Anomalias anorrectais congenitas

　　A ocorrência de anomalias anorrectais congenitas é o resultado de uma disfunção no período de desenvolvimento embrionário, tanto em homens quanto em mulheres, que são basicamente iguais, apenas com diferenças anatômicas. A doença também é o resultado do processo de separação da cloaca, com comunicação entre a cloaca urinogênita e a cloaca anorrectal, formando anomalias de alta ou média posição, causando várias formas de desenvolvimento anormal do ânus e do reto, bem como fistulas entre o reto e a uretra ou vagina. A disfunção no processo de deslocamento do ânus e a má formação do perineo resultam neste problema, formando anomalias de baixa posição, causando fístulas cutâneas do ânus, fístulas do vestibuloperineal do ânus, estenose do ânus, etc.

　　Os pacientes com anomalias anais retais congenitas podem apresentar sintomas de obstrução intestinal aguda completa e completa e outras complicações, como obstrução anal-retal, dificuldades de defecação, constipação, formação de pedras fecais, megacólon secundário e outras manifestações de obstrução crônica. A doença frequentemente leva a desidratação e acidose em crianças com obstrução intestinal de baixa posição, e em casos graves, pode levar a choque e morte. Os pacientes também podem desenvolver megacólon, disfunção nutricional, infecção vulvar e urinária e outras complicações.

　　Os bebês com anomalias anais retais congenitas, algumas podem ser observadas com atenção na região perineal na posição normal do ânus, especialmente após o nascimento24se o bebé não defecar nas primeiras horas, deve ser feito um exame imediato. Se for detectado cedo, pode apresentar sintomas de obstrução intestinal de baixa posição em diferentes grausdores de barriga, vômitos, distensão abdominal, sem defecação e sem排气 anal.. Nos casos sem fistulas ou com fistulas pequenas, geralmente ocorrem sintomas de obstrução intestinal aguda completa e completa no início da vida. Nos casos de estenose anal-retal ou com fistulas grandes, dependendo do grau de estenose e do tamanho da fistula, podem surgir dificuldades de defecação, constipação, formação de pedras fecais, megacólon secundário e outros sintomas de obstrução crônica após algumas semanas, meses ou até anos. De acordo com o tipo de anomalia, as manifestações clínicas específicas da doença são as seguintes:

　　1, anomalias de posição alta

　　cerca de40%, mais comuns em meninos, geralmente com fistulas existentes, mas devido ao tamanho pequeno das fistulas, quase todos têm sintomas de obstrução intestinal. A inervação muscular pélvica frequentemente tem deficiência, e está associada a anomalias da espinha sacral e superior do trato urinário. Neste tipo de caso, na posição normal do ânus, a pele é ligeiramente indentada, a pigmentação é mais profunda, mas não há ânus. Durante o choro, a indentação não se expande para fora, e não há sensação de impacto ao tocar com o dedo. As meninas geralmente têm fistulas vaginais, a abertura está na parede posterior do pavilhão vaginal. Os genitais externos também estão mal desenvolvidos, apresentando um tipo imaturo, as fezes são frequentemente liberadas pela abertura da fistula, o que pode causar infecção dos genitais e trato urinário. Os meninos geralmente têm fistulas do sistema urinário, excretam gases e meconio pela abertura da uretra, que podem causar uretrite, balanite e infecção superior do trato urinário repetidamente.

　　2, anomalias de posição intermediária

　　cerca de150%. Sem fistulas, o ápice cego do reto está ao lado do músculo esponjoso da esfíncter bulbiano ou próximo ao segmento inferior da vagina, com os músculos puboretrais envolvendo o ápice distal do reto. Com fistulas, a abertura da fistula é no esfíncter bulbiano, no segmento inferior da vagina ou no vestibulo. A aparência da região anal é semelhante à de anomalias de alta posição, também pode defecar pela uretra ou vagina. A agulha pode passar pela abertura da fistula para o reto, e o topo da agulha pode ser sentido na região perineal. Nas meninas, o fistula retovestibular é mais comum, pois a abertura da fistula está na fosa vaginal do vestibulo, também chamada de fistula da fosa vaginal. A fistula é grande, o bebé pode manter a defecação normal através da fistula no início da vida, mas pode causar vulvite ou infecção ascendente.

　　3, anomalias de baixa posição

　　cerca de40%. A posição terminal do reto é baixa, muitas vezes associada a fistulas, raramente伴随其他畸形。Algumas são cobertas por uma membrana na posição normal do ânus, com uma cor escura semelhante ao meconio visível, que se expande para fora claramente durante o choro, às vezes a membrana anal já está rompida mas não completamente, dificultando a defecação. Nos meninos, podem haver fistulas anais de pele, as tubulações cheias de meconio são azul escuro, a abertura da fistula está na região perineal, ou ainda mais para frente até a sementeira, ou em qualquer parte lateral da uretra. Nas meninas, podem haver fistulas vestibulares anais ou cutâneas, a abertura da fistula está na parte vestibular vaginal ou perineal.

　　Essa malformação congênita não tem causa clara, pode ter uma certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e emoções, nutrição durante a gravidez, etc., então a doença não pode ser prevenida diretamente. A descoberta precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são de grande importância para a prevenção da doença. Durante a gravidez, deve-se fazer exames regulares, se a criança tiver uma tendência a desenvolver anormalidades, deve-se fazer exames para esclarecer a situação a tempo.

　　As malformações retais e anais congênitas, devido a serem malformações cutâneas, são fáceis de diagnosticar, além do exame clínico, é necessário determinar ainda mais a distância entre o extremo cego retal e o plano do músculo do esfíncter anal, para determinar o tipo de malformação, a posição da fístula e as malformações concomitantes. Esses métodos de exame são os seguintes:

　　1exame de sangue periférico

　　ao desenvolver infecção e sintomas de intoxicação sistêmica, a contagem de leucócitos periféricos e neutrófilos aumenta, pode haver redução na contagem de plaquetas.

　　2exame bioquímico do sangue

　　ao desenvolver desidratação e acidose, é necessário verificar os níveis de sódio, potássio, cloreto, cálcio, valor de pH do sangue, ureia nitrogenada, creatinina, etc.

　　3exame de urina

　　a urina da criança contém componentes de meconio.

　　4radiografia lateral invertida

　　exigir que seja capturado12horas para capturar imagens, esperando que o gás chegue ao reto, para aqueles com baixa capacidade de vida, mais tempo é necessário. Aplicar bário na pele da área perianal como marcação, antes de capturar imagens, inverter a posição do bebê2～3minutos, para que o meconio no extremo cego retal e o gás intestinal se transformem mutuamente, adotar a articulação coxofemoral em9em posição de 0° de flexão, para manter o ângulo que pode mostrar completamente o ponto P (centro da diáfise púbica), o ponto C (articulação sacrocaudal), o ponto I (ponto mais baixo do osso ilíaco), com o tubérculo maior do fêmur como o centro, capturar imagens em exalação, inalação e choro1estabelecer uma linha I paralela à linha PC através do ponto I, a distância entre a linha PC é o grupo muscular do esfíncter anal, o extremo cego retal está acima da linha PC é de posição alta, entre as duas linhas é de posição intermediária, além da linha I é de posição baixa. Ou configurar o ponto M, que é a parte superior2/3e1/3O ponto de junção, acima da linha M é de posição intermediária, abaixo da linha M é de posição baixa. Mas deve-se prestar atenção aos vários fatores que influenciam, como a insuficiência de ar no intestino, o excesso de viscosidade do meconio, o movimento do músculo do esfíncter anal, a inclinação do ângulo de projeção de X-ray, etc., que podem afetar a precisão da posição.

　　5radiografia de fistulografia

　　A radiografia de fistulografia deve mostrar as imagens do cólon durante a injeção do contraste e as imagens da fístula retal durante a eliminação do contraste. A dupla radiografia do cólon,直肠 e uretra pode mostrar a relação entre a fístula retal e a uretra, e a radiografia vaginal pode mostrar a relação entre a vagina e o reto.

　　6exame de tomografia computadorizada (CT)

　　Pode mostrar o estado de desenvolvimento e a direção do grupo muscular do esfíncter anal, também pode ser usado como referência para o acompanhamento pós-operatório. No CT normal de crianças, o músculo esfíncter liso do perineo parece um tumor de tecido mole, fixado na diáfise púbica à frente, conectado aos lados e à parede posterior do reto, os esfíncteres internos e externos formam um tumor ovado, que é difícil de separar. Crianças com malformações anais e retais de diferentes tipos têm diferentes exames de CT, como o fístula reto-urinária, onde o músculo esfíncter liso do perineo envolve a uretra e o extremo cego do reto, e o esfíncter anal está logo abaixo do perineu.

　　7exame de ultrassonografia tipo B

　　Sem restrições de tempo, não há necessidade de preparação especial antes da inspeção, este método é seguro e simples, os dados medidos são confiáveis, menores do que os erros de X-ray, repetível, e com menos sofrimento para o paciente.

　　8e ressonância magnética (MRI)

　　A aplicação em deformidades anorretais pode observar a mudança das musculaturas ao redor do ânus, ao mesmo tempo pode julgar o tipo de deformidade e se há deformidade na vértebra sacrocaudal.

　　Os pacientes com deformidades anorretais congenitas devem ter uma dieta leve, evitar alimentos oleosos e duros, comer mais vegetais e frutas para evitar a constipação. Os pacientes devem comer alimentos ricos em colágeno, zinco e diuréticos. Evitar alimentos picantes e irritantes.

　　Métodos convencionais de tratamento西医 para deformidades anorretais congenitas. O objetivo do tratamento cirúrgico é reconstruir um ânus com função de controle normal. A escolha do método e do tempo depende de diferentes tipos e situações de fístulas combinadas. O princípio de tratamento é melhorar a função de controle de defecação pós-cirúrgica, o reto puxado deve passar pelo músculo esfínter retal da pós-púbica. Para melhor identificar o músculo esfínter retal e a uretra, as deformidades intermediárias e altas podem ser realizadas por via sacrocaudal anorectagem ou via sacroabdominal perineal anorectagem. Durante a cirurgia, é necessário minimizar o dano aos nervos pélvicos para melhorar a sensação, o reto puxado deve ter um bom suprimento sanguíneo, chegar ao perineio sem tensão, e durante a sutura, fazer a pele rolar para dentro do ânus para evitar a prolapse de mucosa etc. Esses são pontos-chave, se o cirurgião tiver essa ideia, determinará se o prognóstico será bom. Hoje, a maioria dos médicos aconselha que aqueles que não são adequados para a anorectagem perineal sejam submetidos a uma cirurgia de fístula colônica temporária no nascimento, aguardando6～10Meses para realizar a anorectagem, após a cirurgia3Meses para fechar a fístula.

　　Em relação ao tratamento de deformidades baixas, se não houver estenose na fístula cutânea anal e não houver obstáculos na função de defecação, não é necessário tratamento. Em caso de estenose leve na porção inferior do ânus ou do reto, geralmente é realizada a dilatação para normalizar a função. Para os fístulas cutâneas anais, é realizada apenas uma cirurgia simples de 'corte posterior'. A anorectagem membranosa é realizada no período neonatal. No caso de fístula anorectal anterior, se o orifício da fístula for grande, ainda pode manter a defecação normal por um período de tempo, pode ser6Meses após a realização da cirurgia. No caso dos baixos, já passaram pelo músculo esfínter retal da pós-púbica, portanto, a cirurgia é mais fácil e a função de defecação após a cirurgia é boa. Em relação ao tratamento de deformidades do cloaca, devido à complexidade da deformidade anorrectal única, no período neonatal, é realizada uma fístula colônica temporária,6Mês ~1Ano em que é realizada a cirurgia de curetagem radical.