.小儿肠吸收不良综合征

　　Первый раздел: причины возникновения

　　Все, что может влиять на процесс пищеварения и всасывания питательных веществ3Любой фактор, который может вызвать нарушение процесса всасывания питательных веществ в одном или нескольких этапах (внутреннем периоде, периоде эпителия и периоде转运ки), может вызвать синдром недостаточного всасывания.

　　Второй раздел: патогенез

　　Основная причина недостаточности всасывания сахара - это недостаток специфических бисахаридаз в эпителии тонкой кишки, что приводит к тому, что дисахариды в пище не могут быть полностью гидролизованы до моносахаридов и влиять на их всасывание, также возможно нарушение всасывания моносахаридов. Амилазы, кроме новорожденных, редко встречается дефицит, обычно не вызывает клинических проблем.

　　1Primary sugar absorption deficiency

　　При原发性 сахаравсасывающей недостаточности, врожденный дефицит лактазы, сахароза-Недостаток изомальтазы, а также глюкоза-Недостаток лактозы, все это являются аутосомно-рецессивными заболеваниями, в клинической практике встречаются редко. За исключением сахарозы-Недостаток изомальтазы может развиться только после добавления сахара в рацион, а остальные заболевания проявляются вскоре после рождения. Гистологическое исследование биоптата эпителия тонкой кишки нормальное, а активность соответствующих бисахаридаз снижена. Глюкоза-Недостаток лактозы, активность бисахаридаз нормальна. Недостаточность всасывания возникает из-за Na-Глюкоза, Na-Недостаток转运ерного белка галактозы врожденный,患儿 всасывает фруктозу хорошо.

　　2Дефицит лактазы и нарушение всасывания моносахаридов

　　Клинически встречается довольно часто, так как лактаза распределена на вершине ворсинок тонкой кишки, любое заболевание, которое может повредить эпителиальные клетки и их щетинистые края кишечника, может привести к дефициту бисахаридаз, изменения могут быть серьезными и обширными, и могут влиять на всасывание моносахаридов, например, острый энтерит (особенно при вовлечении верхних отделов тонкой кишки, например, при энтерите, вызванном ротавирусом, инвазии лямблий и т.д.), хроническая диарея, протеинурия и т.д.-Недостаток калорий, иммунодефицитные заболевания, цeliac disease и травмы тонкой кишки после операции.

　　В верхней части тонкой кишки лактаза в основном содержится в эпителиальных клетках в顶端ах ворсинок, инвертаза richer в теле ворсинок, а амилаза распределена по всему кишечнику и содержит наибольшее количество, поэтому при повреждении тонкой кишки лактаза наиболее подвержена повреждению и медленнее восстанавливается, что наиболее часто наблюдается в клинической практике; амилаза最难受到影响， инвертаза редко встречается в виде дефицита, она снижается только при серьезном повреждении эпителиальной оболочки кишечника, в этом случае активность лактазы обычно уже пострадала, и часто наблюдается нарушение всасывания моносахаридов.

　　3Неполное всасывание жиров

　　Неполное всасывание жиров также называют диареей жиров, это синдром, возникающий из-за недостаточного пищеварения и всасывания жиров, который можно наблюдать при множестве заболеваний, таких как заболевания поджелудочной железы, печени, желчного пузыря и кишечника. Жировая диарея, вызываемая патологическими изменениями в кишечнике, часто сопровождается недостаточным всасыванием других питательных веществ, что называется синдромом недостаточного всасывания.

　　4Неполное всасывание белков

　　Неполное всасывание белков встречается редко, обычно наблюдается при значительном повреждении кишечной слизистой оболочки, часто сочетается с неполным всасыванием жиров. Синдром недостаточного всасывания иногда может сопровождаться неполным всасыванием белков. Потеря белков из-за экссудации кишечной слизистой оболочки, например, непереносимость молока или соевого белка, цeliac disease, болезнь Лайма, воспалительные заболевания кишечника и болезнь Гиршпрунга, могут привести к потере белков из кишечника, которая может быть выявлена через определение α в фекалиях.1Тест на антитрипсин证实, что этот белок существует в плазме, его не могут переваривать и гидролизовать в кишечнике, поэтому при протекании протеинурии в кишечной слизистой оболочке можно обнаружить α в фекалиях.1抗胰蛋白酶。

　　小儿肠吸收不良综合征患者常并发脱水酸中毒、蛋白质热能营养障碍、臀红、各种维生素和矿物质缺乏、贫血等，严重影响儿童健康成长发育。

　　1、直接由于吸收不良引起的表现

　　体重减轻，生长发育延迟，面色苍白，可有舌炎，腹部膨胀和产气增多引起的不适，多有腹泻，如为脂肪消化不良则大便色淡，软便，油质泡沫样，量多，有恶臭，这种粪便往往易沾在便器上，不易冲掉，如于饮用牛奶后突发性腹泻，并伴腹部膨胀和产气，常表明患儿有乳糖酶缺乏。

　　2、继发于吸收不良的各种缺乏症的表现

　　营养缺乏的范围和程度与原发性疾病的病情轻重以及受累的胃肠道的区域和大小有关，许多吸收不良的患者有贫血，通常是由于铁的缺乏(小细胞性贫血)和叶酸，维生素B12的缺乏(大细胞性贫血)，可有神经系统症状如坐立不安，睡眠不宁，易受刺激等，可有维生素D及钙缺乏，出现惊厥，手足搐搦及骨骼，牙齿发育迟缓，脂溶性维生素K吸收不良可引起凝血酶原减少而致皮肤紫癜及出血倾向，核黄素缺乏可致舌炎和口角炎，蛋白质吸收不良可导致低蛋白血症性水肿，通常见于下肢。

　　3、继发于某些疾病的肠消化及吸收不良

　　可有各原发病的不同临床表现，如胆道梗阻可有黄疸，肠胃道炎症可有感染的表现，肠切除引起的吸收不良可有手术史等。

　　因为多数为继发性吸收不良，病因复杂，总的预防措施为加强合理喂养，增强体质，防治胃肠道各种疾病和营养障碍性疾病等。

　　一、筛选试验

　　1、粪便pH测定：糖耐受不良儿新鲜粪便pH多

　　2、粪便还原糖测定：取新鲜粪便1份，加水2份混匀后离心，取上清液1ml，加入Clinitest试剂1片，通过与标准卡比色，获得还原糖浓度，≥0.5г/dl为阳性，新生儿>0.75г/dl视为异常，上述上清液也可加入班氏(Benedict)试剂后加热，测量还原糖。

　　由于蔗糖不是还原糖，需要将1份粪便加2份1N-гидрохлорид, после нагревания берут супернатант, в этот момент蔗糖 уже гидролизуется до моносахаридов, можно снова измерить восстановленный сахар по вышеуказанным методам, так как не абсорбированный蔗оз часто уже в толстом кишечнике разлагается бактериями на восстановленный сахар, поэтому на практике часто не нужно предварительно добавлять HCl для гидролиза, но если обработать кислотой, то содержание фекального сахара значительно увеличивается по сравнению с необработанным, что указывает на плохое всасывание蔗озы у ребенка.

　　Фекалии содержат другие восстановители, такие как витамин С, которые могут давать ложноположительные результаты.

　　Второй раздел, сахар-Тест на выдыхаемый воздух

　　Метод чувствителен, надежен, прост и неинвазивен, но требует газового хроматографа для измерения содержания водорода в выдыхаемом воздухе, человек himself не производит водород, водород в выдыхаемом воздухе образуется в толстом кишечнике в результате ферментации сахара бактериями, у здоровых людей большинство поглощаемых сахаров могут быть полностью всосаны до того, как они достигнут толстого кишечника, а ферментация и метаболизм непоглощенных сахаров являются единственным источником водорода в выдыхаемом воздухе человека, используя этот принцип можно определить неполное всасывание сахаров тонким кишечником

　　Перед и после приема тестового сахара, измерить содержание водорода в выдыхаемом воздухе или14CO2После摄入试验糖, если содержание водорода в выдыхаемом воздухе или14CO2ч, измерить выдыхаемый водород в качестве базового значения,随即口服待测糖8до12через2г/кг, не более50г, некоторые считают, что剂量 можно уменьшить до25до5г/кг, чтобы уменьшить симптоматику непереносимости сахара, собирать呼气的氢含量 каждые полчаса, всего2до3h, если общее количество водорода exceeds базовый уровень голодания20×10-6ppm, это может быть диагностировано как неполное всасывание тестового сахара, дети, использующие антибиотики, могут подавлять бактерии в кишечнике, и可能出现 ложноотрицательные результаты

　　Третий раздел, биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника

　　Тест можно провести с помощью гастроскопии или через ротовую полость с помощью биопсийного导管 Crosby для тонкого кишечника, для получения тонкого слоя слизистой оболочки кишечника, для проведения гистологического исследования и прямого определения содержания различных дисахаридаз, особенно полезен для диагностики врожденного дисбактериоза

　　Четвертый раздел, тест на всасывание правостороннего глюкозы

　　При нормальной функции почек определение количества выделения глюкозы в моче может отражать функцию всасывания тонкого кишечника, этот тест имеет высокую положительную частоту для диагностики дисбактериоза, вызванного общим повреждением слизистой оболочки тонкого кишечника70% и выше; для заболеваний поджелудочной железы и заболеваний, затрагивающих только тонкий кишечник, тест на глюкозу может быть положительным; у пациентов с недостаточностью функции почек или задержкой опорожнения желудка可能出现 ложноположительные результаты, метод: принимать правосторонний глюкозный сахар натощак5г (растворенный в250 мл воды), затем выпить воду200 до300 мл, собирать5h мочи, для определения содержания木糖 в моче, нормальное значение1.51±0.21)г, если количество выделения составляет1до1.16г является подозрительным

　　Пятый раздел, витамин В1212тест на всасывание

　　Сначала вводят внутримышечно витамин В12121мг, чтобы обеспечить насыщение запасов в организме, а затем принимать внутрь60Co (кобальт) или57Витамина В12, меченного Co122μg, собирать24h мочи, для определения содержания радиоактивности в моче, нормальное количество выделения через мочу должно быть больше, чем количество, принятого внутрь8до10%, при значениях ниже этого показателя наблюдается дисбактериоз, который часто встречается в конце тонкого кишечника или после его удаления, при чрезмерном росте бактерий в кишечнике (например, при синдроме слепой петли) и при дефиците внутреннего фактора, что приводит к злокачественной анемии и т.д.

　　1и яблочная диета

　　Яблоки содержат таннины, которые обладают вяжущим действием. Яблоко моют, варят, едят мякоть или очищают и растирают в пюре для употребления,每次30 до60 г, ежедневно3Следует отметить, что яблочный суп также является вспомогательным напитком для лечения поноса. Яблоки нарезают и заливают водой250毫升和少量食盐，也可再加5мл и небольшое количество соли, также можно добавить1годовалых младенцев.

　　2％ сахара, варить на воде как чай, подходит для

　　яйца варят, очищают от скорлупы и белка, желток варят на медленном огне в кастрюле, чтобы извлечь масло1годовалых младенцев, каждый день по одному желтку2-3раз服3дней в качестве курса лечения понос, а также имеет действие, укрепляющее селезенку и желудок; омлет с добавлением少许 муки и имбиря также имеет такое же действие.

　　3、栗糊膳

　　использовать3-5крупы, очищенные от скорлупы, измельченные, вареные с водой до получения пюреобразной массы, добавлением сахара для вкуса и употребления каждый день2~3раз, обладают действием, останавливающим понос.

　　Пункт первый: Лечение

　　Принцип лечения: лечение по причинам, коррекция дефицита питания и использование необходимых метаболических методов.

　　1、病因治疗

　　（1）Прекратить прием непереносимых продуктов: например, для плохого всасывания лактозы прекратить употребление продуктов, содержащих лактозу.

　　（2）Добавление недостаточных ферментов пищеварения: например, для плохого всасывания лактозы использовать лактазу, для недостаточной функции поджелудочной железы использовать панкреатин.

　　（3）Для хронического энтерита, вызванного бактериальной инфекцией, можно использовать антибиотики по показаниям, а также можно использовать пробиотики. После устранения причины большинство симптомов может уменьшиться.

　　2、营养治疗

　　В принципе, следует использовать высококалорийные, высокобелковые, низкожировые продукты. У пациентов с тяжелыми формами часто наблюдается анорексия и плохое всасывание пищи и лекарств, которые часто выводятся из организма с фекалиями. В этом случае можно сначала использовать парентеральное питание, а затем, когда симптомы улучшатся, перейти к элементарному питанию, то есть к использованию легкоусвояемых или частично переваренных продуктов. Например, жиры можно использовать в виде среднецепочечных триглицеридов, сахара - в виде мальтодекстрина или глюкозы, белки - в виде гидролизованного белка или аминокислот. Маленькие порции, постепенно увеличивая их, постепенно увеличивая их. В настоящее время есть смеси без лактозы и гидролизованные белки для элементарного питания.

　　3、对症治疗

　　（1）Добавление необходимых витаминов, минералов и микроэлементов.

　　（2）Теоретически лечение просто: достаточно удалить不耐的双糖或单糖即可见效，但实际执行中有不少具体困难，例如如何找到符合要求的饮食，限制糖后热卡如何维持，糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。

　　Второй раздел: Прогноз

　　Часто смертельны из-за вторичных инфекций или нарушения водно-электролитного баланса, что приводит к衰竭器官功能。