肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍

　　一、发病原因

　　总体讲目前肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。

　　1、肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍：主要是皮质激素分泌增多。如库欣综合征由于长期皮质醇激素分泌过多，又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇，垂体性或非垂体性ACTH过多分泌引起有关。

　　(1）肾上腺素分泌过多学说：1980年Cohon强调抑郁状态和肾上腺素皮质醇增多症有病理学的联系，指出抑郁性疾病和肾上腺素皮质醇增多症有相似易感性，即家族史中患抑郁症、自杀者等较对照组为高。也有人提出精神障碍的发生是由于肾上腺素功能亢进时的血钾、血氯降低而引起碱中毒、高血压等所引起。

　　(2) Теория нейромедиаторов:}1972Год Mass указал на гипофиз-Система адреналина и метаболизм катехоламинов имеют внутреннюю связь, эндокринные нарушения могут вызывать депрессивное состояние, депрессивное состояние может вызывать эндокринные нарушения, они являются причинами друг друга. Rubin цитирует механизм развития эндогенной депрессии для объяснения причин психических расстройств, считая, что повышение уровня адреналина в крови может активировать тиросиназу, что приводит к образованию в мозге5-Уменьшение серотонина создает патологический круг.

　　(3) Фактор наследственности и характер личности до заболевания: также может быть связан с развитием психических расстройств.

　　2, психические расстройства при недостаточности функции коры надпочечников

　　(1) Считается, что связана с травмами, операциями, беременностью и другими факторами, связанными с кровотечением, тромбозом, артериитом, грибковой инфекцией, метастазами и т.д.

　　(2) Фактор аутоиммунного процесса: из-за иммунодефицита происходит разрушение надпочечников и их атрофия. Поэтому некоторые считают, что это аутоиммунное заболевание.

　　(3) Фактор туберкулезной инфекции: также считается, что недостаточность коры надпочечников является одной из основных причин.

　　Два. Механизм развития:

　　Психические расстройства, связанные с гиперплазией коры надпочечников, представляют собой гиперфункцию надпочечников, увеличение секреции кортикостероидов, вызывающее躯体 и психические симптомы и расстройства сознания. Психические расстройства, связанные с гипофункцией коры надпочечников, в основном возникают из-за недостатка кортикостероидов, вызывающих躯体 и психические симптомы и расстройства сознания. Точный механизм развития заболевания пока неясен.

　　Это заболевание имеет два состояния: одно - повышение уровня кортикостероидов, другое - снижение. Компликации обычно наблюдаются у пациентов с пониженной функцией коры надпочечников, данное заболевание требует пожизненного гормонального заместительного лечения, в состоянии стресса (травмы, инфекции и т.д.) или внезапном прекращении гормонального заместительного лечения может развиться катастрофа коры надпочечников, могут возникнуть тошнота, рвота, обморок, шок, кома.

　　1Хроническая недостаточность коры надпочечников:Хроническая недостаточность коры надпочечников развивается скрыто,病情 постепенно прогрессирует, различные клинические проявления наблюдаются во многих хронических заболеваниях, поэтому диагностика затруднена, у первичной и вторичной недостаточности коры надпочечников есть общие клинические проявления, такие как постепенно усиливающийся общее недомогание, потеря энергии, слабость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота, похудание, головокружение и гипотония в вертикальном положении.

　　Пигментация кожных покровов и слизистых оболочек является характерным признаком хронической первичной недостаточности коры надпочечников, пигмент коричневато-бурый, с блеском, не возвышается над кожей, пигментация распространяется по всему телу, но более明显 на открытых участках и участках, подверженных трению, таких как лицо, руки, ладони, ареола соска, ногтевые пластины, подошвы, рубцы и места крепления пояса; на коже с пигментацией часто встречаются белые точки, десны, поверхность языка и слизистая оболочка щек также часто имеют明显的 пигментацию, иногда сочетается с другими аутоиммунными эндокринными и неэндокринными заболеваниями, у пациентов с营养不良ом мозгового белка надпочечников могут возникать симптомы со стороны центральной нервной системы.

　　Пациенты с секундарной недостаточностью коры надпочечников имеют более бледный цвет кожи, другие симптомы гипофизарной недостаточности передней доли могут проявляться гипофункцией щитовидной и половых желез, проявляющиеся боязнью холода, запором, аменореей, редким оволосением подмышек и лобка, снижением либидо, импотенцией; у пациентов молодого возраста часто проявляются замедление роста и задержка полового созревания, образование опухоли гипоталамуса или гипофиза может вызывать головную боль, синдромы диабетической полидипсии, снижение зрения и дефекты поля зрения.

　　21. Острая катастрофическая недостаточность коры надпочечников:При катастрофических состояниях первичной недостаточности коры надпочечников病情危重：большинство пациентов имеют лихорадку, некоторые пациенты могут иметь температуру4При температуре выше 0°C возможно наличие инфекции, а сам катастрофический синдром надпочечников может вызвать лихорадку;严重的低血压，甚至低血容量ный шок, сопровождающийся тахикардией, холодностью конечностей, цианозом и слабостью; пациенты могут быть极度虚弱 и вялыми, апатичными и嗜睡； также могут проявляться беспокойством, галлюцинациями и судорогами, даже комой; симптомы желудочно-кишечного тракта часто очень выражены, проявляются тошнотой, рвотой и腹痛ом, диареей,腹痛常伴有 глубоким давлением и ретроперитонеальным рефлексом, что может быть ошибочно диагностировано как острая абдоминальная патология, но часто отсутствуют специфические местные симптомы, пациенты с кровотечением в коре надпочечников могут также иметь боли в области живота, ребер и спины, быстрое снижение уровня гемоглобина.

　　Секундарная недостаточность коры надпочечников вызывает катастрофические состояния реже, при катастрофических состояниях гипогликемическая кома встречается чаще, чем при первичном, может быть гипонатриемия, но нет明显的高钾емия, инсульт гипофизарной аденомы часто сопровождается сильной головной болью, внезапным снижением зрения, внезапным сужением поля зрения, также могут быть другие нарушения функции черепных нервов, внезапное отсутствие секреции ACTH может вызвать шок.

　　В общем, до сих пор не очень清楚 этиология и патогенез психических расстройств, связанных с аномалиями функции коры надпочечников. Поскольку патогенез неясен, поэтому невозможно проводить целенаправленную профилактику по этиологическим причинам. Ранняя диагностика, ранняя терапия имеют важное значение для косвенной профилактики этого заболевания, и также могут уменьшить развитие осложнений, таких как инфекции, катастрофические состояния надпочечников, и т.д. Для пациентов с уже возникшими инфекциями необходимо как можно скорее начать лечение антибиотиками, для пациентов с недостаточностью функции коры надпочечников не рекомендуется随意停用 гормональные препараты коры надпочечников.

　　1. Общий осмотр

　　Могут быть гипонатриемия, гипerkalemia,严重的脱水可能导致低钠血症不明显，高钾血症一般不严重，但如果非常明显，则需要考虑肾功能不良或其他原因，少数患者可能有轻度或中度高钙血症（糖皮质激素有促进，肾脏，肠道排钙作用），如果有低钙血症和低磷血症，则提示可能伴有甲状旁腺功能减退症，常有正细胞性，正色性贫血，少数患者可能伴有恶性贫血，白细胞分类显示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多。

　　2. Тест на глюкозу и耐受имость глюкозы

　　Может быть гипогликемия в условиях голодания, тест耐受имости глюкозы перорально показывает низкую кривую.

　　3. Определение гормонов

　　1Уровень кортикостероида в плазме:Обычно считают, что базальный уровень общего кортикостероида в плазме ≤3μg/dl можно диагностировать как надпочечниковую недостаточность, ≥20μ/dl можно исключить это заболевание,但对于 больных с острым危重病情，если базальный уровень общего кортикостероида в плазме находится в нормальных пределах, то не можно исключить надпочечниковую недостаточность, некоторые исследователи предложили, что у пациентов с сепсисом и травмами базальный уровень общего кортикостероида в плазме ≥25μg/dl, чтобы исключить недостаточность коры надпочечников.

　　2Уровень плазменного ACTH:Уровень плазменного ACTH часто повышается в первичной надпочечковой недостаточности, а уровень общего кортикостероида в плазме находится в нормальных пределах, уровень плазменного ACTH также часто ≥100pg/мл, нормальный уровень плазменного ACTH исключает хроническую первичную надпочечковую недостаточность, но не исключает легкую вторичную надпочечковую недостаточность, потому что текущие методы определения не могут отличить низкий уровень плазменного ACTH от нормальных низких значений.

　　3Уровень aldosterone в крови или моче:Уровень aldosterone в крови или моче при первичной надпочечковой недостаточности может быть низким или в нормальных низких пределах, а активность или концентрация плазменной ренина (PRA)升高; при вторичной надпочечковой недостаточности уровень aldosterone в крови или моче нормальный, уровень зависит от места и объема повреждения, например, если сильно разрушен ганглиозный слой надпочечников, уровень может быть ниже нормы, если разрушение主要为束状带， то уровень может быть нормальным или接近 нормальный.

　　4Свободный кортикостероид в моче:Обычно они ниже нормы.

　　5моча17-OHCS и17-KS:Обычно они ниже нормы, у少数 пациентов они могут быть в нормальных пределах, nên xem xét khả năng có Addison disease phần thức, và một phần bệnh lý củaнадпочечковой коры, dưới kích thích của ACTH, vẫn có thể tiết ra các hormone corticosteroid gần như bình thường hoặc略多于 bình thường.

　　4. ACTH стимуляционный тест

　　1ACTH стимуляционный тест:Primary adrenal cortical insufficiency из-за эндогенного ACTH уже достигает максимума стимуляции секреции кортикостероидов, поэтому экзогенный ACTH не может дальнейшим стимулировать секрецию кортикостероидов, базальный уровень общего кортикостероида в плазме ниже нормы или в нормальных низких пределах, после стимуляции общий уровень кортикостероида в плазме редко поднимается или не поднимается; при вторичной надпочечковой корковой недостаточности в длительном и серьезном вторичном надпочечковой корковой недостаточности общий уровень кортикостероида в плазме редко поднимается или не поднимается, но у пациентов с легкой или начальной формой, таких как пациенты с астмой, которые используют ингаляционные глюкокортикоиды, и пациенты с синдромом Кушинга, после операции по удалению аденоматозного новообразования гипофиза, даже если в этот момент уже есть аномалия теста на стимуляцию метилпреднизолоном (метипред) или гипогликемическим тестом с инсулином, тест на стимуляцию ACTH может быть нормальным, потому что в норме5~10μgACTH может стимулировать надпочечковую кору к接近最大分泌量, поэтому для эксперимента используется250μgACTH远远超过此量，由此，有学者提出，用小剂量ACTH兴奋试验可检测轻度或初期的继发性肾上腺皮质功能减退症（如吸入糖皮质激素治疗的哮喘病人）。

　　20μgACTH значительно превышает это количество, таким образом, некоторые ученые предложили, что тест на стимуляцию малыми дозами ACTH может использоваться для detections легкой или начальной стадии вторичного гипофункции коры надпочечников (например, у пациентов с астмой, лечащейся ингаляцией глюкокортикостероидов)., тест на стимуляцию малыми дозами ACTH:18μg/0μg496у здоровых людей базовый или стимулированный уровень кортизола в плазме ≥8./nmol16μg/L); у пациентов с вторичным гипофункцией коры надпочечников уровень кортизола в плазме не поднимается, следует отметить, что при базовом уровне кортизола в плазме

　　3dl, необходимо провести тест на стимуляцию гипогликемии метилдопой или инсулином., тест на стимуляцию ACTH:25используют метод внутривенного введения ACTH, то есть ежедневное внутривенное капельное введение ACTH5μg добавляют5％ раствора глюкозы800ml, поддерживать равномерно3~5часов, всего48дней; или внутривенно капельно вводят ACTH24часов, определяют уровень свободного кортикостерона в день контроля и день стимуляции17-часов urine free cortisol или3~5OHCS, если стимуляция продолжается17-дней после определения уровня свободного кортикостерона в моче или

　　4OIHCS реакция низкая, соответственно, тест на диагностику и лечение ACTH:

　　5Этот тест используется для пациентов с тяжелым течением заболевания и высокой подозрительностью на это заболевание, одновременно вводят дексаметазон (внутривенно или внутривенно капельно) и ACTH, перед введением и после введения измеряют уровень кортизола в плазме, что как бы и имеет терапевтическое действие, так и может быть использовано в качестве средства диагностики., тест на гипогликемию инсулина:10в утренние часы1/время, внутривенно вводят инсулин 0.15,30,45,60,90 и12kg после; 0,4в полусутки принимают метилдопу (метилпирон)/0min отбирают образец крови, одновременно определяют ACTH и кортизол, уровень глюкозы в крови здоровых людей должен быть ниже2dl, нормальная реакция - уровень кортизола в крови после стимуляции ≥/0μg55dl (/mmol

　　6L), у пациентов с вторичным гипофункцией коры надпочечников уровень ACTH и кортизола не поднимается., упрощенный тест на метилдопу (метилпирон):3в полусутки принимают метилдопу (метилпирон)/0mg8kg, на следующий день утром11-при определении плазмы11-дезокортикостерон, кортизол и ACTH, в плазме здоровых людей8μg/dl, чтобы определить, ингибируется ли синтез кортикостероидов коры надпочечников, нормальная реакция - уровень дезокортикостерона в крови после стимуляции ≤11-дезокортикостерон поднимается ≥7μg/dl, ACTH обычно больше150pg/мл; а у пациентов с вторичным гипофункцией коры надпочечников кровь11-дезокортикостерон и ACTH не поднимаются.

　　7,oCRH1~41Тест на стимуляцию:внутривенное введение1U/kg или100μgCRH1~41после, в 0,15,30,45,60,90 и120min отбирают образец крови, одновременно определяют ACTH и кортизол, нормальная реакция - пиковое значение ACTH и кортизол после стимуляции ≥ исходное значение.100%, после стимуляции вторичного гипофункции коры надпочечников ACTH и кортизол не поднимаются достаточно.

　　8Определение аутоантител к коре надпочечников:Самым классическим методом определения аутоантител является использование срезов коры надпочечников коровы или человека для indirect immunofluorescence, и есть сообщения о том, что используется рекомбинантный человеческий21-Метод простого связывания гидроксилазы для определения аутоантител к коре надпочечников его чувствительность и специфичность выше, чем у метода indirect immunofluorescence.

　　Пятый раздел: ЭКГ:может показывать пониженное напряжение, плоский или инвертированный T-волн, P-R интервал и Q-T время может удлиняться.

　　Шестой раздел: Инструментальные исследования:Рентгенологическое исследование может показать уменьшение сердца (вертикальное), рентгенография и компьютерная томография в области надпочечников у больных туберкулезом могут показать увеличение надпочечников и кальциевые тени, другие инфекции, кровотечения, метастатические изменения также показывают увеличение надпочечников при компьютерной томографии (увеличение надпочечников, обычно病程 длится2В возрасте до 1 года), при autoimmune этиологии не увеличивается кора надпочечников, при поражении гипоталамуса и гипофиза можно проводить компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию sella turcica, биопсию коры надпочечников под рентгеновским контролем или УЗИ, пункционную биопсию коры надпочечников под рентгеновским контролем или УЗИ помогает в диагностике причин коры надпочечников.

　　В рационе следует учитывать количество потребления натрия и калия, следует есть больше продуктов, богатых белками высокого качества, поддерживать достаточное потребление углеводов, лучше есть больше продуктов, содержащих кальций.

　　При недостаточности функции коры надпочечников необходимо активно использовать гормональные препараты для supplementation терапии, после стабилизации постепенно снижать дозу и прекращать использование этого препарата, избегая резких изменений.

　　I. Лечение

　　1, психические расстройства, сопровождающиеся гиперплазией коры надпочечников

　　(1) Возможны лучевая, хирургическая и химиотерапия.

　　(2) Лечение психических расстройств: симптоматическое лечение, можно использовать антидепрессанты, такие как имипрамин, амитриптилин, флуоксетин (Prozac) и т.д. Также можно использовать диазепам (Valium), оксазепам (Serax) и т.д.

　　2, психические расстройства при недостаточности функции коры надпочечников

　　(1) Гормональное лечение: можно использовать гормональную заместительную терапию коры надпочечников. Эффективно при психических расстройствах и соматических заболеваниях. Но при избыточном использовании гормонов легко развивается гормональное психическое расстройство, поэтому следует избегать передозировки. Никогда не следует вызывать гормональное психическое расстройство.

　　(2Лечение психических расстройств: можно использовать анксиолитики или антидепрессанты и т.д. Следует быть осторожным с психотропными препаратами, так как они легко вызывают гипотensive обморок.

　　Второй раздел: Прогноз

　　Прогноз зависит от исхода первичного заболевания. При улучшении или контроле первичного заболевания, психические симптомы могут ослабеть.