妊娠合并皮质醇增多症

　　一、发病原因

　　1、垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多这是本病最常见的类型，约占70％。多见(80％)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10％为垂体前叶大腺瘤，约10％为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

　　2Тumor коры надпочечников составляет25% (2% (50% являются аденомами,

　　3Атипичный синдром ACTH может вызывать рак легких, рак тимуса и рак поджелудочной железы, медуллярный рак щитовидной железы, стимулируя корковый секрет коры надпочечников к чрезмерной секреции глюкокортикоидов. ％ являются аденокарциномами). Рост и функция этих опухолей автономны, не поддаются контролю гипофизарного ACTH, опухоли секретируют大量的 кортизола, могут обратимо ингибировать высвобождение гипофизарного ACTH. Уровень ACTH в крови пациента снижается, кора надпочечников снаружи и с другой стороны атрофируется. Дети часто страдают от рака коры надпочечников.

　　Второй раздел: патогенез

　　Базофильные клетки передней доли гипофиза пациентов с синдромом Кушинга часто страдают от прозрачного отека и образования пузырей, эти изменения часто являются результатом увеличения секреции кортикостероидов коры надпочечников. В этом случае секреция гонадотропных гормонов无疑 будет受到影响, яичники будут发生变化, развитие фолликулов будет受阻, образуется большое количество атретических фолликулов, что приведет к аменорее. Хотя аменорея является одним из основных симптомов синдрома, все же есть20% пациентов имеют нормальные менструации и могут беременеть. Часто клинические симптомы появляются впервые во время беременности или после родов, поэтому можно предположить, что до беременности это был легкий пациент, а после беременности и родов病情 ухудшается.

　　1Гипертония беременных, предлежание плода почти неизбежны, отек легких также встречается довольно часто. Гипертония беременных часто возникает рано, часто в24недели до, возможно, связаны с гиперфункцией коры надпочечников, увеличением секреции альдостерона и возникновением задержки натрия и воды.

　　2Выкидыши, преждевременные роды, мертворождение могут составлять65%, возможно, связаны с серьезными признаками предлежания плода и сильным антиинсулиновым действием кортикостероидов, вызывающих повышение уровня глюкозы.

　　Гиперкортицизм, также известный как синдром Кушинга, также известный как синдром Кушинга, согласно общим правилам ухода за пациентами с внутренними заболеваниями и заболеваниями этой системы.

　　Первый раздел: наблюдение за болезнью

　　1Ожирение, гипертония.

　　2Сухость кожи, подкожные кровоизлияния, акне, гнойнички, цианоз конечностей, отеки, избыточный рост волос, снижение мышечной силы, слабость, чувство усталости, остеопороз и патологические переломы и т.д.

　　3Количество мочи, характеристики мочи гематурия, протеинурия, глюкозурия.

　　4Психические симптомы бессонница, беспокойство, депрессия, возбуждение.

　　5Инфекционные симптомы лихорадка.

　　6Женские пациенты с аномальными менструациями и т.д.

　　Второй раздел: симптоматическое лечение

　　1Профилактика инфицирования, поддержание чистоты кожи, частое купание, замена одежды, поддержание чистоты и ровности кровати. Уход за полостью рта и промежностью.

　　2Следить за психическими симптомами и предотвращать возникновение аварий. Пациент встревожен, необычно возбужден или подавлен, следует тщательно наблюдать за ним, предотвращать падение, использовать барьеры для кровати или ремни для ограничения подвижности пациента, не следует оставлять опасные предметы около пациента, избегать раздражающих言行， быть терпеливым и внимательным, проявлять больше заботы и внимания.

　　3, наблюдать у пациентов с化疗肾上腺 рака на наличие тошноты, рвоты, сонливости, дискоординации движений и снижения памяти.

　　4, измерять рост и вес每周 раз, предотвращать внезапное сжатие позвоночника.

　　5, правильно выполнять все тесты, своевременно отправлять на анализ.

　　Третий раздел. Общий уход

　　1, лежать в постели, легкие пациенты могут выполнять легкие упражнения.

　　2, питаться продуктами с высоким содержанием белка, витаминов, низким содержанием жира и натрия, высокое содержание калия, не слишком много или слишком мало в каждом приеме пищи, равномерно питаться.

　　Четвертый раздел. Рекомендации по здоровью

　　1, руководить пациентом в повседневной жизни, предотвращать инфекции, поддерживать чистоту кожи, предотвращать травмы и переломы.

　　2, руководить пациентом в правильном питании с балансом питательных веществ, предоставлять продукты с низким содержанием натрия, высоким содержанием калия и белка.

　　3, принимать лекарства по рекомендации врача, не уменьшать или останавливать прием лекарств самостоятельно.

　　4, регулярные визиты к врачу.

　　1общий анализ крови показывает偏高红细胞计数和血红蛋白含量，общий уровень лейкоцитов и нейтрофилов увеличен, абсолютное значение лимфоцитов и эозинофилов снижено.

　　2,17гидрокортикостероидов24содержание в час明显升高 более38.4μmol/24h(13.9мг/24h)(мужчины) и30.9μmol/24h(11.2мг/24h(женщины),17содержание кетостероидов также часто превышает40.3μmol/24h(11.6мг/24h)(мужчины) и37.3μmol/24h(8.5мг/24h)(женщины).

　　3концентрация кортизола в крови увеличивается ночью более 0.28μmol/l(10.1мг/dl), утренний8в состоянии покоя более 0.69μmol/l(24.9мг/dl).

　　4концентрация кортизола в полночь превышает утренний уровень8уровне, уже в начале заболевания может исчезнуть суточный ритм.

　　5и при гиперплазии коры надпочечников подавление не наблюдается, другие реактивные или функциональные гиперплазии коры надпочечников могут привести к увеличению концентрации кортизола в крови или24часов мочи17содержание гидрокортикостероидов снижается более чем на базовый уровень50%,主要用于与单纯性肥胖症鉴别，方法：简化法；第一天早上8в час измеряют концентрацию кортизола в крови в качестве базового значения, в полночь принимают дексаметазон:1.5мг, на следующий день утром8в час повторно измеряют концентрацию кортизола,正规ный метод:第一天 измеряют концентрацию кортизола в утренней моче8в час концентрация кортизола в крови или24часов мочи17содержание гидрокортикостероидов, начиная со следующего дня принимают дексаметазон 0.75мг, три раза в день, всего4дней, затем复查 концентрацию кортизола в крови или моче17содержание гидрокортикостероидов, сравнительно с уровнем до приема лекарства.

　　6и при гиперплазии коры надпочечников подавление часто превышает50%, при опухолях надпочечников или аденокарциноме подавление не выражено, метод,前一天 измеряют концентрацию кортизола в крови или моче17содержание гидрокортикостероидов, затем принимают дексаметазон2мг, каждый6в час, всего5дней, затем复查 концентрацию кортизола в крови или моче17содержание гидрокортикостероидов, сравнительно с уровнем до приема лекарства.

　　7тест на стимуляцию актг у здоровых людей, при простом ожирении и гиперплазии коры надпочечников концентрация кортизола в крови или моче17содержание гидрокортикостероидов увеличивается2в раз выше, при опухолях надпочечников или аденокарциноме повышение не выражено, метод: упрощенный метод, утром8После взятия крови для измерения концентрации кортизола сразу же вводят актг внутримышечно или внутривенно25мг, на}}8часов и9часов соответственно взятие крови для определения концентрации кортизола,正规方法, в1,2дней оставлять24часов мочи определять17содержание гидрокортикостероидов, в3,4дней каждый день утром8начать внутривенное введение acth24мг (добавляется5％глюкозного раствора500 мл в течение8часов, а также каждый день измерять24часов мочи17содержание гидрокортикостероидов.

　　8、радиологические исследования являются定向性 исследованиями, включая ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, ангиографию надпочечников, магнитно-резонансную томографию, сегментацию венозного катетера для взятия крови для определения кортизола и т.д., при условии также можно провести131Изотопное сканирование маркеров холестерина или γ-изображение для вспомогательной диагностики.

　　Рекомендованные методы лечения:

　　1、продукты с низким содержанием натрия, такие как бобовые и бобовые продукты, овощи, фрукты и т.д.

　　2、продукты с высоким содержанием калия: свежие шампиньоны, огурцы, цитрусовые, сладкий кукурузный сок,糯米, картофель, долган, виноград, кокос, дайкон, арбуз, манго и т.д.3、продукты с высоким содержанием белка: соя, бобовые, горох, арахис, говядина, свинина, курица, утка, внутренние органы, яйца, молоко и т.д.

　　3、кислые продукты: бобовые, овощи, фрукты, каштаны, лилия, молоко, корень икры, белок яичного желтка, морская капуста, чай и т.д.

　　4、диета с высоким содержанием витаминов: виноград, ананас, манго, драгонфрут, черника, зеленый горошек, фасоль

　　1、беременность с гиперадренокортицизмом легко приводит к выкидышу, мертворождению, смерти при родах и преждевременным родам. Поэтому в период беременности необходимо加强 наблюдение и入住 больницу заранее.

　　2、беременные часто страдают гипертонией в среднем периоде беременности, и из-за антиинсулинового действия глюкокортикоидов уровень глюкозы в крови повышается, поэтому необходимо активно контролировать гипертонию и лечить диабет. После активного лечения период беременности может быть продлен, и шансы на рождение живого ребенка увеличиваются.

　　3、метипрон является ингибитором синтеза кортизола, принимается ежедневно1～2g, принимается по частям, может быть увеличено до 1 в день4～6g. Маловероятные побочные эффекты метипрон, снижение уровня кортизола в крови, облегчение симптомов.④ Хирургическое лечение. В случае гиперфункции коры надпочечников, вызванной опухолями коры надпочечников в период беременности, после подтверждения можно рассмотреть возможность операции. Bevan считает, что операции в период беременности безопасны и могут значительно уменьшить частоту мертворождения и преждевременных родов.