小儿肠旋转不良

　　一、发病原因

　　了解小肠胚胎发育对认识及手术治疗该病具有重要意义。

　　孕早期时，胚胎中肠发育快于体腔发育，因此，胎儿发育至第4周时，中肠通常凸出腹腔，形成脐疝；孕10周左右，肠段回纳入腹腔，逐步完成旋转和固定，直至最终形成足月儿形态的小肠与结肠。若中肠在旋转过程中受扰，生后即可能出现相应的临床症状。中肠发育分为3个阶段。

　　1、第一阶段

　　脐疝形成。孕4周，胎儿中肠开始向腹侧弯曲突起，进入体蒂腔，形成疝。疝中轴为肠系膜上动脉(SMA)，并以此为标志，将中肠分为头侧段(动脉前，十二指肠空肠段)与尾侧段(动脉后，盲结肠段)。第一阶段中肠头侧段发育快于尾侧段。

　　(1развитие головного отдела: образование грыжи среднего отдела кишечника и продолжение роста за пределами полости тела, головной отдел смещается вниз под воздействием развивающегося печени и левой пупочной вены, вращается против часовой стрелки90° до SMA справа, как показано на рисунке1B, с дальнейшим развитием полости кишечника, в начале второго этапа головной отдел снова вращается90° до SMA сзади, всего вращается180°.

　　(2развитие хвостового отдела: на первом этапе средний отдел кишечника хвостового отдела параллельно вращается с головным отделом, отдел слепой и сигмовидной кишки первоначально расположен под SMA, как показано на рисунке2A, с первым90° вращается в сторону SMA справа, синхронно с обратным вращением90° до левой стороны SMA. В10неделя до возвращения в брюшную полость, отдел слепой и сигмовидной кишки продолжает вращаться90°, в этот момент он находится справа от SMA.

　　2вторая фаза

　　средний отдел кишечника возвращается в брюшную полость.

　　(1развитие головного отдела: отдел кишечника продолжает развиваться, в10неделя (в этот момент длина эмбриона составляет40мм) началось возвращение в брюшную полость, до11неделя завершена. Головной отдел сначала возвращается, в процессе продолжается вращение вокруг SMA90°, всего вращается против часовой стрелки270°, в конечном итоге отдел двенадцатиперстной кишки и тонкой кишки фиксируется на左侧 задней брюшной стенке SMA.

　　(2развитие хвостового отдела: в процессе возвращения слепой и сигмовидной кишки в брюшную полость, также продолжается вращение90° до правой стороны SMA, всего вращается против часовой стрелки270°.

　　3третьей фазы

　　Фиксация среднего отдела begins с12От зачатия до рождения, если средний отдел вращается нормально, то сигмовидная кишка постепенно завершает фиксирование, брюшина образует бандажный тип ткани, а поднимающаяся и опускающаяся сигмовидная кишка сращивается с задней брюшной стенкой.

　　Вторая часть, патогенез

　　Основные аномалии анатомии с недостаточной ротацией в основном классифицируются по головному и хвостовому отделам, аномалии фиксирования обычно возникают только в отделе слепой и сигмовидной кишки.

　　1полное отсутствие вращения

　　Наиболее часто в клинической практике встречается полное отсутствие вращения среднего отдела, то есть головной и хвостовой отделы не вращаются, как показано на рисунке4Показано. В норме, двенадцатиперстная кишка поворачивается за SMA, а пупочная связка находится слева от средней линии на уровне желудочного соска. Если средний отдел не вращается, длина двенадцатиперстной кишки укорачивается, она имеет вид спирали, полностью расположена справа от средней линии, что приводит к частичной обструкции двенадцатиперстной кишки; а нестабильность отрезков кишечника делает средний отдел более восприимчивым к спирали. Свище двенадцатиперстной кишки и сигмовидной кишки окружает SMA и сливаются в один свисающий свис, средний отдел вращается вокруг этой оси. В норме, основание тонкой кишки очень широко, от верхней левой части живота до нижней правой части подвздошной кишки, тонкая кишка и свис не могут происходить аксулярный поворот; если проксимальный отдел тонкой кишки и дистальный отдел подвздошной кишки оба расположены в среднем отделе живота, пристеночное отделение относительно узкое, вероятность поворота大大 увеличивается.

　　2недостаточная ротация головного отдела

　　Если только головной отдел не вращается, а хвостовой отдел вращается и стабилен, то это также может быть связано с давлением банды сигмовидной кишки, что приведет к обструкции двенадцатиперстной кишки, как показано на рисунке5Показано. Но, поскольку пристеночное отделение между отделом тонкой кишки и отделом подвздошной кишки относительно широко, вероятность спирали кишечника мала.

　　3Неполное вращение проксимального отдела в обратном направлении

　　Приводит к тому, что двенадцатиперстная кишка находится перед SMA (нормально она должна быть сзади); а ретроградное вращение дистального отдела приводит к тому, что поперечная ободочная кишка находится позади SAM, как показано на рисунке6Показано, что это вызывает obstruction ободочной кишки. Если вращение дистального отдела нормальное, с ростом восходящей ободочной кишки от левого верхнего квадранта живота до правого нижнего квадранта живота, его брыжейка пересекает перед SMA, покрывая тонкую кишку, развившуюся из проксимального отдела, образуя мешок, называемый грыжей двенадцатиперстной кишки.

　　4Неполное вращение проксимального отдела

　　Приводит к тому, что соединение двенадцатиперстной кишки и тощей кишки (бандаж Трёхстороннего) находится на более низком уровне, чем нормальное положение в левом верхнем квадранте живота; а аномальное вращение дистального отдела может привести к панкреатогенному спаечному процессу. Кроме того, различие между неполным вращением или неполным вращением проксимального отдела не имеет объективных критериев. Обычно считается, что если бандаж Трёхстороннего расположен справа от средней линии живота, это означает неполное вращение.

　　5Аномальное вращение дистального отдела

　　Если вращение проксимального отдела нормальное, но вращение дистального отдела аномальное, это также может вызвать панкреатогенный спаечный процесс. Как и в случае полного отсутствия вращения, в этом случае место прикрепления брыжейки между бандажем Трёхстороннего и слепой кишкой очень узкое.

　　6Неполное вращение дистального отдела

　　Может привести к аномальному фиксированию толстой кишки, неполное фиксирование ободочной кишки может привести к завороту слепой кишки; а при неполном фиксировании结肠о-печеночного изгиба, может образоваться брюшная связка, ведущая к частичной обструкции двенадцатиперстной кишки.

　　1Сопутствующие осложнения, такие как неполное вращение или неполное вращение кишечника, часто являются важными осложнениями врожденного грыжи диафрагмы и дефекта брюшной стенки - грыжи живота, грыжи живота. Сообщается, что:30% ~62% детей с аномальным вращением кишечника имеют сопутствующие аномалии, большинство из которых - аномалии пищеварительного тракта.1/2Дети с обструкцией двенадцатиперстной кишки1/3Пациенты с обструкцией тощей и подвздошной кишки, сопровождающиеся аномальным вращением кишечника, одной из причин является внутриутробный панкреатогенный спаечный процесс, который блокирует кровоснабжение брыжейки,从而导致 обструкцию кишечника. Другие аномалии включают: дивертикул Меккеля, клапан или сужение двенадцатиперстной кишки, гипертрофия толстой кишки, атрезия ануса, атрезия пищевода с синдромом食管но-трахеальной fistula, врожденная короткая кишка, атрезия желчных путей, врожденное заболевание сердца, трансверсальное расположение органов, киста брыжейки и синдром грыжи живота. Отмечены случаи семейной аномалии вращения кишечника с аномалиями лица или конечностей, что указывает на то, что болезнь может быть связана с наследственностью.

　　2Эта болезнь может вызывать дегидратацию, ацидоз, септический шок, перитонит,绞窄性肠梗阻. Если симптомы появляются интермиттирующе, это может привести к营养不良 и замедлению роста и развития.

　　1панкреатогенный спаечный процесс

　　Панкреатогенный спаечный процесс встречается преимущественно у младенцев и детей, но может возникать и в других возрастных группах, даже у взрослых, является хирургической экстренной ситуацией. Если не провести своевременную операцию для коррекции, может развиться некроз тонкой кишки, что приведет к короткой кишке и смерти. Типичными симптомами являются внезапные желчные рвоты у новорожденных, которые связаны с перегибом двенадцатиперстной кишки и компрессией брюшной связки, что вызывает обструкцию двенадцатиперстной кишки. Обструкция кишечника, сепсис, геморрагическая внутричерепная гипертония также могут вызывать желчные рвоты. Необходимо быстро провести дифференциальный диагноз. В настоящее время не возможно предсказать, когда или в何种 условиях может произойти панкреатогенный спаечный процесс, поэтому для детей с желчными рвотами необходимо активное лечение, не допуская пассивного наблюдения и развития绞ожного кишечного梗阻. При возникновении некроза кишечника шансы на выживание大大 уменьшаются, и сохранение достаточной длины тонкой кишки также становится极其 трудным. Поэтому при обнаружении наличия аномального вращения следует немедленно провести операцию.

　　2, обструкция двенадцатиперстной кишки

　　Обтурация двенадцатиперстной кишки возникает из-за неполного вращения двенадцатиперстной кишки и тощей кишки вокруг SMA или неполного вращения, что вызывает складку и изгиб двенадцатиперстной кишки, вызывая интермиттирующую обструкцию, кроме того, врожденная связка, проходящая от правого подреберья через переднюю часть двенадцатиперстной кишки до правой задней брюшной стенки, может сдавливать двенадцатиперстную кишку, вызывая обструкцию, типичными симптомами являются рвота желчью (иногда некровью) и боли в животе, или оба symptoma.

　　3, интермиттирующие хронические боли в животе

　　Пациенты с不良 вращением могут страдать от интермиттирующих или хронических болей в животе, причины множество, и они часто сопутствуют друг другу, интермиттирующий заворот кишки или кишечная обструкция по другим причинам могут вызвать расширение кишечной полости, спазматические боли и рвоту; частичное или прерывистое заращение венозной системы брыжейки или лимфатической системы может привести к отеку стенки кишки, брыжейки и лимфатических узлов брыжейки, вышеупомянутые причины также могут вызывать боли в животе, частичный заворот может также вызывать хроническую недостаточность артериального кровоснабжения, приводящую к диарее, хроническим болям в животе, кишечным болям, усиливающимся после еды, или к черному стулу из-за ишемии слизистой.

　　4, бессимптомные пациенты

　　При проведении абдоминальной операции или рентгенографии верхних и нижних отделов пищеварительного тракта по другим причинам, возможно выявление бессимптомного不良旋转 кишки, патологическая основа которой может быть как полным отсутствием вращения головного и хвостового сегментов, так и нормальным вращением головного сегмента и отсутствием вращения хвостового сегмента.

　　1, предбрачное медицинское обследование играет активную роль в предотвращении врожденных пороков развития, степень влияния зависит от проектов и содержания проверки,主要包括 серологические исследования (например, гепатит В, сифилис, ВИЧ), обследование репродуктивной системы (например,筛查 цервикального воспаления), общее обследование (например, артериальное давление, ЭКГ) и собирание анамнеза заболеваний семьи, личного анамнеза и т.д., чтобы провести консультацию по наследственным заболеваниям.

　　2, беременные женщины должны стараться избегать факторов риска, включая удаление от дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных газов, токсичных и вредных тяжелых металлов и т.д. В процессе предродового ухода за беременными необходимо проводить систематическое筛查 врожденных пороков развития, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические исследования и при необходимости进行研究 хромосом.

　　1, рентгенография верхних отделов пищеварительного тракта

　　При подозрении на不良旋转 кишки рекомендуется проводить рентгенографию пищеварительного тракта, предпочтительно бариевую рентгенографию, также можно использовать водорастворимые контрастные вещества, после введения контрастного вещества через носоглоточный зонд можно производить динамическое наблюдение под рентгеном, чтобы получить больше полезной информации, наиболее типичное проявление среднеселезеночного заворота - это двенадцатиперстная кишка23Отмечается изменение в виде

　　Если у пациента с плохим вращением кишечника не произошло заворота кишки, рентгенологическое исследование верхних отделов пищеварительного тракта играет важную роль в определении положения двенадцатиперстной кишки и jejunal connection (Trendelenburg ligament), в нормальных условиях, этот шов должен быть на уровне желудка слева от позвоночника, плотно прилегая к задней стенке живота, если у пациента есть плохое вращение кишечника, двенадцатиперстная кишка не вращается вокруг SMA в нормальном порядке, и она находится под двенадцатиперстной кишкой справа от позвоночника, и она ближе к передней части живота, расширение кишки, которое не показывает на腹部 рентгеновских снимках, также может опустить соединение двенадцатиперстной кишки и jejunal,造成不良旋转的假象, в этом случае можно ввести контрастное вещество через прямую кишку, чтобы определить положение перикисы.

　　2、钡剂灌肠

　　Хотя рентгенологическое исследование бариевой энтерографии является одним из методов диагностики плохого вращения кишечника, по сравнению с рентгенологическим исследованием верхних отделов пищеварительного тракта, оно имеет значительные ограничения,主要是因为15％обычных младенцев свободно или на высоком уровне в области перикисы; в то время как толстый кишечник ребенка относительно длиннее, что затрудняет распознавание и рентгенографию перикисы, еще более важно, что положение перикисы у пациентов с плохим вращением кишечника может быть нормальным.

　　Хотя существует вышеупомянутые ограничения, если рентгенологическое исследование бариевой энтерографии показывает, что все толстый кишечник находится в левом отделе живота (смотри полностью не поворачивается), или (и) аномальное укорочение толстого кишечника и место перехода сигмовидной кишки к слепой кишке находится над подвздошной костью, также можно диагностировать плохое вращение кишечника.

　　3、超声

　　Как неинвазивный метод исследования, ультразвуковое исследование помогает диагностировать плохое вращение кишечника, через исследованиеposition и направление сосудов брыжейки, в нормальных условиях, вена брыжейки (SMV) находится справа от SMA, если она находится спереди или слева от SMA, это означает, что возможно существование плохого вращения кишечника, но ультразвуковое исследование не может точно диагностировать плохое вращение кишечника, некоторые авторы сообщают,9Пример: операции证实为不良旋转的患者，仅有6Пример: УЗИ выявляет аномалии сосудов брыжейки; в другом случае249Пример: для исключения гастрального стеноза, только9Найдены аномалии сосудов брыжейки, в том числе SMV, находящийся на левой стороне SMA5Пример: все страдают от плохого вращения кишечника, а остальные4Пример: SMV находится на латеральной стороне SMA, но только1Пример: действительно страдает от плохого вращения кишечника, так как у пациентов с плохим вращением кишечника положение сосудов брыжейки может быть совершенно нормальным, а ненормальное положение сосудов также не может определить плохое вращение кишечника, поэтому ультразвуковое исследование не является首选的诊断ическим методом для плохого вращения кишечника, его действие ограничивается только исключением гастрального стеноза у детей с рвотой.

　　1、苹果膳

　　Яблоки содержат танниновую кислоту, обладают вяжущим действием. Очистите одно яблоко, варите, ешьте мякоть или очищайте и разминаете в пюре, ешьте каждый раз30~60 граммов, каждый день3Следующие. Сок из яблок также является вспомогательным напитком для лечения поноса. Разрежьте яблоко на части, добавьте воду250 миллилитров и немного соли, также можно добавить5％сахара, варить на воде вместо чая, подходит для1Годовалый ребенок

　　2、蛋黄膳

　　Сваренные всмятку яйца, после удаления скорлупы и белка, желток ставят в кастрюлю и варят на медленном огне, чтобы получить масло1Годовалый ребенок каждый день один желточный жир, разделенный2-3Следующие3Каждый день в течение疗程，лечит понос и обладает эффектом補脾益胃止泻; омлет из желтка яичка, добавления少许面粉和姜丝蒸出来的鸡蛋饼也有同等功效。

　　3Кремовая диета

　　Использование3-5Кистаня, очистить от скорлупы, размять, варить с водой до состояния пюре, добавить сахар по вкусу и съесть, каждый день2~3раз, есть эффект тепла и остановки диареи.

　　Одно, лечение

　　Дети с спаечной непроходимостью кишечника должны быть экстренно оперированы, в первую очередь следует немедленно ввести внутривенные вливания, одновременно ввести трубку для减压 желудочно-кишечного тракта, катетер Фолея, провести коагуляцию крови, применить широкий спектр антибиотиков для контроля инфекции. Время — это ключ к сохранению тонкой кишки.

　　1Исследование после доступа в брюшную полость

　　Немедленно вынуть все кишечные полости из брюшной полости, исследовать是否存在 спаечная непроходимость кишечника или другие причины, вызывающие непроходимость кишечника, определить положение ободочно-сигмовидного отдела. При спаечной непроходимости кишечника浑浊腹水 в брюшной полости может указывать на наличие бактериальной контаминации, гнойные выделения наблюдаются при ишемическом некрозе кишечника; если нарушен лимфоток, возникает абдоминальная лимфатическая асцит, который необходимо обычно культивировать.

　　2Коррекция изгиба

　　В большинстве случаев, спаечная непроходимость кишечника направлена по часовой стрелке, её необходимо повернуть против часовой стрелки, чтобы вернуть её в нормальное положение, то есть «прокрутить стрелку назад». После коррекции小肠 может уже иметь гиперемию, отек и местную некроз, в этом случае можно приложить тепло к воде, чтобы улучшить кровоток в кишечнике. Если уже есть некроз кишечника, следует провести резекцию кишечника и фистулу. Чтобы сохранить как можно больше тонкой кишки, для некоторых временно неопределяемых подозрительных участков кишки следует оставить их в стороне для наблюдения.24До36h, повторная операция решает, удалять ли.

　　3Освобождение ленты

　　Лента может сдавливать двенадцатиперстную кишку, вызывая повторную непроходимость, её необходимо ослабить, обычно ослабить до печени над двенадцатиперстной кишкой, вниз до соединения двенадцатиперстной кишки и тощей кишки.

　　4Расширение базовой части брыжейки

　　Разрешение ленты内侧 части двенадцатиперстной кишки может увеличить расстояние между двенадцатиперстной кишкой и восходящей ободочной кишкой, максимально расширить базу брыжейки, чтобы уменьшить вероятность спаечной непроходимости. Но не подчеркивается复位 ободочно-сигмовидного отдела и двенадцатиперстной кишки до нормальной анатомической позиции.

　　5Устранение непроходимости двенадцатиперстной кишки

　　Места склеивания двенадцатиперстной кишки могут образовывать «спиралевидную» структуру.

　　Двое, прогноз

　　Смертность от хирургического лечения аномалии旋转ного кишечника составляет3Процент до9Процент, если одновременно присутствует гангрена тонкой кишки, преждевременные роды и другие аномалии, смертность увеличивается. С улучшением методов интенсивной терапии и парентерального питания, выживаемость значительно увеличилась. Кроме того, своевременное выявление симптомов спаечной и旋转ной непроходимости кишечника, ранняя диагностика и лечение являются важными факторами для улучшения прогноза.