.

　　8y resonancia magnética (RM)

　　En la aplicación de la malformación anorrectal, se puede observar el cambio de los músculos circundantes del ano, al mismo tiempo se puede juzgar el tipo de malformación y si hay malformación de la vértebra sacrococígea.

　　La dieta de los pacientes con malformaciones anorrectales congénitas debe ser ligera, no comer alimentos grasos y fríos, comer más vegetales y frutas para evitar la constipación. Los pacientes deben comer alimentos ricos en colágeno, zinc y diuréticos. Evitar alimentos calientes, picantes y irritantes.

　　Los métodos de tratamiento quirúrgico de las malformaciones anorrectales congénitas se realizan con el objetivo de reconstruir un ano con función de control normal. La elección de métodos y tiempo se determina según diferentes tipos y situaciones de fístula. El principio de tratamiento es mejorar la función de control de defecación postoperatoria, el recto expulsado debe pasar por el esfínter rectal pubiano. Para identificar mejor el esfínter rectal pubiano y la uretra, las malformaciones de posición media y alta pueden realizarse una cirugía deoplastia anal por vía sacrococígea o una cirugía deoplastia anal por vía sacroabdominoperineal. Se debe reducir al mínimo el daño a los nervios pélvicos durante la cirugía para mejorar la sensación, el recto expulsado debe tener un buen suministro de sangre y llegar sin tensión al perineo, y durante la sutura se debe hacer que la piel se enrolla en el ano para evitar la desprendimiento de la mucosa. Todos estos son puntos clave, si el cirujano tiene este concepto, determinará si el pronóstico es bueno o no. Hoy en día, la mayoría de los médicos creen que para los casos que no son adecuados para la cirugía deoplastia anal perineal, se debe realizar primero una fístula colónica temporal, y esperar6Mes ~10meses se realiza una cirugía deoplastia anal, después de la cirugía3meses.

　　Respecto al tratamiento de las malformaciones de baja posición, como la fístula cutánea anal sin estrechamiento, sin obstáculos en la función de defecación, no es necesario tratamiento. En los casos de estrechamiento leve del ano o del extremo inferior del recto, generalmente se realiza una dilatación que puede恢复正常 función. Para los casos de fístula cutánea anal, se realiza solo una cirugía de 'corte posterior'. La malformación del ano membranoso se realiza en el período neonatal una cirugía deoplastia perianal. La fístula del antro anal, si el orificio fistuloso es grande, puede mantener la defecación normal durante un período de tiempo, puede cerrarse la fístula en6Se realiza la cirugía después de un mes. Los casos de baja posición porque ya han pasado por el esfínter rectal pubiano, por lo que la cirugía es más fácil y la función de defecación postoperatoria es buena. Respecto al tratamiento de la malformación del recto y la cloaca, debido a la complejidad de la malformación del ano en un solo orificio, se realiza primero una fístula colónica temporal en el período neonatal.6Mes ~1Se realiza una cirugía de根治术 en la edad.