输尿管瓣膜

　　一、发病原因

　　先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成；而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

　　二、发病机制

　　目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。

　　1、Chwalle膜的持续存在引起：Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。

　　2、生理性折叠导致病理性梗阻。

　　3、异常的输尿管胚胎发生所致。

　　1、马蹄肾：两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾，发病率为1/500～1000，男女比例为4：1。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。

　　2、肾及输尿管重复畸形：是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。

　　3、肾旋转不良。

　　常表现为患侧的腰腹痛，恶心，呕吐，泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

　　Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：

　　1、输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。

　　2、瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。

　　3、无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

　　本病属于先天性疾病，其临床病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

　　1、尿常规检查合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。

　　2、肾功能不全时血生化检查尿素氮，肌酐升高。

　　静脉泌尿系统造影（IVU）及逆行肾盂造影（RGP）典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”；②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔；③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。

　　一、食疗方

　　1、参三七糯米粥：参三七未3克炒黄糯米30克冰糖少许。糯米煮成粥，加冰糖少许，吞服参三七未。

　　2、白茅根粥：白茅根30克炒黄糯米30克冰糖少许。白茅根煎水取汁，加糯米煮成粥，加冰糖一匙。温和食之。

　　3Каша из желчного камня и бамии:желчный камень9г бамии60 граммов сахара2ложки. Измельчите желчный камень, варите с бамией, добавьте сахар, хорошо перемешайте и ешьте по желанию.

　　4Каша из бамии и бамии:Бамия30 граммов бамии90 граммов бамии, сахар по вкусу. Залить бамию водой, варить, выжать сок.1чашек, каша из бамии3чашек, смешать с лекарственным соком, добавить сахар и принимать.

　　5Каша из ямса:ямс60～100 граммов фуцина30 граммов сяоцзюй10～15г риса100 граммов. Сначала варите ямс, фуцин и сяоцзюй, затем выжмите сок и варите с рисом, чтобы приготовить кашу.

　　6Каша из морепродуктов:Морепродукты50 граммов риса100 граммов. Морепродукты промыть, нарезать ломтиками, варить до размягчения, затем варить с рисом, чтобы приготовить кашу.

　　Второй вопрос: пациентам рекомендуется есть

　　1Ежедневный объем потребления воды2000-3000 миллилитров, в жаркое лето增加到4000-5000 миллилитров, после сильного потоотделения необходимо увеличить, по крайней мере, чтобы поддерживать ежедневный объем2000 миллилитров выше объема мочеиспускания.

　　2Можна пить магнетизированную воду, которая легко разрушает камни.

　　3Следует есть продукты, содержащие витамин A, такие как печень свиньи, яичные желтки, а также свежая капуста и фрукты.

　　4Хурма, кукурузные волоски, киви, лопух, мозг жены, красная фасоль, суп из курицы, зелень с уксусом, желтая капуста, мускатный орех, арбуз, огурец, морская капуста, корень лебеды, морковь, перец, лук-порей, тыква, соя, улитка, морской гребешок, лягушачье мясо и т.д.

　　Третий: пациентам запрещается есть

　　1Меньше есть продукты, богатые кальцием:Например, морская капуста,黑木耳, бобовые, амарант, молоко, сельдерей, ламинария, морской угорь, соленая редька, семена тыквы, сушеные красные дати и т.д.

　　2Меньше есть продукты, богатые оксалатами:Например, шпинат, сельдерей, какао, кофе, свекла, земляника, апельсин, белый картофель, черный чай и т.д.

　　3Меньше есть продукты, которые легко вызывают увеличение мочевой кислоты, цистеина, гипоксантин:Например, внутренние органы животных, морепродукты, бобовые, арахис и т.д.

　　Цель лечения - удаление клапана, выбор метода операции и путь должны определяться степенью обструкции и состоянием здоровья пациента. Для пациентов с легкой и средней обструкцией с легкой азотемией можно выбрать трансуретральную коагуляцию клапана, которая приносит удовлетворительные результаты. Несколько пациентов могут быть разрушены клапан, расширение уретры, вставив катетер, цистоскоп или разрез через промежность и вставив уретральный зонд.

　　Серьезная обструкция вызывает разную степень гидронефроза, у пациентов с уросепсисом и азотемией необходимо применять антибиотики, оставлять катетер и корректировать и электролитный баланс紊乱 и т.д. у пациентов с рефлюксом мочевого пузыря и мочеточника и пороком развития почек необходимо проводить цистостомию.

　　Большинство детей с серьезной гидронефрозом, из-за расширения и расслабления мочеточника, гипертрофии треугольника мочевого пузыря, приводит к обструкции устья мочеточника мочевого пузыря, односторонняя цистостомия и резекция клапана не приносят удовлетворительных результатов. Для таких пациентов необходимо проводить уретеростомию, чтобы достигнуть защиты функции почек и уменьшения или устранения гидронефроза, после улучшения функции гидронефроза, проводить резекцию клапана и ренотрансплантацию.

　　Время шунтирования мочевых путей должно быть как можно короче, длительное шунтирование мочевого пузыря и верхних мочевых путей может привести кpermanentному спазму мочевого пузыря. Johnston (1979лет) сообщалось о детях с врожденной уретральной складкой50% сопровождаются рефлюксом мочи мочеточника, прогноз часто очень плохой. После устранения препятствия1/3Рефлюкс пациента может исчезнуть сам по себе, и есть еще2/3В случае рефлюкса пациента необходимо хирургическое лечение.

　　После устранения препятствия, необходимо использовать антибиотики для профилактики рецидива уросепсиса и инфекций мочевыводящих путей.